解剖学基础心肌细胞根据组织学、电生理学及功能 上的特点分为二大类：E普通心肌细胞工作细胞心房心室肌，主要为 机械收缩，正常情况下无自律作用，但具有兴 奋性及传导性； E自律细胞是一种特殊分化的心肌细胞，具有 自动节律的能力，也具有兴奋与传导功能。心脏传导系统组成 窦房结 房间束 房室结 希氏束 左右束支 浦肯氏纤维心脏传导系统的解剖流行病学 (心律失常是心血管病患者主要死亡原因之一。 (据统计，院外心脏性猝死，80是心律失常性猝 死(在发病后24小时内死亡，突然心跳停止，并不 存有循环衰竭)。 (81是快速心律失常，18是缓缓慢心律失常所致。 (但并非所有心律失常都有临床意义，产生不良后 果。其严重程度取决于病人心功能状况，频率快速 或缓慢的程度及持续的时间，对血压和心肌灌注 的影响，以及病人的年龄和精神状态等。流行病学 (除恶性室性心律失常外还有心脏传导 系统的异常 （高度或完全性房室传导阻滞等）造成猝死。 (恶性室性心律失常的平均发生率在西方国家是17 5，在中国是2835。全世界人口约875亿 人，中国人口中有2835万人都有猝死的危险因素。 (各种心脏性阻滞，包括双束支阻滞、完全性房室传 导阻滞的发生率约为10，全世界人口中有约5亿 人受其威胁。 (Myerburg等总结了美国迈阿密地区352例院外猝死 的特点发现，62为心室颤动，7为持续性室性 心动过速，31为心动过缓或心脏停搏。 v包括室性早搏(简称室早)、室性心动过 速(简称室速)、心室扑动(简称室扑)和 心室颤动(简称室颤)。 v后三者足以致命被称为恶性室性心律失 常 v前者中部分(Lown分级级者)易转为后 者，也属恶性室性心律失常-病因既见于各种器质性心脏病， 常见于冠心病(急性心肌梗死、不稳定型 心绞痛、室壁瘤、缺血性心肌病)、 二尖瓣脱垂综合征、心肌炎和心肌病、 心脏肿瘤、结缔组织疾病的心脏受累、 QT延长综合征等，也见于药物作用、电 解质失调、一氧化碳中毒、对儿茶酚胺 敏感、电击等。室性心律失常机制v折返机制：当一激动从心脏的某一处发 生后，经过向下传导又回到原处再次引 起激动，这种现象称为折返现象。 v折返的形成必须具有折返环、传导途径 的一部分存在单向阻滞，另一部分传导 速度缓慢三个条件。 v当折返过程重复持续一段时间并代替了 正常的节律时，即为折返性心律失常。室性心律失常折返机制 室性心律失常多由折返机制所致。 根据折返的大小，可分为大折返和微折返。 大折返是指有明显的解剖学途径，如心肌坏死后所 形成的大块瘢痕组织本身无电活动及传导能力、但 瘢痕组织周围与缺血心肌形成复杂交织，致使传导 缓慢和不应期离散，激动可环绕瘢痕组织运动而形 成的环形折返性室性心律失常。 微折返是心室内最常见的折返。折返环无解剖学基 础，亦有可能这些病人的折返环既有解剖性，也有 功能性，只是前者位于室壁内，发生在小块心肌内 甚至细胞水平不能为目前心内膜或心外膜标测技术 所发现。室性心律失常折返机制室性心律失常折返机制大折返微折返室性心律失常机制 (自律性增强：自律性是由舒张期除极速率 、阈电位和最大舒张期电位三者决定。 (引起增强的主要原因有： (一是动作电位4相去极化增强，在心肌损伤、缺 氧、洋地黄过量、低血钾及一些药物作用都可引 起； (二是静止膜电位下降所致。心室潜在起搏点和 异位灶自律性增强，均可引起室性心律失常。室性心律失常机制触发活动：自发激动的动作电位之后出 现一慢的除极波，当这个波达到阈值时 便可引发出另一个动作电位，称为后电 位。 这不是激动折返，因为折返的发生不需 要在其前必须有一自发的舒张除极。 Cranefielcl将这个除极后发生的动作 电位称之为触发活动。室性心律失常机制 M触发活动可只引起一次激动，也可连续出现 多次。它是由于其前的自发激动的后电位所 引起。 