扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy一、概念 CONCEPTION 是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型Body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationnpump less strongly二 、病因 ETIOLOGY (一)与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。病因不明病毒感染病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因(二)与自身免疫反应有关 由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的 心 肌缺血有关（四）与家族和遗传因素有关（五）与酒精中毒原虫感染有关（六）某些代谢过程的障碍三、病理 Pathophysiology （一） 肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。DCM-病理大体检查：n室壁变薄n全心扩大 n纤维瘢痕 n 附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常（二）镜下观心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主DCM-病理组织学检查：非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存四、临床表现 Clinical features n the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced 扩张型心肌病n心腔扩大n充血性心力衰竭n心律失常n栓塞猝死五、 实验室检查（一）超声心动图特点：“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小.二尖瓣 与扩大的心室腔相比相对较小. “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱的特点.超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1（二）X线检查示心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。（三）心电图心律失常常见，后期尤然，以异位 心律和传导阻滞为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。n心肌损害常见，以ST段压低、T波平 坦或双相或倒置为主要表现，有时T 波呈缺血型改变。少数患者可有病 理性Q波，类似心肌梗塞（四）核素心室造影可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。（五）心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。 六、诊断 缺乏特异性n临床上看到心脏扩大、心力衰竭、 心律失常，结合超声心动图证实心 腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应 考虑本病的可能n除外各种病因明确的器质性心脏病采取排除法： 各种病因明确的 器质性心脏病诊 断各种特异性心肌病排 除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床:心脏增大七、鉴别诊断（一）风湿性心脏病 n伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较 响。n左房、左室或右室为主。n超声检查有助于区别。（二）心包积液心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外 缘之内侧。 超声检查:心包内多量液体平段或暗区 说明心包积液（三）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但 舒张压多不超过14.67ka(110mmHg) ，且出现于急性心力衰竭时，心力 衰竭好转后血压下降。与高血压性 心脏病不同，眼底、尿常规、肾功 能正常。扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄， 中年多见，常40岁 常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史 （四）（四）缺血性心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病超 声 心动图常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓 以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤冠状动 脉造影核素 检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病（五）先天性心脏病n早年发病n左心室不大n紫绀较著n超声心动图检查可明确诊断。（六）继发性心肌病 n全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮 病、血色病、淀粉样变性、糖原累积 症、神经肌肉疾病等都有其原发病的 表现可资区别。 n心肌炎后心肌病八、治疗 （一）一般治疗： 1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。 2.营养缺乏者予以纠正。 3.与长期饮酒有关，需戒酒。 4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。 5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。 6.限制活动，适当休息。 7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息 。 （二）药物治疗：1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应，血管扩张剂。2.有心律失常者，按心律失常治疗。严 密 观察药物敏感度。3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治 疗。 4.能量合剂。5.中药治疗。6.足量应用维生素C，2-3克/日。 7.有感染者，应使用足量有效的抗生 素治疗，以控制感染。 8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选 用。对有心律失常或早期患者，有一定 疗效。对结缔组织疾病等所致的心肌病 有肯定疗效。 9. 肾上腺素能神经过度兴奋的有害 作用被去除，心肌内受体密度上调 10.原发性扩张型心肌病的双心腔起 搏治疗11.阻断自身免疫反应进行治疗12.心 脏移植全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术 Ca离子拮抗剂n降低心肌细胞钙超载n抗氧化和消除微循环痉挛肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/HCM新乡医学院第一临床学院新乡医学院第一临床学院内科学教研室内科学教研室 袁宇袁宇 副教授副教授n遗传方式：常染体显性遗传（占76%） n有明显家族史（约1/3） n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小概念左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。分型n梗阻性肥厚型n非梗阻性肥厚型主要改变在心肌，尤其是左室 形态学的改变不均等的心室间隔 肥厚组织学心肌细胞肥大，形态 特异排列紊乱。左室间隔改变明 显病理室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查： 临床表现临临床上起病缓缓慢,多在30岁岁以前发发病,约约1/3的病有家族发发病史。以气短最为为常见见,活动动后加重.胸痛心悸等。也可有劳劳累性心前区疼痛,或活动时头晕动时头晕 或昏厥。也有的可无明显显症状或症状较较少n影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度n受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；n服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.超声心电图治疗弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维 持正常窦性心律，减轻左室流出道狭 窄和抗室性心律失常n受体阻滞剂、钙离子拮抗剂n介入治疗n手术治疗THANKYOUYOU围生期心肌病 cardiomyopathy during perinatal主要表现心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰症状。 心电图心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，死亡率高n既往无心脏病的妊娠末期或产后 周女性，n可有心室扩大，附壁血栓n栓塞发病率高n岁左右经产妇n强心、利尿、扩血管、抗凝治疗n避孕绝育防复发限制型心肌病n 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。病理心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限扩张明显受限n初始症状：发热全身倦怠n以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝 大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状n酷似缩窄性心包炎，有人称之为“缩窄 性心内膜炎”临床表现实验室检查n特别嗜酸性粒细胞增多n白细胞增多心电图n窦速低电压心房或心室肥大T波低平或倒置n各种类型心律失常，以心房纤颤最多见n心肌活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化n左室造影：心内膜增厚心室腔缩小，心尖部钝角化n心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷晚期高原波形n心室腔狭小变形n心包无钙化心内膜有钙化n嗜酸性粒细胞增多诊断治疗n避免劳累、呼吸道感染，预防心衰n糖皮质激素n对症治疗n抗凝治疗n手术剥离增厚的心内膜n肝硬化前心脏移植预后n预后不良n心衰为常见死因病毒性心肌炎常见症状病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌病变的广泛程度，不同的患者差别很大，轻者几乎无症状，重者可至死。老幼均可发病，但以年轻人居多。n大多数病毒性心肌炎患者在发病前有上呼吸道或肠道感染的表现，如发热、咽痛、腹泻等症状。n心肌炎常出现的症状有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕、少数可有昏厥，重症患者可在短期内迅速发生急性心力衰竭或心源性休克。部分患者以心悸、心律失常起病，并在整个病程中成为主要表现。转归大多数患者经适当的休息和治疗后痊愈，不遗留任何症状；极少数患者在急性期因严重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；还有的部分患者迁延不愈，逐渐出现进行性心脏扩大、心功能减退、心律失常，并易形成栓塞，经过数年或一二十年后死于上述病变