右室双腔心n也叫被分隔的右心室、三室心等 ，是一种并非少见的先天性心脏 病（占1%-26%）。n男性女性。病因：n病因不明确，一般认为系胚胎发育过 程中，原始心球并入右心室时出现畸 形，造成小梁间隔部位的部分肌束特 别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。 肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室 ，靠近肺动脉瓣侧者-流出腔（低压 腔或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为 流入腔（高压腔或近端腔室）；两者 之间有孔道相互交通。n异常肥厚肌束部位，通常相当于真正 右心室与其流出道之间的分界。解剖分型：n1.肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束 为肥厚肌肉块，在流入腔与流出腔之 间形成肌性隔，两者间有交通口n2.肌束型：从室上嵴等处发出一条或 多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向 右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入 腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束 之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间 ，形成一条或多条裂隙相通，附近心 内膜通常呈纤维化。血流动力学：n右心室内粗大肌束的异常肥厚， 可对右心室的血流产生阻碍作用 ，可形成右心室梗阻，产生明显 的血流动力学改变。n病理解剖分型：nI型：阻塞严重，无VSD或VSD很小， 血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄 。nII型：阻塞较轻，VSD较大，血流动 力学类似于单纯性VSD，早期一般出 现左向右分流。nIII型：阻塞严重，VSD较大，血流动 力学类似于法四，一般出现右向左分 流。nIV型：合并其他严重的心血管畸形， 血流动力学变化比较复杂。n右室内血液阻塞的程度，主要取决于肌束肥 厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙 6mm者，影响较小，1，TDI示二尖瓣环舒张期组织 运动频谱E/A1。超声诊断：n右室腔见肥大肌束分隔-考虑右 室双腔，建议定期复查。