锥体外系、小脑解剖及功能青医附院谢安木教授锥体外系统(extrapyramidal system)v锥体外系统广义的是指锥体系统以外的所有躯体运动系统。v在种系发生上，它属于比较古老的部分，在低级脊椎动物( 鱼类、两栖类、爬行动物、鸟类)是最高级的运动中枢；到 了哺乳类动物，由于大脑皮质的发育和主管骨骼肌随意运动 的锥体系的形成，锥体外系统退居于辅助地位。v锥体外系统的解剖生理尚不完全明了，其结构复杂，纤维联 系广泛。v脑内许多结构包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中 脑顶盖、红核、黑质、桥核、前庭核、小脑、脑干的某些网 状核。v联络纤维组成了多条复杂的神经环路，如：皮质新纹状 体苍白球丘脑皮质环路；皮质脑桥小脑皮质 环路；皮质脑桥小脑丘脑皮质环路；新纹状体 黑质新纹状体环路；小脑齿状核丘脑皮质脑桥 小脑齿状核环路等。v狭义的锥体外系统主要指纹状体系统。v纹状体系统包括：纹状体、红核、黑质及丘脑底核， 总称为基底节。纹状体包括尾状核及豆状核，后者又 分为壳核和苍白球。尾状核和壳核组织结构相同，在 发生学上较新，故合称为新纹状体；苍白球在发生学 上较古老，故称为旧纹状体。v大脑皮质(主要是额叶)发出的纤维，直接或通过丘脑间 接地止于新纹状体，由此发出的纤维止于苍白球，苍 白球发出的纤维分别止于红核、黑质、丘脑底核和网 状结构等处。由红核发出的纤维组成红核脊髓束，由 网状结构发出的纤维组成网状脊髓束，均止于脊髓前 角运动细胞，调节骨骼肌的随意运动。基底节解剖b. amygdaloid body (杏仁体)c. claustrum (屏状核) Parkinsons disease 帕金森氏病,paralysis agitans 震颤麻痹chorea 舞蹈病bradykinesia 运动徐缓病 mask-likeface 面具脸C. The Cerebellum (小脑) 纹状体的结构和功能锥体外系统的主要功能v调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体 态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性的 运动，如走路时两臂摇摆等联带动作、表情 运动、防御反应、饮食动作等。基底节病变临床表现v主要有两个方面：一是不自主运动；二是肌张力改 变。v1肌张力减低一运动过多综合征由新纹状体病变 引起。如舞蹈样动作 (壳核病变)；手足徐动症：手 指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作(尾状核病变)； 偏侧投掷运动：一侧肢体的大幅度和有力的活动(丘 脑底核)等。v2.肌张力增高一运动减少综合征 由苍白球(旧纹状 体)、黑质病变引起。见于震颤麻痹，表现肌张力增 高、运动减少及静止性震颤。 锥体外系疾病v帕金森病v特发性震颤：v帕金森综合征：血管性中毒（CO.Mn）：药 物：吩噻嗪类服药史，停服后可恢复v帕金森叠加综合征 MSA（OPCA、SDS、SND） PSP CBDv小舞蹈病、HDv肝豆状核变性v肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈）v迟发性运动障碍PDPD主要病理特征为中脑黑质多巴胺 (DA)能神 经元的进行性退化变性，使通过黑质-纹状体 通路运送到纹状体的DA显著减少，从而出现静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态 异常等一系列临床症状。多发于60岁后，起病隐袭，缓慢进展。 1静止性震颤：多以上肢远端开始，4-6HZ 捻珠样 2肌强直：铅管样、齿轮样 3运动迟缓：随意动作减少、主动运动缓慢， 面具脸，小写征 4姿势步态异常：慌张步态（前倾、屈曲、碎 步、前冲）小舞蹈病v小舞蹈病为风湿热在NS的一种表现，以舞蹈样不自主多动为特征 。病因: A族溶血性链球菌感染，与风湿有关。小舞蹈病好发于515岁，女孩多见，可有早期症状（情感不稳、注意焕散）。1快速的、不自主的、不规则的舞蹈样多动。2、肌力、肌张力、腱反射减低；盈亏征3心脏受累/风湿热小脑系统v小脑系统小脑是由中间的蚓部和两个半球组 成的。蚓部是躯干代表区，半球是肢体代表 区。小脑并不发出运动冲动，而是通过传人 纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底 节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经 元的调节作用。v 小脑C. The Cerebellum (小脑) 1. Location: in the posterior cranial fossa. 2. Relationship: anteroinferior: attached to the brain stemby cerebellar peduncles (小脑脚)posterosuperior: tentorium cerebelli (小脑幕)3. External featurelateral: left & right cerebellar hemispheres(小脑半球)median: cerebellar vermis (小脑蚓)Subdivisions Anatomical (解剖)Functions (功能)Phylogenetic (种系发生)Connection (联系)Anterior lobe (前叶)Muscle tone & synergy of muscle (肌张力,肌协调)Motor execution (运动执行)Paleocerebellum (旧小脑)Spino- cerebellum (脊髓小脑)posterolateral fissure (前外侧裂)Posterior lobe(后叶)Coordination