葡萄膜炎复旦大学附属五官科医院黎 蕾1 1三个时代 对症和经验主义的治疗18世纪20世纪50年代末 非特异性抗炎治疗发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗实验室检查和免疫学进展 2 2定 义 狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症 广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症 3 3分 类 一、根据临床和病理特点 肉芽肿性羊脂状KP（巨噬细胞为主）Koeppe/Busacca结节玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞 ）视网膜血管“蜡烛斑”脉络膜肉芽肿 非肉芽肿性4 4分 类 二、根据病因和发病机制 感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫 非感染性： 风湿性疾病伴发 自身免疫性 伪装综合征（masquerade syndrome） 特发性 其它 5 5分类三、根据解剖位置 虹膜炎前葡萄膜炎 前睫状体炎虹膜睫状体炎后睫状体炎 全葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 玻璃体炎基底部视网膜脉络膜炎 后葡萄膜炎 局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎脉络膜视网膜炎视网膜脉络膜炎神经葡萄膜炎6 6国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准 起病： 突发 隐匿 病程： 短（急性）：3月 活动性： 有活动性 轻 重无活动性 类型： 初发 复发 视力损害：严重： 视力丧失50%，ERG波幅降低 50%轻： 视力丧失3月2.静滴: 国外基本不用 1515免疫抑制剂药 物分 类途径及剂量环磷酰胺烷化剂Po iv 12mg / (kgd）苯丁酸氮芥烷化剂Po iv 0.1mg / (kgd）甲氨蝶呤抗代谢药Po iv im 1025mg/每14周一次， 3648小时内用完 硫唑嘌呤抗代谢药Po iv 12.5mg / (kgd ） 环孢霉素A免疫亲和素配体Po iv 57mg / (kgd）FK506免疫亲和素配体Po iv 0.050.15mg / (kgd） 溴隐亭麦角生物碱Po iv 2.5mg，34次/d秋水仙碱抗炎症药Po iv 0.50.6，23次/d 布雷霉素抗生素Po iv 100300mg / d1616前葡萄膜炎 概念虹膜炎：KP、前房炎症细胞、前房闪辉前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞 急性： 3月急性复发性：长时间内反复急性发作，但每次发作 后极血管周围炎血管炎，静脉动脉，水肿、渗出、出血2323临床表现 并发症： 黄斑病变：囊样水肿最常见并发性白内障：常见 视网膜新生血管：周边、后极及视乳头视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性玻璃体积血：来源： 视网膜静脉 新生血管2424治 疗原则 1. 视力0.5密切观察出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗 2. 视力女1/3双侧年龄：2个高峰：20岁，50岁 病因病毒感染：HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？2828急性视网膜坏死综合征临床表现 前段：细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞眼压可升高后段：1. 玻璃体炎：突出，机化条索2. 视网膜坏死：多发、黄白色、边界清累及全层，“拇指印” 广泛白色区域周边 后极3. 血管炎：小动脉为主2929急性视网膜坏死综合征 进展和预后活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变 薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引 性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。3030急性视网膜坏死综合征治疗 抗病毒：无环鸟苷 静滴：1500mg/天14天 口服：400600mg 5次/天6 周 2.皮质激素：与抗病毒药联合应用 3.抗凝药：阿斯匹林 4 激光 5 玻璃体视网膜手术3131Vogt小柳原田病流行病学色素较多人群:日本人、中国人最常见2050岁（2040岁）最多性别差异？ 发病机制不完全清楚感染学说：TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。自身免疫学说：脉络膜黑色素相关抗原视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白免疫遗传因素 病理肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchs结节）非肉芽肿性葡萄膜炎常累及毛细血管和前葡萄膜RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连 3232临床表现眼部急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎早期（2月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底Dalen-Fuchs结节 眼外：1. 皮肤毛发 2. 神经系统 3. 听觉3333Vogt小柳原田病并发症并发性白内障继发性青光眼CNV和增殖性病变临床分型根据最初眼部表现，分为三型：虹膜睫状体炎型：少见 视乳头周围水肿型后极部视网膜脱离型：常见3434实验室检查腰穿：淋巴细胞增高（8周）FFA急性期：1. 色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素 上 皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓2放射状脉络膜荧光暗带和亮带 3. 视乳头渗漏慢性期：1. 弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光2. CNV，AV吻合，视乳头新生血管免疫学检查：HLADRA4，DRW533535Vogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用糖皮质激素 适应证：初发患者全身应用： 最初剂量：80200mg/d 脉冲剂量1g 逐渐减量 治疗时间6个月数年局部治疗：点眼剂和/或眼膏细胞毒性制剂 适应证：复发性和顽固性患者 环磷酰胺：12mg/（kgd），毒副作用大，难以长 期应用苯丁酸氮芥: 0.1mg/（kgd），每3周调整一次剂 量，最大量18mg/d 0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤: 12.5mg/（kgd）免疫抑制剂 适应证：复发性和顽固性患者环孢素A：5mg/（kgd）,维持量2mg/（kgd） FK506： 0.10.15mg/（kgd）3636Behcet病概念是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等为特征的多系统受累的疾病。流行病学“丝绸之路病”，环境因素任何年龄，20-45岁多见性别差异？大多双眼，发病间隔 5-6年病因：不完全清楚1.病毒感染：I型HSV2.细菌感染：链球菌3.自身免疫：抗原：视网膜S抗原光感受器间维生素A 类结合蛋白口腔粘膜抗原4.免疫遗传因素：HLA-B5 HLA-B51 3737病理生理1免疫功能和免疫反应异常2血白细胞改变：粒细胞数量增多中性粒细胞功能亢进3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎4其它：血浆和组织中前列腺素E 和F2增高 3838临床表现眼部损害 发生率 41%-100%，大多80% 两种类型：前葡萄膜炎型： 女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预 后好。全葡萄膜炎型：男性多，预后差。 前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。 后段：视网膜脉络膜炎视网膜血管炎： 开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支 新生血管，视网膜出血、玻璃体积血视网膜病变：后极部多见黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管玻璃体：混浊、积血3939临床表现全身表现口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神 经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、 泌尿系统异常等。诊断标准 （1990年国际Behcet病研究组） 1复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次） 2下面四项中出现两项即可确诊：1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕2.葡萄膜炎3.多型性皮肤损害 4.皮肤过敏反应性试验阳性4040分 型主征：眼部损害、口腔溃疡 、皮肤损害、阴部溃疡 次征：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害其它改变完全型：具备4个主征 不完全型：3个主征或2个主征和某些次征4141治 疗糖皮质激素不宜大剂量长期使用 严重的视网膜炎、视网膜血管炎、视神经炎造成视功能急性损害 其它免疫抑制剂效果不佳，可联合应用糖皮质激素苯丁酸氮芥首选 视网膜血管炎 复发性前房积脓 葡萄膜炎频繁复发环磷酰胺环孢素 4242谢 谢 ！ Thanks!4343