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目的要求v掌握本病的定义及诊断。v熟悉本病的治疗。v了解其发病机理。v临床上若输错血型的血,患者会有什么临床 症状?v输血反应,溶血反应,死亡。v常用的血型检测包括什么?vABO和Rh血型。v为什么可以认为O型者为“万能输血者”?vO型者的红细胞一般不被其他3型的血清凝集 ,虽有抗A及抗B抗体,但输入时被受血者的 血液稀释和被血型物质所中和而不再凝集受 血者的红细胞。v但需检查抗体的效价,紧急情况下才用。一 般坚持同型输血。v在母胎关系中,胎儿为了生长发育,通过胎 盘循环,从母亲的血液中获得营养。这时候 就像间接的血液输注一样。v胎盘屏障是一个滤过膜,IgM不可以通过, 而IgG可以通过。vO型者的血液中抗A及抗B抗体为IgG,其余 血型的抗体为IgMvRh抗体有完全抗体和不完全抗体两种。前者 是机体受抗原刺激的初期(首次)所出现, 一般属于IgM;若继续受抗原(再次)刺激, 则出现不完全抗体,属IgG。v根据上述理论,什么血型的母亲与什么血型 的胎儿之间有可能发生血型不合呢?定义v母儿血型不合是孕妇与胎儿之间因血型不合 而产生的同族血型免疫性疾病。v抗体通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞 结合产生免疫反应,使红细胞凝集破坏而发生 溶血,称新生儿溶血病(HDN)。v主要有ABO和RH血型两大类。汉族人群 中以ABO血型不合多见,症状较轻;RH 血型不合症状较严重,常致胎儿宫内死亡 或严重的后遗症。v妊娠期可导致流产、胎儿水肿、死胎。v新生儿期早发性黄疸、心力衰竭、胆红素 脑病后遗症(核黄疸)、死亡。v中医无此名,在隋代诸病源侯论中有“胎 黄侯”的记载。v本病母体大多无症可辨。 根据临床表现:v以新生儿早发性黄疸为主者,属胎黄、胎疸范畴 ;v以流产为主者,属胎漏、胎动不安、堕胎、小产 、滑胎范畴;v以胎儿水肿为主者,属胎水、子满范畴。v诸病源候论称此病“小儿在胎,其母脏 气有热,熏蒸于胎,至生下小儿体皆黄,谓 之胎疸也”v清代幼科释迷初生诸病称为“胎黄”v女科证治准绳“胎黄之候,皆因乳母受 湿热而传与胎也”v医通黄疸说 “诸黄虽多湿热,然经脉久 病,不无瘀血阻滞也。”西医病因病理西医病因病理vABO血型不合母亲为O型,胎儿为A或B型。本病第一胎发病为40-50%vRh血型不合母亲为Rh阴性,胎儿为 Rh阳性。多发生在再次怀孕时。第一胎发病率很 低,为1%。中医病因病机中医病因病机v主要病机:冲任受损,胎元不固。证侯有虚 有实,虚者多因肾脾胃虚弱,实者多因湿、 热、瘀。v由于胎元化生,孕育之始,孕妇冲任气血失 调,湿、热、瘀内蕴胞中,酿成胎毒,致胎 气不和,胎失所养,胎元受损发为胎疸,甚 至堕胎、小产。v 常见证型:湿热内蕴、瘀热互结诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断一、诊断要点 (一)病史v以往或本次妊娠有不良孕产史:羊水过多曾产出水肿胎儿、巨大胎盘、死胎、流产、早 产、早期新生儿死亡或新生儿出生后24-36小 时内出现早发性黄疸、婴幼儿有核黄疸后遗症母亲接受过输血。v夫妇存在ABO或RH血型不合二、症状与体征vABO血型不合可在第一胎发病,轻度面色苍白,轻与中度 黄疸。v Rh 血型不合胎儿水肿黄疸贫血胆红素脑病临床表现临床表现溶血症v母亲妊娠早期无症状;妊娠中晚期腹部 异常增大,流产、死胎。v胎儿或新生儿根据溶血程度不同,临床表 现不同: 轻症出生后发生早发性黄疸; 重症宫内已发生严重溶血,出现贫血、水 肿、黄疸,甚至可因心衰而成列胎、早产 、流产等; 分娩后出现严重水肿、黄疸、贫血、核黄疸 致新生儿死亡,或留下严重后遗症。核黄疸又称胆红素脑病。 核黄疸四联症:手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍 、牙釉质发育不全,伴有智力发育障碍、发育阻滞 等。