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第三十六章 妊娠滋养细胞疾病 妊娠滋养细胞疾病(gestationl trophoblastic disease,GTD)是一组来源于胎盘绒毛 滋养细胞的疾病,包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛 膜癌(简称绒癌)和一类少见胎盘部位滋养细胞肿瘤。滋养细胞疾病绝大部分继发于妊娠,非 妊娠性绒癌不属本章讨论范围。第一节:葡萄胎 葡萄胎亦称水泡状胎块(hydatidiform mole),是指妊娠 后胎盘绒毛滋养细胞异常增生,终未绒毛转变成水泡,水 泡间相连成串,形如葡萄得名。葡萄胎分力完全和部分性 两类。流行病学葡萄胎发生率有明显地域差异。病因葡萄胎的真正发病原因不明。与营养状况、社会经济 及年龄有关。病理 1肉眼观 葡萄样水泡大小不一,直径自数毫米至3cm,水 泡壁薄、透亮,内含粘性液体,绒毛干梗将无数水泡相连 成串,水泡间空隙充满血液及凝血块。2组织学特点 主要为滋养细胞增生; 绒毛间质水肿; 间质内胎源性血管消失。滋养细胞增生是重要病理特征,不少学者据此分级,以 预测葡萄胎的预后。3.卵巢黄素化囊肿 黄素化囊肿(Lutnizing cyst)即卵泡膜胺 黄素化红肿(thecalutein cyst)由于滋养细胞显著增生,产生 大量绒毛膜促性腺激素(HCG),刺激卵巢卵泡内膜细胞。 临床表现完全性葡萄胎患者往往具有以下典型症状:l.停经后阴道流血是最常见症状,流血时间长又未及时治 疗者,可导致贫血及继发感染。 2.子宫异常增大、变软 由于绒毛水肿及官腔积血,约有 2/3葡萄胎患者的子宫大于相应月份的正常妊娠子宫,质地极 软,由于扩大的官腔内充满增生的滋养细胞,常伴HCG显著 升高。3.卵巢黄素化卵巢囊肿 一般不产生症状,偶因急性扭转 而致急性腹痛。4妊娠呕吐及妊娠高征征象 5甲状腺功能亢进现象 6滋养细胞肺栓塞诊断病理症状 体征1绒毛膜促性腺激素测定 即尿HCG酶联免疫吸附试验及 mHCG放射免疫测定由于正常妊娠时HCG分泌峰值在停经60 70日,可能与葡萄胎发病时间同期,而造成诊断困难,若能连 续测定HCG或与B型超声检查同时进行,即可作出鉴别。2超声检查(l) B型超声检查:仪器分辨率低时呈粗点状或落雪状图像 ,但无妊娠囊可见,也无胎儿结构及胎心搏动征。 (2)超声多普勒探测胎心:在葡萄胎只能听到子宫血流杂音 。鉴别诊断 l流产 B型超声图象显示葡萄胎特点。 2.双胎妊娠 B型超声显像可确诊。3羊水过多 B型超声显像可确诊。预后凡有显著滋养细胞增生的临床征象可视力高危因素: -HCG100000IU/L;子宫明显大于相应的妊娠月份。黄素囊肿直径6cm.此外,年龄40岁者有1/3以上发生 葡萄胎后滋养细胞肿瘤.-HCG正常回归曲线(regressuin curve)稳定下降,平均在清宫后8周降至不可测出水平,最厂不 超过12-14周.部分性和完全性葡萄胎的最大区别是这两种病变 的恶性倾向,“部分性葡萄胎仅约4%发展为持续性葡萄胎,一 般不发生转移。 处理 l清除官腔内容物 葡萄胎缺诊后应及时清除官腔内容 物。手术时使用宫缩素静脉滴注加强宫缩可减少失血及子宫穿 孔,,但需在宫口扩大后给药,以防滋养细胞压入宫壁血窦,促 使发生肺栓塞或转移。 2子宫切除术 年龄超过40岁者。3.黄素化红肿的处理 因囊肝可自行消退,一般不需处 理,即使并发扭转,在B型超声或腹腔镜下穿刺吸液后多可 自然复位。