ANCA相关性小血管炎的 诊治简析血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性 细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾 病。血管炎是以血管为原发部位。如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可 能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性；ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG） Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS） 显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）这些疾病的组织学特点：都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）；合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）；相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。 不同类型小血管炎鉴别诊 断小血管炎ANCA-相关小血管炎 （WG，MPA, CSS）非ANCA-相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升 高？肉芽肿改变 ？有无有无有无Asthma和嗜酸 性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss 综合征IgA-沉积？有无其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等ANCA的致病机制 ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。 ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。 ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。特异性相关检查1 .ANCA 2 .活检 3.血管造影 4.非侵入性影像检查ANCA临床意义F 结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性 意义也不大 F ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 F 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继 续治疗 F ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复 发ANCA分型荧光检测分型：1. 细胞浆型 (c-ANCA) 2. 细胞核周型 (p-ANCA)3. 不典型（a-ANCA） C-ANCA 的抗原是Proteinase-390% 的 Wegener肉芽肿患者c-ANCA阳性 P-ANCA的抗原是MPO (也可以是其他,如弹性蛋白 酶, 乳铁蛋白等)与很多疾病相关, 如MPA 和 Churg-Strauss综 合征受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，间质性肺病，肺 出血 神经系统周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的临临床特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率8090%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变有无有ENT+眼部受累眼眶假性肿瘤 巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、 肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性 肾小球肾炎结节性坏死性 肾小球肾炎结节性坏死性 肾小球肾炎心脏受累少见少见心衰周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞轻度无显著不同类型ANCA相关性血管炎临床特征比较Churg-StaussChurg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisANCA相关性血管炎治疗疗F 诱导缓解治疗标准治疗（激素+CTX ） F 维持缓解治疗CTX、Aza、MTX F 复发治疗诱导缓 解治疗 强的松 剂量：1mg/kgd 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 CTX 口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/m MTX0.3mg/kg/w (65岁（肺部病变发生率高，继发 感染多） 是否需透析 高滴度ANCA阳性，BVAS分值23 肾脏病理慢性化指数高 神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后 差。小结F ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高F 认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键F ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎F 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案F 减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的关键Thank you!