of muscles Motor planning (协调运动)(运动计划) Flocculo- nodular lobe(绒球小结叶)Maintaining equilibrium coordinating eye movements (保持平衡, 协调眼运动)Archicerebellum (原小脑)Vestibulo- Cerebellum (前庭小脑)Cerebro- cerebellum (大脑小脑)Neocerebellum (新小脑)primary fissure (原裂)cerebellar vermis (小脑蚓部) intermediate hemisphere (半球中间部)lateral portion of hemisphere (半球外侧部)小脑的纤维联系v小脑的传入信息来自大脑皮质、脑干(前庭核、网状结构、 下橄榄核)和脊髓。v所有传入纤维都经过小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质 及小脑蚓部(本体感觉冲动)。v小脑的传出纤维主要发自小脑深部核团(主要是齿状核)，由 齿状核发出的纤维经小脑上脚(结合臂)在到达红核前先交叉 (称被盖背交叉)然后终止于对侧中脑红核，交换神经元后发 出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束至脊髓前角细胞， 由于小脑至前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是 同侧支配关系。由顶核中继后的纤维终止于前庭核及网状结 构，发出纤维组成前庭脊髓束和网状脊髓束直接或间接作用 于脊髓前角细胞。cerebellar (central) nuclei 核团(小脑核)fastigial nucleus (顶核)globose nucleus (球状核)cortex of archicerebellum (原小脑皮质)vestibular nuclei (前庭核)(脊髓小脑束) cortex of paleocerebellum (旧小脑皮质)123 emboliform nucleus (拴状核)dysequilibrium平衡失调Archicerebellum(原小脑)小脑下脚 vestibularnuclei (前庭核)前庭脊束 sup. cerebel.peduncle (小脑上脚)red nucleus (红核)ataxia 共济失调Intermediate hemisphere(半球中间部)neocerebellar cortex (新小脑皮质)dentate nucleus (齿状核)thalamus (丘脑腹外侧核)中脚pontine neuc. (脑桥核)(小 脑 上 脚)sup. cerebellarpeduncledysmetria 辨距不良 dysdiadochokinesia 轮替运动障碍syndrome of neocerebellum 新小脑综合征red nuc. (红核)Neocerebellar Cortex (新小脑皮质)intentional tremor意向性震颤4环路小脑的主要功能v小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张 力及协调随意运动。小脑受损后主要出现共 济失损害临床表现v小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状：v小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍。表现 为躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭 目难立征(Romberg sign)阳性。行走时两脚分开、步态蹒 跚、左右摇晃，呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调 ，这与深感觉障碍性共济失调不同。但肢体共济失调及眼震 很轻或不明显，肌张力常正常，言语障碍常不明显。多见于 儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。v小成半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失 调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗略动作重 ，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙，常有水平性也可 旋转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往 出现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传 变性疾病等。v小脑慢性弥漫性变性时，蚓部和小脑半球虽同样受损，但临 床上多只表现躯干性和言语的共济失调，四肢共济失调不明 显，此由于新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少还种代 偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。小脑有关常见疾病v小脑出血v小脑梗塞（小脑后下动脉、前下动脉、上动脉）v小脑肿瘤v小脑脓肿v颅底凹陷症vAnord-chairy 畸形vOPCAv遗传性共济失调椎-基底动脉及其分支1.桥支 2.小脑下前动脉 3.小脑下后动脉 4.基底动脉5.脊髓前动脉 6.椎动脉 7.小脑上动脉 8.大脑后动脉 血管供应小脑动脉侧面示意图1.上蚓动脉 2.下蚓动脉 3.小脑下后动脉 4.小脑下前动脉 5.脑膜后动脉 6.脑桥穿支 7.小脑上动脉 8.椎动脉 9.基底动脉