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北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院眩 晕北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院分类外周性眩晕(耳源性眩晕)内耳前庭感觉器官、前庭神经节、 前庭神经病变所致 中枢性眩晕 神经传导通路、大脑病变北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院梅尼埃病Mnire北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院定义梅尼埃病是一种特发性内耳病表现为:反复发作的旋转性眩晕波动性感音神经性耳聋耳鸣耳胀满感北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院发病情况 占耳源性眩晕的60%中青年居多(3060岁)性别差异不明显多为单侧(85%) 北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院病理组织病理 学变化膜迷路积水北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院病因及发病机制(一)膜迷路积水血管纹、内淋巴囊血管和前庭膜通透性增高。免疫反应等因素引起内淋巴囊炎症、肉芽、循环免 疫复合物沉积的影响而干扰了内淋巴的回吸收。内淋巴管或连合管、椭圆囊管或椭圆球囊管任何部位 的狭窄阻塞; 内耳缺血缺氧产生膜迷路积水。 北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院免疫反应:病因及发病机制(二)1.过敏反应参与的膜迷路积水 2.内耳自身免疫膜迷路积水3.梅尼埃病的遗传倾向北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院症状1 眩晕:突然发作的旋转性眩晕(视物旋转 或自身旋转),伴植物神经系统症状;2 耳聋:早期低频感应神经聋,听力波动,间 歇期听力正常;3 耳鸣:低频吹风样耳鸣;4 耳闷北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院间歇期表现眩晕消失耳鸣消失或减轻耳聋减轻北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院检查:全身系统检查1 心血管系统:血压、血脂、眼底、心电图、 脑血流图2 神经系统:3 变态反应:食物、花粉4 其他:颞骨影像学检查、甲状腺功能检查北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院1 眼震:发作期可见自发性眼震,且自发性眼震是“真性眩晕”的依据。2 听力学检查:具备下述3项即可判定为听力损失:(1)0.25、0.5、1kHz听阈均值较1、2、3 kHz听阈均值高15dB或15dB以上;(2)0.25、0.5、1、2、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上;(3)0.25、0.5、1、2、3kHz平均阈值大于25dB HL。 3 甘油试验:甘油试验阳性可诊断膜迷路积水,阴性不能否定诊断。(因为本病甘油试验阳性率为50-60%)4 前庭功能检查:冷热水实验(早期可正常),晚期功能丧失。检查(二) 北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院检查(三):耳蜗电图1 可逆性膜迷路积水期, -SP/AP比值加大。此时内淋巴压力升高,前庭膜扩张,基底膜向鼓阶移位,使SP振幅加大,由于此时 AP相对未受影响。2 部分可逆性听力损害期,-SP/AP比值增加。内淋巴压力持续升高,毛细胞和听神经受损,反应阈值升高,AP振幅减小比SP振幅 减小明显。 3 不可逆的听力损害期,此时耳蜗电图所有电位振幅均降低,各 波形难以辨认。此期毛细胞与听神经已损害严重,即使 内淋巴压力缓解也不能有效的改善听力。北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院检查(四):阈上听力双耳响度平衡试验阳性短增量敏感指数百分比高语言辨别率 60%阈音衰变测验为2025dBBekesy听力计曲线为II型北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院诊断1996年11月”全国梅尼埃病诊断及疗效评定标准 学术会议”制定我国自己的梅尼埃病诊断依据及 疗效评价标准,并将梅尼埃病定义为:梅尼埃病是一种特发的内耳病,基本病理改变为膜迷 路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕,感音神 经性听力损失,耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院诊断依据1.反复发作的旋转性眩晕,持续20分钟至数小时,至少发作2 次以上(常伴恶心、呕吐、平衡障碍;无意识丧失;可伴水平或水平旋转型眼震) 。2.至少一次纯音测听为感音神经性听力损失(早期低频听力下降,听力波动,随病情进展听力损失逐渐加重,可出现重振现象) 。 3.耳鸣 (间歇性或持续性,眩晕发作前后多有变化) 。4.可有耳胀满感。5.排除其他疾病引起的眩晕 (如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变引起的眩晕) 。北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院可信度诊断肯定诊断 指典型的梅尼埃病发作并经组织病理学证实。 确定诊断 指两次以上的典型发作史,持续眩晕20分钟以 上,至少有一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋,有耳鸣 和耳胀满感,已排除其它病因。可能诊断 指有一次眩晕发作史,有一次纯音测听为感音 神经性耳聋,患耳耳鸣和耳胀满感,排除其它病因。可疑诊断 为有梅尼埃病样眩晕发作史,但无听力损害; 有波动性或固定的感音神经性聋,平衡失调,但无典型发作; 其它病因已排除。北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院鉴别诊断 1.Tullio现象:声音刺激引发前庭症状、体征。2.Lermoyez综合征:先有耳麻、耳堵、耳鸣、 耳聋,后有眩晕。3. 突聋伴眩晕:先聋后晕、程度重、无反复作。4. 位置性眩晕:特定头位诱发。5. 前庭神经元炎:突发眩晕,无耳鸣、耳聋。6. 迷路炎:持续性眩晕,中耳炎病史。7.听神经瘤:早期出现耳鸣、耳聋、头晕,无波动性。 北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院治疗(一):发作期梅尼埃病病因仍不清楚,因此临床治疗常是困难的,迄今仍很难治愈。 前庭抑制性药物如安定、舒乐安定、眩晕停、地芬尼多、异丙嗪等。抗组织胺制剂和抗胆碱能制剂:如苯海拉明、脑益嗪、阿托品、6542等。抗眩晕药 :如西比灵、眩晕停、敏使朗、倍他啶等。脱水剂:双氢克尿塞、醋氮酰胺、尿素、甘油、50%葡萄糖等。镇吐剂:灭吐灵、爱茂尔、维生素B6等。血管扩张剂 免疫治疗: 类固醇北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院低盐饮食适量的利尿剂当焦虑或心理因素存在时服用倍他啶加镇静剂怀疑与免疫学机理有关时可给予类固醇避免烟、酒、咖啡和紧张适当进行前庭功能锻炼治疗(二):间歇期北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院手术指征 1) 症状发作频繁、眩晕剧烈、药物治疗无效者;2) 每次发作伴有显著听力减退,发作后听力不恢复者;3) 耳蜗功能丧失,眩晕仍常发作者;4) 耳蜗功能严重下降,耳鸣严重者。北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院手术类型 梅尼埃病手术可概括为三种类型 :破坏性手术:耳蜗前庭均被切除; 半破坏性手术:破坏前庭保存听力(如前庭神 经切断术,选择性前庭化学切除术);保守性或功能性手术:前庭耳蜗功能均得以 保存(如内淋巴囊手术)。 北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院1) 内淋巴囊手术2) 前庭神经切断术3) 球囊切开术4) 颈交感神经切断术5) 前庭超声波破坏术6) 耳蜗切除术7) 氯化钠疗法8) 半规管开窗冷冻术手术方式 北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所北京市耳鼻咽喉科研究所北京同仁医院北京同仁医院梅尼埃病为特发性内耳病,我国已制定 统一的诊断标准,但目前对其发病机制 尚未完全清楚,治疗一般可取得一定效 果,眩晕症状缓解,但耳聋还难以恢复 ,前庭半破坏手术有较好的疗效,但仍 不能令人满意,为提高对梅尼埃病的诊 治水平,望大家共同努力。 小结
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