4 .预防性治疗5 .随访 诊断1 病史及临床表现2 HCG连续测定3 超声检查4 组织学诊断 处理 见绒癌处理 预后 病理分型中3型常发展为绒癌,预后较差 随访 同绒癌随访绒 毛 膜 癌绒毛膜癌为一种高度恶性肿瘤,早期就可通过血道转移 至全身,破坏组织及器官,引起出血坏死,最常见的转移部位 依次为肺、阴道、脑、及肝。 病理绒毛膜癌多数发生在子宫,但也有未发现子宫内原发灶, 而只出现转移灶者。组织学上绒癌与一般癌肿瘤有很大区别,绒癌没有一般癌 中所固有的结缔组织性间质细胞也没有固有的血管。不能找到 绒毛结构。绒癌主要经血行播散发生远处转移,转移早而广泛,最常 见转移部位为肺(80%),依次为阴道(30%),脑(10%) ,肝(10%)。 临床表现1 阴道流血2 腹痛3 盆腔肿块4 转移灶表现(1)肺转移 (2)阴道转移 (3)脑转移 (4)肝转移 诊断1 临床特点 2 HCG测定 3 影像学诊断4 组织学诊断 鉴别诊断临床分期治疗治疗原则:以化疗为主,手术为辅,尤其是侵蚀性葡萄胎 ,化疗几乎以完全替代了手术。但手术治疗在控制出血、感 染等病发症及切除残存或耐药病灶方面仍在重要地位。1 化疗2 手术 随访临床痊愈出院后应严密随访,观察有无复位,第1年内 每月随访1次,1年后每3个月随访1次,持续至3年,再每年1 次至5年,此后每2年1次随访内容重点见葡萄胎。 子宫内膜异位症和子宫腺肌病当具有生长功能的子宫内膜组织出现在 子宫腔被覆粘膜以外的身体其他部位时称 子宫内膜异位症。异位子宫内膜虽可生长 在远离子宫的部位,但绝大多数病变出现 在盆腔内生殖器官和其邻近器官的腹膜面 ,故临床称盆腔子宫内膜异位症。子宫内 膜亦可出现和生长在子宫肌层称子宫肌病 。子 宫 内 膜 异 位 症此病一般仅见于生育年龄女,以25-45岁居多,初潮前无 发病者,绝经后或切除卵巢异位内膜组织可逐渐萎缩吸收,妊 娠或使用性激素抑制卵巢功能可暂时阻止此病的发展,故子宫 内膜异位症的发病与卵巢的周期性有关。 其中以侵犯卵巢者最常见,约占80%。 发病机制1 子宫内膜种植学说2 淋巴及静脉播散学说3 体腔上皮化生学说4 免疫学说病理但可因病变发生部位和程度不同而有所差异1 、巨检(1)卵巢(2)宫骶韧带(3)宫颈(4)输卵管(5)腹膜2 、镜下检查 临床表现1 症状:(1)痛经和持续下腹痛(2)月经失调(3)不孕(4)性交痛(5)其他特殊症状2 体征 诊断及鉴别诊断1 B型超 检查2 CA125值测定3 腹腔镜检查 预防 1 防止经血逆流2 避免手术操作所引起的子宫内膜异位3 药物避孕 治疗1 期待疗法2 药物治疗3 手术治疗适用于:(1)药物治疗后症状不缓解,局部病变加剧或生育功能仍 未恢复者。(2)卵巢内膜异位囊肿直径大于5-6cm,特别是迫切希望生育者,根据手术范围的不同,可分为保留生育功能,保 留卵巢功能和根治性手术3类4 药物与手术联合治疗5 其他特殊治疗子宫腺肌症当子宫内膜腺体及间质侵入子宫肌层时,称为子宫腺肌 症。以往曾称内在性子宫内膜异位症。 病因认为多次妊娠和分娩时子宫壁的创伤慢性子宫内膜炎可 能是导致此病的主要原因。病理子宫多呈均匀增大,但很少超过12周妊娠子宫 大小。子宫内病灶有弥漫型及局限型两类 临床表现及诊断经量增多,经期延长,逐年加剧的进行性 痛经。治疗1保守治疗2 若患者长期有剧烈痛经应行子宫切除术。
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