支气管扩张Bronchiectasis定义定义(definition)(definition) 支气管扩张是指直径大于支气管扩张是指直径大于2mm2mm中等大小的中等大小的 近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破 坏坏 引起的异常扩张。引起的异常扩张。 临床特点 慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血病因和发病机制病因和发病机制 感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎 球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏 阴性杆菌阴性杆菌 ; ; 支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气 管异物、右中叶综合征及肿瘤管异物、右中叶综合征及肿瘤 支气管-肺组织感染和支气管阻塞 病因和发病机制病因和发病机制 先天支气管发育障碍先天支气管发育障碍: :巨大气管巨大气管- -支气管症支气管症 Kartagener Kartagener 综合征综合征: :是由于支气管软骨和是由于支气管软骨和 弹性纤维不足弹性纤维不足, ,导致局部管壁薄弱或弹性导致局部管壁薄弱或弹性 较差较差, ,常伴有鼻窦炎及内脏转位常伴有鼻窦炎及内脏转位( (右位心右位心). ). 肺囊性纤维化：与遗传因素有关。肺囊性纤维化：与遗传因素有关。 支气管先天性发育缺损和遗传因素 病因和发病机制病因和发病机制 类风湿关节炎、类风湿关节炎、CrohnCrohn病、溃疡性结肠炎病、溃疡性结肠炎 、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴 有支气管扩张。有支气管扩张。 机体免疫功能失调 发病机制发病机制(pathogenesis)(pathogenesis) 支气管-肺组织损伤支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张病理病理 (pathology)(pathology) 1. 1.支气管扩张部位：多位于下叶，左侧多于右侧支气管扩张部位：多位于下叶，左侧多于右侧 ，以左下叶最常见，以左下叶最常见 2.2.病理形态：病理形态：柱状柱状（ 60% 60% ）、）、囊性囊性（ 10-15% 10-15% ） 、混合混合型（型（ 25% 25% ） 3.3.典型病理改变：支气管壁组织的破坏典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管管 腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。病理病理 (pathology)(pathology)病理生理改变病理生理改变 早期：呼吸功能测定正常；早期：呼吸功能测定正常； 病变范围大时：病变范围大时： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； 低氧血症；低氧血症； 进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 临床表现临床表现 慢性咳嗽、伴大量脓痰慢性咳嗽、伴大量脓痰 反复咯血反复咯血（50%70%50%70%） 干性支气管扩张干性支气管扩张（10%10%）：反复咯血，无）：反复咯血，无 咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上 叶叶 反复肺部感染反复肺部感染（部位相对较固定）（部位相对较固定） 慢性感染中毒症状：慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血发热、消瘦、贫血症 状临床表现临床表现 早期：可无早期：可无 病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及 湿罗音，有时干罗音，病程较长的慢性患湿罗音，有时干罗音，病程较长的慢性患 者可有杵状指者可有杵状指( (趾趾) )。 诊断诊断 (diagnosis)(diagnosis) 症 状体 征影像学检查支气管扩张诊断诊断 (diagnosis)(diagnosis) 早期：早期：一侧或双一侧或双 侧下肺野纹理增侧下肺野纹理增 多、增粗多、增粗 胸部平片诊断诊断 (diagnosis)(diagnosis) 典型典型X X线表现：线表现： 一侧一侧 或双侧下或双侧下 肺野可出现肺野可出现 不不 规则的蜂窝状规则的蜂窝状 或或 卷发状阴影卷发状阴影胸部平片诊断诊断 (diagnosis)(diagnosis) 明确病变部位、明确病变部位、 形态范围和严重形态范围和严重 程度，对程度，对 决定是决定是 否手术切除及切否手术切除及切 除范围提供重要除范围提供重要 的的 参考依据。参考依据。 支气管造影诊断诊断 (diagnosis)(diagnosis) 高分辨高分辨 CT CT （已基本取代支气管造影）（已基本取代支气管造影） 是确诊支气是确诊支气 管扩张的有效手段管扩张的有效手段高分辨高分辨 C TC T诊断诊断 (diagnosis)(diagnosis) 主要用于治疗主要用于治疗 ( (镜下止血、吸镜下止血、吸 痰等痰等) ) 和鉴别和鉴别 诊诊 断断纤维支气管镜检查鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎慢性支气管炎 肺结核肺结核 肺脓肿肺脓肿 先天性肺囊肿先天性肺囊肿治疗治疗 (therapy)(therapy) 去除病原、促进痰液排出、控去除病原、促进痰液排出、控 制感染、制感染、必要时手术切除。必要时手术切除。 原 则治疗治疗 (therapy)(therapy) 祛痰剂：祛痰剂：氯化铵、必嗽平、沐舒坦氯化铵、必嗽平、沐舒坦 支气管扩张剂：支气管扩张剂：氨茶碱、舒氟美、喘乐宁氨茶碱、舒氟美、喘乐宁 及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂 体位引流体位引流 纤维支气管镜：纤维支气管镜：吸痰、局部用药吸痰、局部用药 （一）保持呼吸道通畅 治疗治疗 每日每日 2-4 2-4 次，每次次，每次 15-30 15-30 分钟。分钟。 病肺处于高位，使引流支气管的开口向下病肺处于高位，使引流支气管的开口向下 。 治疗治疗 轻症：轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、二氨苄西林、阿莫西林、或第一、二 代头孢类、代头孢类、 氟喹络酮类氟喹络酮类 重症：重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药 ，三代头孢氨基糖甙类，三代头孢氨基糖甙类 厌氧菌：厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素甲硝唑类或克林霉素（二）控制感染 参考细菌培养及药敏 治疗治疗 反复感染、反复大咯血、内科治疗不理反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想，但范围局限，全身情况良好者。想，但范围局限，全身情况良好者。（三）手术治疗 治疗治疗 药物治疗药物治疗 支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术（四）咯血处理 预防预防 积极防治呼吸道感染积极防治呼吸道感染思考题思考题1. 1. 支气管扩张典型临床特点？支气管扩张典型临床特点？2. 2. 什么是干性支气管扩张？什么是干性支气管扩张？3. 3. 什么是右中叶综合征？什么是右中叶综合征？4. 4. 支气管扩张主要病因及发病机制？支气管扩张主要病因及发病机制？5. 5. 支气管扩张手术治疗的指征？支气管扩张手术治疗的指征？