鼻腔鼻窦造釉细胞瘤基地住院医 张晶造釉细胞瘤概述l牙源性良性肿瘤最常见类型，占63%l口腔颌面部常见肿瘤，占3%l多数来源于造釉器或牙板残余上皮l也可源于口腔黏膜上皮基底细胞l或含牙囊肿和角化囊肿的衬里上皮l属临界性肿瘤临床表现l好发于20-40岁，无明显性别差异l好发于下颌骨，70%位于磨牙区和升支部l发生于上颌骨仅占10%，可累及鼻腔，上颌窦和眼眶l生长缓慢，病程长l早期无自觉症状l后期瘤体增大可导致颌骨膨胀，引起畸形和功能障碍l局部浸润l多次复发可导致恶变临床分型lGardner分型（1996）一般型，单囊型，外周型lWHO分型（2005）一般型（多囊型和实体型），单囊型，周边型，促结缔组织 增生型，恶性型（造釉细胞瘤癌）l我国分型一般型，单囊型，周边型临床分型与预后l一般型（多囊型和实体型）发生于颌骨内，局部浸润性强，沿哈弗管以生芽或生根的方 式侵袭性生长，破坏骨皮质侵袭周围组织，手术后易复发， 应行根治性手术l单囊型预后较好l恶性型早期转移倾向高，可危及生命，必须根治性治疗l周边型报道少，需进一步随访调查，研究显示与颌面部基底细胞癌 性质相似，有侵袭性影像学分型l多房型：有清晰骨间隔，分房大小不等l蜂窝型：由大小基本相同的小分房组成l单房型：单房囊状影像，边缘分叶状l局部恶性征型：颌骨无膨胀，相邻骨皮质和房间隔消 失影像学分型与预后l单房型囊壁较完整，局部浸润性弱，周边骨质受累程度小，手术后 残余少，复发率低l蜂窝型，多房型，局部恶性征型破坏性和浸润性强，术后易残留，易复发，多次复发可导致 恶变，首选根治性手术病理分型l滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型，基底细胞 型l同一肿瘤不同部分可表现出不同组织学图像l不同组织学类型与生物学行为之间是否存在关系尚有 争论l研究发现丛状型恶性度较低l滤泡型和棘皮细胞型内有鳞状化生，局部侵袭性强， 复发率高治疗方法l主要采取手术治疗手术切除不彻底容易复发多次复发可导致恶变分为保守型手术和根治性手术手术方式的选择综合考虑年龄，肿瘤部位，临床及病理分型 等l手术修复l放，化疗l冷冻治疗保守型手术-刮除术l手术只去除瘤体，不涉及相邻的骨质l可最大程度的保存骨组织，减少术后畸形，利于容貌 和功能的保存l术后复发率较高，多次复发可导致恶变l适应症病理上丛状型肿瘤局部侵袭性较弱，可刮除影像学上单囊型可首选刮除术儿童组织学上以丛状型多见，可首选刮除术根治性手术l去除造釉细胞瘤瘤体，同时去除可能有瘤细胞存在的 肿瘤周边骨质，确保无瘤体残留l通常瘤外0.5cm扩大切除术，必要时采用上颌骨，下颌 骨部分切除术和全切术l缺点：面部畸形，功能障碍，修复困难根治性手术适应症l影像学为蜂窝型，多房型及局部恶性征型，破坏性和 浸润性强，首选根治性手术l多次复发，病程较长病例可恶变，原发肿瘤迅速生长 ，并通过血管，淋巴管等途径转移，常见部位为肺， 原发灶应采取根治性手术，手术放，化疗l发病部位：上颌骨皮质骨较薄，骨质疏松血运丰富，利于肿瘤扩散，切 接近眶底，颅底，扩散可引起严重后果，首选根治术下颌骨肿瘤若已累及周围软组织或骨膜，示局部扩散明显， 应首选根治性手术手术修复l以自体骨为主要修复材料l游离自体骨移植简单易行，软组织形态恢复效果欠佳 ，有感染可能l血管化骨肌皮瓣应用增多l常用的为髂骨及腓骨肌皮瓣l牵引成骨术复发及防治l复发的根本原因是手术切除不彻底l局部侵袭性生长，骨小梁间隙侵袭是术后复发的主要 原因l复发率约50-90%，常需二次或三次手术l复发病例应采用根治性手术其他治疗l放化疗必要性存在争议肿瘤复发导致恶变或恶性度高的造釉细胞癌原发灶采用根治 性手术，局部辅以放化疗和全身化疗是必要的l冷冻治疗机制：直接杀伤瘤细胞，影响细胞膜渗透作用，导致电解质 紊乱，使术后周边骨质内非正常细胞失活，通过局部坏死， 骨再生，骨重建修复骨创面需进一步研究病例回顾l患者，女性，36岁l主诉：右侧鼻腔肿物术后2个月l现病史：2月前因“右鼻腔肿物”于外院行“全麻鼻内镜下右鼻腔肿物 切除术”术后病理考虑“低度恶性，不除外异位造釉细胞纤维肉瘤”术后2周复查发现右侧鼻腔肿瘤鼻堵，流涕，涕中带血，右侧额部，颊部胀痛查体及辅助检查l一般检查：生命体征平稳l专科查体：右侧鼻腔充满红色肿物，肿物表面附着大 量粘液血性分泌物，肿物表面不平，未发现明显根蒂 部，触之软，易出血l鼻窦增强CT：右侧鼻腔，筛窦部分结构缺失，右侧额 ，筛，蝶，上颌窦软组织密度影，左侧上颌窦，筛窦 软组织影诊疗经过l患者年龄较轻，肿瘤主要局限于右侧鼻腔，筛窦，考 虑鼻内镜下手术l术中首先去除肿瘤鼻腔大部分，暴露解剖结构，由前 向后逐渐分离切除肿瘤，开放筛窦，上颌窦，见根基 部似位于右侧鼻中隔后部，去除部分鼻中隔粘膜及骨 质，磨除部分颅底骨质，去除眶纸板骨质，肿物整体 送病理l建议术后放疗（复发）