M后除极可出现在心肌细胞复极的早期，即早 期后除极，也可出现在完全复极之后，即延 迟后除极，早期后除极发生在心肌细胞动作 电位的2相及3相，而延迟后除极则发生在心 肌细胞复极完成之后，即动作电位的4相。 M现已证实，触发活动在室性心律失常的机制 中占有愈来愈重要的地位。室性心律失常分类|Bigger等根据病因及其可能造成的后果， 将室性心律失常分为良性、潜在恶性和恶 性三类，确立了相应的治疗对策。 |良性室性心律失常：约占室性心律失常的 30，主要以单形性室早为主，室早0.12秒，其前无固定P波，心室率常为120 250次分，房率少于室率。 v有时可见心房和心室分离，可出现心室夺获 或心室融合波。 v不同类型室速有其特殊表现，正确识别有助 于指导治疗和判断预后。室性心律失常心电图特点(单形性室速：是最常见类型。QRS波群形态 大致相同(呈单一形态，呈左或右束支阻滞图 形)为其基本特点。当室速频率较慢且无室房 逆传时，有时可见心室夺获或心室融合波。 (该型室速常由室早触发可分为3个亚型 (恒速型：R-R间距不变，约75可衍变为室扑 、室颤； (减速型：R-R间距逐渐延长，常能自行恢复窦 性心律，一般不衍变为室颤； (加速型：R-R间距缩短。室性心律失常心电图特点多形性室速：QRS波群呈现两种或两种以上的形态， 又可分为以下几种： 双向性室速：该型室速病人的基本心律失常为心 房颤动，室速发作时，心室率140180次分。V1 导联呈右束支阻滞图形，额面电轴-600-800与 +1200 +1300交替改变，致使肢体导联QRS波群主 波在等电位线上向上和向下交替，呈现左前和左后 分支阻滞图形。常见于洋地黄中毒和重症心脏病。 双重性室速：心室内有二个异位搏动点并存控制 心室节律，心动过速时形态不同，频率各异的QRS波 群交替出现，各自有其R-R间期。病因与双向性室速 相同。室性心律失常心电图特点尖端扭转型室速：1986年Desserteme命名的尖端 扭转型室速(Torsa de Pointes，TdP)是发生于QT间 期延长基础上，介于一般室速和室颤之间的一种多 形性室速。该型包括肾上腺素能依赖型、间歇依赖 型和中间型。 心电图典型特征为： 每次发作前后，可见QTu间期延长或显著的U波； 发作时，每隔520个心动周期，QRS波群极性和振幅围绕 等电位呈时相性变化； 室率较快，常大于150次分，平均约220次分，R-R间 期不等； 发作时间持续数秒或十余秒，易发生室扑与室颤；室性心律失常室扑与室颤室扑心电图表现为连续出现的畸形QRS波群，呈正 弦样曲线，时限在0.12秒以上，无法分开QRS波与T 波，也无法明确为负向波或为正向波。QRS波频率 常为180250次分，有时可低到150次分，或 高达300次分；P波看不到，QRS波之间无等电位 线；室扑常为暂时性的，大多数转为室颤，也有些 人转为室速，或恢复为窦性心律。 室颤心电图特点是P波及QRS-T波消失，代之以不规 则的电压不等的颤波。颤波的形态极不一致。颤波 的电压低，往往是临终前的表现。颤波之间无等电 位线；颤波的频率不等，多在250500次分，很 慢的颤波预示着心脏停搏即将发生 室性心律失常电生理检查心内电生理检查对判断致命性心律失常及预测 猝死具有重要意义。 评价指标：常以心脏多部位程序刺激诱发室速 或室颤作为评价指标。 影响室速诱发的因素有刺激部位、刺激电极及 折返环路的距离以及环路心肌的传导速度和不 应期。 此外，与终止心动过速有关的因素还有心动过 速的频率和折返环路的大小。 大约10的室速需从左室诱发。 室性心律失常电生理检查 Buxton对172例持续性室速及71例非持续性室速患 者进行心室程序电生理刺激发现，室性心律失常 诱发率与患者的自发性心律失常有关。临床表现 为持续性室速、心脏停搏及非持续性室速者，持 续性室速的诱发率分别为96、75和28。 