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早产儿支气管肺发育不良(BPD)(bronchopulmonory dysplasia) 前 言美国最新统计资料,美国每年新增1 万以上BPD病例,出生体质量28天;5.胸片特征性改变。(Northway法 期)(二)新型(轻型)近年来,随着产前糖皮质激素的应用 ,产后PS物质(如固尔舒等)的替代治 疗和保护性通气策略实施,目前更为常 见的是轻型BPD ,其特点为: 1.主要发生于出生体质量21%)超过28天的 新生儿。二、BPD的诊断标准2000年6月新标准:任何氧依赖28天的新生儿,1.如胎龄32w,根据矫正胎龄36w或出院时需氧 分三度:(1)轻度:未用氧;(2)中度:FiO230%;(3) 重度:FiO2 30或需机械通气。2.如胎龄 32w,根据出生后56天或出院时需氧分 上述轻、中、重三度。v 肺部X线表现不应作为疾病严重性的评估依据。三、BPD的病理(一)经典型BPD人和哺乳动物胎肺的形成包括管道的分支 及管腔上皮的分化,大致经历5期:1.胚胎期(孕第4-6周);2.腺体期(孕第7-16周);3.小管期(孕第17-27周);4.囊泡期(孕第28-35周);5.肺泡期(孕第36-生后3岁);早产儿出生时,肺处于小管期和囊泡 期,肺泡需再过4-6w才能发育。早产儿肺发育不成熟,出生后常因氧 中毒,气压伤或容量伤以及感染或炎症 等不利因素而导致急性肺损伤,以及损 伤后肺组织的异常修复,是经典型BPD 的主要原因。其病理特征为:肺实质慢性炎症和 纤维化,鳞状上皮化生,气道平滑肌过 度增生;病变累及心血管系统时,血管 内膜增殖、右室和肌层过度增生。早期 肺泡和气道损伤,晚期肺纤维化。(二)新型BPD尽管氧中毒、气压伤、容量伤以及 感染或炎症等不利因素对发育不成熟的 肺导致的损伤仍是BPD的发病基础,但 近年临床和实验均显示新型BPD是炎症 介导的肺损伤,是基因易感性婴儿处于 易感窗期间受到宫内或出生后感染改变 了肺发育的结果。新型BPD的病理特征是:肺泡和肺 微血管发育不良为主要特征,表现为肺 泡数目减少、体积增大,肺泡结构简单 化,肺微血管形态异常,并可见持续炎 症反应,而肺泡和气道损伤以及纤维化 较轻。因此,BPD的本质是在遗传易感性 的基础上,各种不利因素对发育不成熟 肺导致损伤,以及损伤后肺组织的异常 修复,而急性肺损伤的炎性反应过程以 及损伤后的修复过程均受基因遗传易感 性调控。四、X线表现(一)Northway等根据BPD的病理过程 将胸部X线表现分为4期:(1967)I期(13d):双肺野呈磨玻璃样改 变,与RDS的X表现相同; II期(410d):双肺完全不透明;III期(1130d):进入慢性期,双 肺野密度不均,见线条状或斑片状阴影 间伴有充气的透亮小囊腔;IV期(1个月后):两肺野透亮区扩 大呈囊泡状,伴两肺结构紊乱,有散在 的条状或片状影,以及充气过度和肺不 张。(二)Weinstein等将BPD的肺部X线表现分 为6级:(1994)I期:不清楚,不明确的混浊影,肺野模糊; II期:明确的线网状混浊影,主要分布于中 内带; III期:粗大的线网状混浊影延伸至外带,与 内带融合;IV期:除了III级表现外,还有非常小, 但明确的囊状透亮影; V期:囊状透亮影大于IV级,不透亮区 与囊状透亮区近似相等; VI期:囊状透亮影大于不透亮区,肺呈 囊泡状改变。(三)Edwards等最早应用胸片评 分系统来评估BPD的严重程度,其 内容分5类:(1982):心血管异常、肺膨胀过度、肺气肿 、肺纤维化/间质异常、主观因素。主要用于出生后第21天时的评分, 能非常紧密地反映早产儿BPD的严重性 。(四)早产儿BPD(新型)由于治疗方法的改进,BPD的病理 发生了改变,因而影像学表现也发生了 变化。基本病变主要表现为:弥漫性 混浊影;线网状影;斑点状、斑片 状、条片状阴影; 小囊状透亮影; 肺过度膨胀。在诊疗过程中,新型BPD单独一次 片无特异性,但连续动态胸片观察, 则有一定特征性:1.肺部原发病程持续2-4w,异常征象 不消失,且连续照片变化不显著者;2.肺部原发病征象已消失或好转后, 再出现肺纹理粗、乱,肺野模糊不清表现 ;3.肺部早期病变轻(仅肺纹理稍多, 磨玻璃状改变等)或无明显病变,12W 后随病程逐渐出现了上述BPD的基本病变 征象。(五)BPD的CT表现:1.肺野呈毛玻璃密度或混浊、不透明;2.多灶性肺过度充气,大小不一囊状透 亮影;3.粗网格状影两肺弥漫性分布;4.斑片状实变影或条状肺不张影;5.胸膜增厚。上述征象多发生在两下肺,常呈对称性。(六)BPD后遗症表现:1.多灶性肺密度减低和灌注减少区 ;肺密度减低区呈两肺广泛分布并伴有 支气管管径和数目减少,其面积大于一 个肺段;2.支气管壁增厚,主要累及下叶;3.支气管与伴随肺动脉直径比率减 小;4.线形不透光区和肺大泡。生后7h例1生后17d生后24d生后34d生后37d生后58d生后85d生后97d生后1d 例2生后1d5h生后14d生后22d生后33d生后34d生后5d例3生后8d生后40d生后1个月CT检查2012.8.10例42012.8.7
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