心肌疾病心肌疾病重庆市中山医院田志n1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉 粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以 外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能 障碍的一组疾病。n2.分类：遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致心律失常右 室心肌病、离子通道病混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病：心动过速心肌病、围生期心肌 病概述扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy）n主要特征是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床常见。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。a、病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分 泌紊乱、遗传有关。 b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。病毒DCM病因肉眼观：以心腔扩张 为主：a.心室扩张 b.室壁 多变薄 c.纤维化瘢 痕病理d.附壁血栓附壁血栓组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变 性纤维化病变临床表现n症状：n起病缓慢；n充血性心衰的表现：气急，甚 至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等 。n部分病人可发生栓塞或猝死。n体征：n心脏扩大，nS3或S4奔马律（75%病人有），心 尖收缩期杂音。n各种类型的心律失常。n肺部体征有心衰引起的湿罗音；n右心衰表现颈静脉怒张、肝大、 水肿1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈 普大型）心胸比多在 60%以上,肺淤血。辅助检查2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果）n3、超声心动图n各房室均扩大：“大”n室壁变薄：“薄”n室壁运动普遍减弱：“弱”n二尖瓣关闭不全 n4、其他（心脏磁共振、心肌核素显像、冠 状动脉造影）（1）DCM临床特点：充血性心衰、心脏超声 提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。 （2）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病 、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等。诊断原则：治疗心衰、控制心律失常、预防 猝死。1、病因治疗；2、心力衰竭治疗；早期使用ACEI、受体阻滞剂可以 延缓心室重构和病情发展。六、治疗3、抗凝治疗；4、心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT）5、植入心脏电复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator ，ICD）6、心脏移植；肥厚型心肌病 （Hypertrophic CardioMyopathy）n肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。n分为梗阻性和非梗阻性。n病因不明n与遗传有关，被认为常染色体显性遗传疾病。病因1.左室形态改变类型：n不均等的室间隔肥厚n心尖部肥厚 .组织学特征：n心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血 管病变、瘢痕形成。病理心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚、症状： （）部分病人可完全无自觉症状而在 体检中被发现或猝死。 （）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳 力性胸痛； （）还可表现心律失常、心悸、甚至 晕厥。临床表现2、体征：（）心脏不大或轻度增大。 （）可能闻及。 （）心尖部常可闻及收缩期杂音。 （）、可闻及较粗糙的喷射性 收缩期杂音（见于流出道有梗阻的 病人）、胸部线检查：心影正常或轻度增 大。 、心电图： 、左室肥大； 、改变，常见于I、avL、 4-6导联；C、少数患者可以出现病理性波在 、avF、I、avL；辅助检查、超声心动图:临床最主要的诊断方法。、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3。、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突 出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应 性降低。C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。、心导管检查和心血管造影:、左室舒张末期压升高；、梗阻者在左室腔与流出道间有压 差、心室造影左心室变形；c、冠状动脉造影无异常。5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚 、左室流出道梗阻；6、心肌活检：心肌细胞肥大、排列 紊乱、间质纤维化。n根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度15mm或 与后壁厚度之比1.3，阳性家族史有助于诊断 。诊断鉴别诊断本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病 、主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物 质沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别 。n治疗原则：减轻流出道梗阻、改善 心室顺应性、防治血栓栓塞、预防 猝死。n药物治疗：（1）-受体阻滞剂。 （2）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂： 地尔硫卓 、维拉帕米（一般不与 前者合用）。治疗非药物治疗：室间隔切除、室间隔酒精 消融、起搏器治疗（右室心尖起搏改 善左室流出道梗阻） 预防猝死：ICD。高危因素包括（发生过心跳骤停、 猝死家族史、反复非持续室速、左心 室严重肥厚、不明原因晕厥）限制型心肌病(Restrictive CardioMyopathy)n是心室壁僵硬增加、舒张功能降低 、充盈受限，临床表现心房明显扩 张、右心衰症状。n特发性n浸润性（淀粉样变性、结节病）； 心内膜病变（心内膜弹力纤维增生 症、高嗜酸细胞综合征等）病因n心内膜纤维化，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能降低，使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。病理n临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出现右心衰表现，肝大，腹水，全身水肿。n体格检查表现右心衰。诊断要点nECG：低电压、ST-T改变、心律失常； 心脏超声：心房明显扩张，后期表现心 室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包 炎）；n冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振 除外某些心肌病。n心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些 心肌病变的特异性表现。 n鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别。辅助检查n无特异治疗方法，主要避免劳累、 呼吸道感染等心衰诱因。往往发展 为难治性心力衰竭。抗凝治疗。n手术剥离增厚的心内膜有一定效果 ，心脏移植。治疗心肌炎n心肌的炎症疾病。分为感染性、非 感染性n柯莎奇B组病毒、Echo病毒、脊髓 灰质炎病毒等。病毒的直接作用； 病毒介导的免疫损伤。临床表现n取决于病变的广泛程度和部位。轻 者无症状；严重者可表现为心力衰 竭、严重心律失常、甚至猝死。n发病前1-3周通常有病毒感染症状， 如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐 等消化道症状。n体征：心律失常、心力衰竭体征。辅助检查、诊断n胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常 见S-T改变和各型心律失常，严重心肌损害时 可出现病理性Q波。超声心动图检查可正常或 节段性室壁运动减弱。血清肌钙蛋白、心肌肌 酸激酶(CKMB)增高，血沉加快 。均缺乏特 异性n诊断：结合前期病毒感染史、与心脏有关的临 床表现、相关的异常检查结果，应考虑心肌炎 。n治疗：无特殊治疗，主要针对心律失常、心力 衰竭进行治疗。对重症病例可考虑糖皮质激素 。