第五章第五章 口腔粘膜大疱类疾病口腔粘膜大疱类疾病讲授 白桦 教授第一节 天疱疮概念:天疱疮(pemphigus)是一种严重的慢性皮肤粘膜的自身免疫病。病变持续，反复进展，40-60岁多见，根据皮肤损害，临床上分四型：寻常型、增殖型、叶状型、红斑型。一、 发病因素1 自身免疫性疾病2 遗传3。 代谢障碍、内分泌失调、营养不良等 。一、寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)的临床表现（一） 口腔粘膜病损表现1部位 可发生于口腔粘膜任何部位，易受摩擦 的部位多发。2开始损害 大小不等透明水疱薄，很快破裂后可见不规则糜烂面，周边残留白色疱壁，用镊子可顺 利将疱壁揭下一大片，无明显疼痛，露出红色创面， 这种表现临床具有诊断意义，在糜烂面的边缘处将探 针轻轻置于粘膜下方，则见探针伸入，这是棘层松解 的现象，在牙龈上表现剥脱龈炎的病损很不易愈合。残留白色疱壁棘层松解寻常型天疱疮（二） 皮肤损害1. 部位 好发于易摩擦部位如：前胸、腋 下、头皮、背、腹股沟部。2 损害 正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱不融合，壁薄而松弛，破后露出红湿 的糜烂面，感染后可化脓而形成脓血痂有臭味 ，愈后有色素沉着，由于皮肤广泛糜烂感染， 大量渗出，失去蛋白和电解质，病人抵抗力降 低而激发败血症和肺炎出现全身中毒现象。三、 诊断1、 本病早期诊断很重要。 根据好发部位，大疱孤立，揭疱壁试验阳性：用手指轻推外表正常的皮肤或粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舔及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征。口腔大面积糜烂，多窍性损害。 l 2、寻常型天疱疮早期即可出现病损，口 腔粘膜反复发生水疱、破溃、糜烂，是慢性过 程，无其他原因，即使无皮肤损害，也应考虑 天疱疮的可能。l 3、脱落细胞学涂片检查，临床病损也有 一定的诊断价值。取新鲜大疱疱底组织刮片固 定染色，可见变性的棘层松解细胞，即变性的 天疱疮细胞，也可进行活体组织检查，组织病 理改变都有棘层细胞松解的上皮内水疱，有助 于确诊。l4、直接免疫荧光检查有重要的诊断价值 ，发现IgG沉积于上皮细胞间，其次为 IgA、IgM、补体C3也多为阳性。l鉴别诊断l变态反应性疾病、多形红斑、感染性疾 病、扁平苔癣及白塞病相鉴别。尼氏征四、治疗四、治疗 1支持疗法 高蛋白饮食，多种维生素，必要时小量输血。2皮质类固醇激素 是目前主要治疗药物，大剂量可控制症状，根治有困难。本病应做到早期 诊断，早期治疗，足量控制，正确逐步减量， 尽量以最小剂量长期维持，以控制病情。3免疫抑制剂 有一定的疗效，可抑制自身抗 体形成，并可减少激素用量。常用的有环磷酰 胺等，定期做白细胞计数，肝功能检查。l4、免疫调节剂 胸腺肽、转移因子等。l5、抗生素l6、局部治疗l金因肽、抗溃疡油等。l7、中医良性粘膜类天疱疮良性粘膜类天疱疮l病因 自身免疫性疾病l临床表现l1、好发于中老年，多见于60岁以上的老 人。l2、口腔粘膜首先受累，并可长期局限于 口腔，发病缓慢，可有缓解或持续反复 发作过程，病程迁廷，愈合慢。l牙龈为好发部位，局部充血、水肿、大 疱及小疱，尼氏征阴性。糜烂面愈合后 形成瘢痕粘连。l2、眼部损害l睑球结膜之间有粘连，导致睑狭窄。l3皮肤损害少见。l4、生殖器有损害。l治疗l激素 中草药l预后较好，但瘢痕明显可造成吞咽困难l严重者失明。