临床为持续性室速者较易诱发室速，多需2个期前 刺激。而心脏停搏和非持续性室速者多需3个期前 刺激方能诱发室速。持续性室速患者室速诱发率 与心脏病变类型无关，而非持续性室速患者诱发 率取决于原发心脏病变，冠心病较心肌病和瓣膜 病易诱发室速。 室性心律失常判断预后v电生理检查结果对不同病因、类型的室速预后意 义不同。目前较为肯定的是对发生于冠心病的持 续性室速预后的预测，诱发阳性者预后不良。 v 近年来用电生理检查来预测非持续性室速预后的报道较多 。Kowey等总结性地分析了198690年间有关非持续性室速 进行电生理检查的文献12篇，平衡了单篇文献病例数不足 ，病种不一及病例选择等方面的偏倚，得出了用电生理检 查预测非持续性室速患者发生心律失常事件的敏感性、特 异性、阳性预测值和阴性预测值分别为54、70、18 和93。 v 有研究表明电生理检查诱发阴性的非持续性室速预后较好 ，而诱发阳性者的预后还不清楚，因为没有把诱发阳性者 随机分配到非治疗组和据电生理检查指导用药物的治疗组 中。 室性心律失常电生理检查(药物试验：为了提高预测抗心律失常药物疗效 的准确性，临床上首先对室上性心动过速患者采 用了系列电生理药物试验的方法，并已将这种方 法扩展到处理反复发作的持续性室速和心脏骤停 病人。大致步骤是： (在开始药物治疗前以程控刺激诱发心动过速； (首次检查结束后开始服用抗心律失常药物进行治疗， 并在血浆药物浓度达稳态后重复电生理检查观察疗效 ； (如此反复进行系列药物筛选，直到选出能有效防止心 动过速诱发的药物为止。 室性心律失常电生理检查k临床上系列电药理试验对持续性室速病人远期疗效 的阳性和阴性预测价值均较好，随访12年的预测 值仍可在7090之间。 k随着随访时间的延长，这些预测值将均有所下降； 因为随访时间延长，病人的配合性越差，而且其基 础心脏病将进一步加重。 k与具有持续性室速病史的病人不一样，有非持续性 室速病史的病人程序电刺激的诱发率很低，尤其是 那种反复短阵发作的单形性室速者。尽管临床上也 常采用系列电药理试验来指导和评价非持续性室速 患者的长期药物治疗，但在很多问题上尚存在争议 。 对院外发生心脏骤停的存活者可在电生理室 进行系列药物试验。 若用药达稳态浆浓度对重复程度刺激，如不 能再诱发出持续性室速者提示长期治疗能取 得较好疗效； 而对于药物试验中仍然能诱发出持续性室速 者，则提示有再发心脏骤停的高度危险，这 一药物的远期疗效将不满意。但是关于系列 电药理试验的预测准确性报道不一。 室性心律失常电生理检查室性心律失常临床表现 取决于室性心律失常的病因、类型，有无器质性心脏病及 其程度，原有的心功能状态等。室早及室速轻者可无明显 自觉症状，严重者可出现心悸、眩晕、先兆晕厥、晕厥、 低血压、休克、心功能不全、心绞痛、甚至猝死。听诊发 现早搏后S1增强，S2减弱。室速时有房室分离体征。包括 S1强弱不等，收缩压高低变化不一，有时可听到S4、收缩 期奔马律，第一及第二心音分裂，但不恒定。 室扑及室颤者典型表现：意失丧失或四肢抽搐。抽搐常为 全身性，持续时间长短不一，可达数分钟，多发生于室颤 后10秒内；心音消失；脉搏消失；呼吸呈叹息样，以后呼 吸停止，常发生在室颤后2030秒内；昏迷，常发生在室 颤30秒后；瞳孔散大，多在室扑或室颤3060秒出现；血 压测不到。 室性心律失常鉴别诊断 室速应与宽QRS波的室上性心动过速伴室内差异性 传导相鉴别。 室速QRS波群增宽，间期012秒， 室上速伴室内差异性传导时，QRS波群间期亦0 12秒。 此外，原有束支传导阻滞伴发的室上性心动过速 和旁道前向传导的房性心动过速、心房扑动、心 房颤动及预激综合征逆向性房室折返性心动过速 ，预激综合征伴功能性束支阻滞的顺向性房室折 返性心动过速均可见其QRS波群增宽。室性心律失常鉴别诊断