先天性胆管囊状扩张症,岳阳市一人民医院普腹外科 曹洪江 2011.06.30,定义,是指胆总管的一部分呈囊状或梭性扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的胆道先天性畸形。,发病率,本病的发病率西方国家低于东方国家，约1/10万15万个新生儿，而中国、日本远高于西方国家，此病好发女性，男女比例大约1:4。多在婴幼儿及儿童时期发病。,病因,1.胆道胚胎发育不良2.胆总管末端狭窄阻塞3.病毒感染学说4.远端神经、肌肉发育不全5.遗传性因素6.胰胆管合流异常,分型,型 型 型 型 型,型 胆总管囊状扩张，左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管一般汇入囊肿，临床上最常见，约占全部胆总管囊肿的90%以上；,型,型,型 胆总管憩室，临床少见,型,型 胆总管末端囊肿，亦称胆总管瘤，为十二指肠内胆总管开口囊性脱垂，胆总管和胰管两者多经囊肿今日十二指肠，其中衬有十二指肠粘膜，临床少见，约占胆总管囊肿的1.5%；常合并结石、胰腺炎和梗阻性黄疸；,型,型 肝内及肝外胆管多发性囊肿,型,型 肝内胆管单发或多发性囊肿，即Carlis病,型,临床表现,1.腹痛；2.腹部肿块；3.间歇性黄疸。 除三个主要的症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达3839，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良，以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。,实验室检查,多数患者血、尿及粪的检查多表现为阻塞性黄疸，可有不同程度的急性肝功能损害的表现。,影像学检查,B超检查经皮肝穿刺胆管造影（PTC）内镜逆行胰胆管造影（ERCP）CT检查核磁共振胆胰管成像（MRCP）术中胆道造影放射性核素,鉴别诊断,需要与上腹部囊性肿块，黄疸等疾病鉴别，如传染性肝炎、胆囊粘液囊肿、胆石性胆囊炎、胰腺囊肿、肠系膜囊肿、肾盂积水、多囊肾、腹膜后畸胎瘤、肝棘球囊肿及肝脏的其他良性囊肿等，但现在运用各种辅助检查，术前多能明确诊断。,治疗,关于先天性胆总管囊肿的治疗方法，国内外公认：一经确诊，应尽早行囊肿切除，胆道重建手术。,手术原则, 消除引起本病胆胰合流异常的病理状态，使胰胆分液。 恢复胆汁顺畅排泄入肠道，尽量防止或减少消化液向胆道反流。 新建的胆道不要有成角，吻合口要宽以防狭窄，同时不要有张力，血液循环好。 重建后吻合口无潜在感染灶。 切除扩张的囊肿和胆囊，排除以后胆道癌变的可能。,不同类型先天性胆管扩张症的手术方式,先天性胆总管囊性扩张症I型,胆总管囊肿切开、T形管引流术：适用于早期肝衰、严重梗阻性黄胆、重症胆管炎、囊肿穿孔、引起胆汁腹膜炎等不能耐受其它术式治疗的重症病人。手术力求简单易行，尽可能减少腹腔损伤，手术时间短；但需行二次手术切除囊肿。,先天性胆总管囊性扩张症I型,胆总管囊肿内引流术：包括十二指肠吻合、囊肿空肠吻合。婴儿型胆总管囊肿若囊肿很大、患儿年龄过小和健康状况难以承受切除手术时，可做囊肿内引流术，以囊肿空肠Roux-Y吻合为首选；而情况较差的也可行囊肿十二指肠吻合作为过渡性手术。尽管该手术简便、手术时间短、创伤少，但目前认为此术式疗效较差，再手术率和囊肿癌变率高，并能加速囊肿癌变的发生。由于历史和其他原因行囊肿肠管吻合术的患者，原则上应该行二次根治切除术。,先天性胆总管囊性扩张症I型,囊肿切除胆道重建术：此术式是根治性手术治疗。囊肿切除以后，胆道重建方式有：肝管十二指肠吻合术、肝总管空肠Roux-Y吻合术、空肠间置肝管十二指肠吻合术等手术，或加各种防反流手术。 肝总管空肠Roux-Y吻合术已成为治疗先天性胆总管囊肿的首选术式。因为囊肿切除术后胆管炎发病率下降，再次手术率远比单纯内引流术低，而且消除了胆胰合流异常这一病理因素，手术切除癌变的好发部位囊肿壁，有效地降低了癌变率。,手术要点,先将囊肿于中间位横断，形成上、下两个开口。 将囊肿分为上、下两部分分别剥离切除。 紧贴囊壁剥离，细心止血，至囊肿下端，注意保护主胰管；胆总管下端开口用6-0无损伤线缝闭。 囊肿的上半部切除不难，应注意保护门静脉，至肝总管非扩张水平切除囊肿。 囊肿切除，尤其囊肿远端切除，有一定困难，应注意紧贴囊肿剥离里，防止主胰管损伤。将囊肿远端部分残留和旷置是不合理的。如将胰头后方的囊肿壁旷置，应经囊腔内缝闭胆总管开口，再用氩气刀或电刀喷凝处理囊壁内膜。 囊肿切除后，切断空肠时距Treitz韧带15-20cm，在结肠后与肝总管行端端或端侧吻合，此吻合口胆支臂以下30-40cm再行空肠端侧吻合，使反流的肠内容物不能上升到胆道 行肝门胆管与空肠Roux-en-Y吻合，应采用可吸收线缝合，可连续吻合，防止术后吻合口产生异物肉芽肿或吻合口狭窄。,先天性胆总管囊性扩张症II型： 对憩室样囊肿行单纯切除,先天性胆总管囊性扩张症III型： 需切开十二指肠，切除部分囊肿，再将剩余部分与十二指肠进行吻合。,先天性胆总管囊性扩张症IV型： 在治疗上最为困难。手术的原则仍然是尽量保持胆汁引流的通畅。可行胆总管囊肿切除，肝管空肠吻合术。囊肿位于一侧肝内胆管的病例以行肝部分切除和行肝内胆总管囊肿空肠吻合术等。,先天性胆总管囊性扩张症V型： 单纯的左或右肝内胆管囊性扩张宜行肝部分切除，这样可消除病灶。双侧肝内胆管囊性扩张者，应行左半肝切除，右肝管空肠吻合术。,手术并发症,出血 胆汁漏胰瘘十二指肠瘘胆道感染吻合口狭窄或结石形成囊肿内引流术后囊壁恶变。,