(三)实验室与其它检查(三)实验室与其它检查1、产前检查 、血型检查常规,易发人群v有不良分娩史者再次妊娠前应查;初次产 检者应查;O型或RH阴性者应查配偶血型 ;若无ABO或RH血型不合而高度怀疑者 (间接人球蛋白试验阳性)应进一步查其 它血型系统。、血清抗体及其效价v以16周测定为基础水平v检查母体血中有无特异性抗A、抗B、抗 RH抗体存在,或其它系统血型抗体。 ABO血型不合,1:64可疑;1:512胎儿有 溶血 RH血型不合,1:2有意义;1:16胎儿溶血 情况加重,宜作羊水检查;1:32以上病 情严重。羊水胆红素的测定及B超检查vB超引导下羊膜穿刺,抽吸羊水分析羊水中 胆红素吸光度。0.06为危险值OD450 0.030.05为警戒值 0.03为安全值vB超检查观察胎儿、胎盘、羊水情况。 、电子胎心监护 孕32周NST检查 脐带血管穿刺 换血或输血时取样检查v胎儿水肿表 现是皮肤厚 ,严重时出 现腹水,胸 水,四肢展 开,腹围大 ,肺脏小, 肝脾大;胎 盘增厚且大 ;羊水过多2 2、产后诊断(出生前未明确诊断、产后诊断(出生前未明确诊断 )立即检查母婴血型母婴血清中有无血型抗体存在抗人球蛋白试验(CoombsTest)脐血血红蛋白、网织与有核红细胞、脐血 胆红素外周血检查(血红蛋白、网织红细胞、有 核红细胞、血胆红素等。)二、鉴别诊断二、鉴别诊断v堕胎、小产、死胎、滑胎v胎儿水肿 重型地中海贫血、母胎血型不合、染色体异常、心 血管病变、肺部畸形、感染、先天性代谢异常、 双胎输血综合征v新生儿生理性黄疸 黄疸出生后2-3天出现,4-6天高峰,2周消退(早 产迟至3-4周)。血清胆红素、血液检查。v新生儿肝炎综合征 生理性黄疸持续不退或退而复现,肝脾肿大,转氨 酶升高,病毒(+)。治疗治疗v预防性治疗(孕前诊断、产前诊断)v对症治疗(产前诊断、产后诊断)v终止妊娠的时机和方式v对母亲v对胎儿v对新生儿治疗原则v孕前期,高危人群的预防性治疗。v治疗包括妊娠期和新生儿期。v重点在妊娠期治疗,抑制母胎之间的免疫反 应,防止胎儿溶血;适时终止妊娠,防止胎 儿宫内死亡。v新生儿处理及时阻止溶血的发生与发展,避 免核黄疸,纠正贫血。中医治疗治疗原则:固冲任安胎孕母:调理冲任、清热利湿、活血养 血以安胎新生儿:清热利湿、活血化瘀1、肾虚肝郁证v主证:有新生儿溶血病死亡病史,或因血型不合反 复流产、早产、死胎史。v全身证候:平素腰酸,头晕耳鸣,或小腹坠胀,情 志抑郁,乳胀,孕后诸症加重,舌黯红胎薄白,脉 沉细弦。v治法:补肾疏肝、固冲安胎。v方药:寿胎丸合柴胡疏肝散加减。v 续断15 桑寄生20 阿胶10 菟丝子20 v 柴胡6 当归10 川芎6 香附10 v枳壳10 陈皮10 甘草6 芍药10v加减:v兼湿邪者,去阿胶,加绵茵陈、白术、茯 苓以健脾化湿;v兼阴道流血,去川芎、枳壳;加苎麻根、 乌梅炭、旱莲草以安胎止血2、湿热内蕴证v主证:有新生儿溶血病死亡病史,或因血型不合反 复流产、早产、死胎史。v全身证候:脘腹痞满,口苦,皮肤瘙痒,带下量多 ,色黄质稠,便秘尿黄,舌红苔黄腻,脉弦滑。v治法:清热利湿,养血安胎。v方药:茵陈蒿汤加黄连、白术、白芍、苎麻根。v 茵陈15 栀子6 大黄4.5 黄连3v 白术9 白芍10 苎麻根15v加减:脘腹胀满、胁痛者,加郁金、枳壳以疏肝理 气。3、热毒内结证v主证:有新生儿溶血病死亡病史v全身证候:孕后面红口干,喜冷饮,腹胀,心烦易 怒,四肢肿胀不适,大便秘结,小便黄,舌红苔黄 燥,脉弦数。v治法:清热解毒,滋阴降火。v方药:黄连解毒汤加减。v黄连3-9g 茵陈12 栀子9 黄芩6 v黄柏9 茯苓12 生地9v加减:胎动不安加知母10g 玄参10 白芍15以滋 阴清热、养血安胎4、瘀热互结v主证:有新生儿溶血病死亡病史,或因血型 不合反复流产、早产、死胎史。v全身证候:腹刺痛或胀痛不适,口干喜冷饮 ,便秘尿黄,舌黯红,苔黄,脉弦数。v治法:活血行气,养血安胎。