长Q-T综合症的心电图表现浙江大学医学院附属第二医院 吴 祥心电图表现nQT间期延长(是LQTS ECG的主要特点)nT波改变(是LQTS ECG的主要表现)n心律失常：心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速n运动试验心电图变化一、QT间期延长n当QTc0.47s(女0.48s)，排除引起QT 延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其 它症状，均可诊断LQTS；nLQTS在体表心电图可分为LQT1、LQT2 、LQT3，而LQT1、LQT2患者中QTc正常者相 对较多， LQT3 QTc正常者较少。故表现QTc 正常者，并不能除外LQTS，应结合LQTS的其 它心电图特征和病史综合分析。二、T波改变nT波电交替（包括极性和振幅），是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。nT波形态常有双向、双峰、切迹,T波特别宽大，呈正弦波.T波形态改变与基因有关nT波宽大是LQT1的特点nT波双峰或低平是LQT2的特征nST段平直或斜型延长伴T波高尖是 LQT3 特点n采用心电图鉴别基因类型, 省时省力收效 高。熟悉掌握典型LQT1、LQT2和LQT3心电 图图型，将有利于推断LQTS基础研究和临床 工作开展。三、心律失常n并发尖端扭转型室速，是最具特征心心律失常；n心率较慢，平均心率（7421）次/min, 30%患者心率低于60次/minn窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于1.2s的窦性静止四、运动试验n可使绝大部分LQT1患者QTc进一步延长或诱发波异常，如一过性双峰波nLQT2患者常在运动前有多导联双峰波，运动高峰时双峰波消失，运动后复现等特点1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准诊断依据计分诊断依据计分心电图标 准临床病史A.QTC0.48s3A.晕厥0.460.47s2与体力或精神压力有关20.45s(男)1与体力或精神压力无关1B. Tdp2B.先天性耳聋0.5C.T波交替1家族史D.3个导联 中有切迹型T波1A.家族中有确定的LQTS患者1E.心率低于同龄正常值0.5B.直系亲属中有30岁以下发生 无解释的心性猝死0.5注: 评分1分,LQTS的诊断可能性小; 23分,LQTS诊断为临界型; 4分 LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响LQTS并发室性心动过速(Tdp)的发生机理nTdp是LQTS患者的主要临床表现和致死原因，它不能被程序期前刺激诱发和终止。说明非折返性机制n主要是由早期后除极(EAD)和触发活动诱发nLQT2和LQT3患者动作电位时限(APD)延长，产生EAD及触发活动，诱发Tdp，而Tdp持续可能是反复的EAD及触发活动和折返激动共同参与LQTS的早期后除极是在心肌中层M细胞动作电位时程不适当延长的基础上，形成了不同层心室细胞之间复极的离散，触发早搏落入其易损期时容易形成LQTS患者伴发多形性室速或室颤LQTS的发病机制主要是遗传缺陷。基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍，使K+外向复极电流减弱，使Ca2+或Na+内向除极电流增加，从而产生早期后除极，导致触发性心律失常如尖端扭转性室性心动过速LQT3体表心电图,V1V3导联ST段平直延长,T波的起始较晚,且T波的基底 部较窄