法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot心脏彩超在术前及术后评 估中的重要价值概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述 了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚病因（先心）1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤 其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、 抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可 能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1、室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻 ： 是影响血液动力学变化的最主要 因素，具有决定性意义。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄最 多见 4、右心室肥厚：常合并的畸形右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期 负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度室间隔缺损全身血氧含量紫绀代偿性红细胞、血红蛋白血液粘滞度肺血流量减少氧交换减少临床表现1、青紫 其程度和出现的 早晚与肺动脉狭 窄程度有关 血氧含量下降 活动耐力差稍 一活动如啼哭即 出现气急、青紫 加重临床表现2、蹲踞症状 缺氧缓解 下肢屈曲回右 心血量减少 下肢受压体循 环阻力增加临床表现3、杵状指 缺氧指、趾端 毛细血管扩张增 生局部软组织 、骨组织增生肥 大指、趾端膨 大临床表现4、阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发 生该处肌部痉挛一时性肺动脉梗 阻缺氧加重 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫 血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重 ，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏临床表现5、体格检查 生长发育迟缓 心前区略隆起 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及- 级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流 出道狭窄) P2 减弱或消失 发绀持续6个月以上可见杵状指并发症 反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） 脑脓肿（2岁以上者可发） 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏 斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）实验室检查* 血红蛋白增加* 红细胞增加* 血黏度增加辅助检查1、X线 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘“靴状心” 侧支循环丰富者可见网状肺纹理辅助检查2、ECG 电轴右偏 右心室肥厚， 右室收缩期负 荷加重。辅助检查 3、超声心动图 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上 室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄 右室壁增厚、内径增大 可见湍流信号从右室到 主动脉UCG术前评估 PA/AO、骑跨率 肺动脉横截面积 LVEDV/LVEDVI（LVEDVI30mL/m2是矫治术后维持正常心输出量的最低标准） 左、右室大小 右室流出道梗阻部位、程度 合并畸形辅助检查4、心导管检查及选择性右心室造影 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣 环结构、肺动脉及其主要分支内径 情况 分析冠状动脉情况 评估右向左分流治疗1、一般护理 经常饮水 预防感染 即使补液 防止脱水和并发症治疗2、缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静：吗啡 解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔（心得安） 纠正酸中毒 5碳酸氢钠静脉 注 提高外周阻力，减少右向左分 流： 肾上腺素（新福林）治疗2、缺氧发作的预防： 以往有缺氧发作者，可口服心得安 去除诱因：贫血、感染等3、外科治疗 年龄过小姑息分流术 幼儿期根治术治疗 根治手术室间隔修补右室流出道加 宽治疗实施根治术的两个必要条件：肺动脉发育较好，McGoon比值 1.2（正常值2.0），肺动脉指 数150mm2/m2（正常值 330mm2/m2） 左心室发育够大，左心室舒张末 期容量指数30ml/m2（正常值 =55ml/m2）治疗 姑息手术改善肺血流 量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合 术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合 术（Glenn术）TOF根治术后正常UCG 主动脉“骑跨征”与室间隔连续性 中断征象消失，代之以补片的强回 声 主动脉根部术前明显大于正常人， 术后逐渐缩小； 左室舒张末内径增大； 主肺动脉及右室流出道增宽，右室 流出道至肺动脉的压力阶差降低术后常见并发症 残余分流、狭窄 肺动脉瓣反流 低心排综合征UCG重要价值 室水平分流（残余分流Qp:Qs1.5） 右室流出道梗阻/肺动脉重度狭窄 （右室收缩压80mmHg） 肺动脉瓣反流 心功能 右室有无扩张(RVSDVI 80mL/m2RVEDV 150mL/m2) 右室流出道有无瘤样扩张 三尖瓣反流（中度以上，反流流速4.3m/s）TOF手术治疗后长期效果满意长期效果满意KirklinKirklin报告四联症矫正手术后报告四联症矫正手术后1 1年年、5 5年、年、1010年和年和2020年的长期生存率年的长期生存率分别为分别为92%92%、91%91%、90%90%和和87%87%RollerRoller报告报告1010年、年、2020年、年、3030年和年和3636年的长期生存率分别为年的长期生存率分别为97%97%、94%94%、89%89%和和85%85%Thank you ！李彩娥 2013/09/13