v方药:丹栀逍遥散加减牡丹皮10 栀子10 当归10 柴胡10 赤芍15 茯苓10 白术10 甘草6 玄参10 知母10 旱莲草15 加减:腹痛伴阴道流血者,赤芍改为白芍(二)专病专方v 1、茵陈汤:茵陈15g,黄芩9g,制大黄3g, 甘草1.5g,制成中药冲剂,每日2-3次,每日服一剂 。从确诊即服用,直到分娩为止。新生儿出生后酌 情用此方,口服(方药:茵陈9g,山栀3g,大黄 1g)。 v 2、茵陈二黄汤:茵陈、黄芩各12-30g,制大 黄3-4.5g,甘草6g,山栀9-12g,木香、白术、白 芍各6-9g,若在妊娠前服药加益母草6-12g,每日1 剂,水煎服,直至分娩后止。 v 3、加减当归芍药散:当归、白芍、茯苓、白 术、菟丝子、枸杞子各10g,木香、益母草、川芎 各6g。隔日一次,水煎服,在孕期全程服用。 西医治疗西医治疗产前治疗产前治疗母儿血型不合者妊娠期应严密监护,及时处理 。v1、胎儿宫内监护:B超、NST检查v2、提高胎儿抵抗力:支持疗法、铁剂、叶酸 、维生素、吸氧v3、免疫球蛋白治疗:Rh母儿血型不合,间接 Coombs Test阴性,分别于妊娠28周,34周 ,产后72小时内,肌肉注射抗D免疫球蛋白 300g。4、胎儿宫内输血或换血 v为有创治疗,具有一定风险。v胎儿宫内输血有两条途径,即胎儿腹腔内 输血和脐静脉输血。v指征:水肿儿,羊水OD450在3区,胎儿 尚未成熟,出生后尚不能成活。v输血量=(胎龄20)10mL。5、终止妊娠v根据病史,母亲血清抗D滴度,羊水 OD450的趋势。v轻度:不超过预产期,无其他剖宫产指征可 阴道分娩,产程中胎心监护;v重度:一般经保守治疗维持妊娠3233周可 剖宫产。有条件医院可以更早终止妊娠,测 羊水胎肺成熟度,给予地塞米按促胎肺成熟 ,剖宫产。终止妊娠指征:v既往有死胎、重度黄疸儿及水肿儿等病 史,抗A、抗B抗体效价1:512;或抗 D抗体效价1:32;v胎儿水肿;v羊水胆红素高,胎儿脐血胆红素 68mol/L。西医治疗西医治疗分娩期处理分娩期处理v胎儿娩出尽快钳夹脐带,留长710cm,用1 :5000呋喃西林包裹保湿,待换血时用。v脐带血检查、末梢血检查、新生儿查体,胎 盘检查。v观察新生儿黄疸、贫血情况。v脐血胆红素68mol/L(4mg/dL),或间接胆 红素 342mol/L(20mg/dL),可保守治疗。v脐血胆红素12mg/dL,则属于新生儿高胆 红素血症,应及时处理,防发展为核黄疸。西医治疗西医治疗新生儿治疗新生儿治疗新生儿治疗新生儿治疗 v1、药物治疗激素、血浆、血清蛋白、葡萄糖综合疗法苯巴比妥药用炭v2、光照疗法:蓝色荧光v3、换血疗法 换血指征:新生儿溶血症(重症)、高胆红素血症、核黄疸早期、既往有溶血史,此次又出现预后与转归vABO血型不合发生的新生儿溶血,经及时处 理,预后良好。vRH血型不合一旦发生的胎儿/新生儿溶血, 病情严重。v积极的孕前治疗,分娩前备血以便进行换血 治疗,可大大降低发病率。预防与调护v妊娠前夫妇双方检查血型。v避免计划外妊娠。vRh母儿血型不合母亲,间接Coombs Test阴 性,分别于妊娠28周、34周、产后72小时内 ,肌肉注射抗D免疫球蛋白300g。若经济不 允许,可产后注射1次。羊水穿刺、流产、早 产后也应注射,以便保护母亲及下次妊娠。临床思路临床思路v妊娠期治疗是控制胎儿/新生儿溶血,减少死 胎和新生儿死亡怕重要环节。v中医治疗明显优势与特色。多从湿热蕴阻结 论,湿性粘腻,影响气血,致气滞血瘀,治 疗多以清热利湿,活血化瘀为主。v相对西医的宫内输血疗法,中医药治疗比较 安全;而相对西医的免疫球蛋白治疗,中医 药治疗也比较方便、价廉。v对于孕妇为O型,夫妇血型不合,孕妇血型 抗体(抗A、抗B抗体)达至1:64或以上; 或孕妇RH阴性,抗D抗体达到1:2,应及早 进行治疗。v从妊娠中期开始,根据辨证以清热祛湿或活 血化瘀,或根据体质佐以健脾、固肾之法, 直至妊娠
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