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*1单击此处编辑母版标 题样式单击此处编辑母版副标题样式第九章 淋巴造血系统疾病紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 一. 概 述淋巴 造血 系统淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结以及分散的淋巴组织 髓样组织:骨髓淋巴 造血 系统 疾病红细胞原发性疾病白细胞原发性疾病凝血机制障碍性疾病白细胞减少白细胞增多反应性增生肿瘤性增生紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案第一节 白细胞非肿瘤性疾病紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 一、白细胞缺乏症n周围血白细胞计数减少。n中性粒细胞减少症(neutropenia)最常见,淋巴细胞缺乏较少见。n血中粒细胞数量减少为粒细胞减少症 (agranulocytosis),严重时为粒细胞缺乏症,特征 是血白细胞计数少至1000L,甚至只有200 300L 。患者极可能遭受严重的或致死性的感染紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 病因和发病机制先天性免疫缺陷性疾病 获得性免疫缺陷性疾病 (药物、严重感染)粒细胞生成不足 粒细胞破坏加速 粒细胞消耗增加病理变化粒细胞过度破坏、巨核红细胞贫血粒细胞生成不足 骨髓细胞增加(末成熟的粒细胞前体细胞) 药物粒细胞生成抑制骨髓成熟粒细胞前体细胞减少骨髓形态变化取决于粒细胞减少程度临床特点症状:精神欠佳,寒战和发热,感衰弱和疲劳,反复感染治疗:停用药物和控制感染,促造血重组生长因子紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 二、反应性白细胞增多症(一)传染性单核细胞增多症Infectious mononucleosisn青壮年,急性自限性疾病。n嗜B淋巴细胞的EB病毒引起n受感染的特征为: 发热、喉痛和全身淋巴结肿大; 血中淋巴细胞增多,并有异型性; 抗EB病毒抗体滴度增加。n血清学检查区别巨细胞病毒感染紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案流行病学和免疫病学EB病毒感染 口咽上皮细胞B淋巴细胞分泌嗜异性抗绵羊红细胞抗体 确诊依据早期 血清抗病毒壳抗原(VCA) IgM抗病毒壳抗原IgG(终生存在)细胞毒性CD8+T细胞 自然杀伤细胞(NK) 控制增生病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞异型淋巴细胞 出现在循环中 特征性改变紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 病理变化n累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统 。n周围血淋巴细胞绝对数增加n异型淋巴细胞:体积变大,胞质丰富,含多个清 亮空泡,核卵圆型,边缘锯齿状或皱褶状,带有T 细胞标记,在周围血涂片中出现为诊断依据。n全身淋巴结增大(颈后、腋下、腹股沟),异型 淋巴细胞遍布,B细胞反应性增生,滤泡增大。n偶尔淋巴结出现与施-瑞细胞相似细胞,须与霍奇 金淋巴瘤鉴别。n脾肿大:异型淋巴细胞浸润n肝功能短暂损害:异型淋巴细胞浸润,灶状坏死紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案异型淋巴细胞体积变大,胞质丰富,含多个清亮 空泡,核卵圆型,边缘锯齿状或皱褶状紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案临床特点n典型表现:发热、喉痛、淋巴肿大,精神行为改 变常见和突出。n诊断注意事项: 病人低热、无发热,仅有精神欠佳、疲劳和淋巴结肿大, 易误诊为白血病或淋巴瘤; 发热原因不明,无明显淋巴结肿大和其他病症; 误诊为肝炎,因症状与病毒性肝炎无法区别; 表现为皮疹,相似于风疹。n诊断依据: 周围血淋巴细胞增多,出现特征性异型淋巴细胞; 异染反应(单点试验)阳性; 抗EB病毒特异性抗体阳性紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案(二)反应性淋巴结肿大1. 急性非特异性淋巴结肿大acute nonspecific lymphadenitisn肿大的淋巴结可局限于引流感染灶的一组,如全 身感染,累及全身淋巴结。n病理变化 大体:急性发炎的淋巴结肿胀,灰红色。镜下:生发中心扩大,核分裂增多。如化脓菌感染,滤泡周围和淋巴窦内有中性粒细胞浸润。 严重时,滤泡中心坏死,形成脓肿。淋巴结变脆。脓肿广 泛可出现波动感,被覆在淋巴结上的皮肤常变红,脓肿穿 破皮肤形成引流窦道。随着感染的控制,淋巴结恢复正常 状态。如果破坏严重,愈复后形成瘢痕。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案2. 慢性非特异性淋巴结炎chronic nonspecific lymphadenitisn淋巴结出现3种改变中的1种:滤泡增生、副皮质区淋巴增生或窦组织细胞增生。 (1)滤泡增生:与活化B细胞的感染或炎症相关。增生的B细胞处于不同分化时期,在次级滤泡聚集。淋巴结内可见散在的吞噬细胞,胞质内含有吞噬的核碎片 。须与滤泡性淋巴瘤相鉴别。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案有助于诊断:淋巴结结构保存,生发中心之间有正常的淋巴组织;淋巴结大小和形态明显不同;不同分化期的淋巴细胞混杂;有明显吞噬现象,核分裂象仅位于生发中心(2)副皮质区淋巴样增生特征:T细胞区反应性增生,滤泡旁T细胞增生并转化为原 淋巴细胞,使生发中心变小常见于病毒感染和天花疫苗接种后,药物诱发紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案(三)猫抓病cat-scratch diseasen巴尔通体科立克次体感染引起的自限性淋巴结炎 。n儿童疾病n局部淋巴结肿大,腋下和颈部n病理变化结核样肉芽肿形成中央坏死,中性粒细胞聚集 肉芽肿并发小脓肿形成(特征性病变)n诊断:病原体皮肤敏感试验阳性淋巴结改变紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案中央坏死灶,中性白细胞浸润,坏死灶旁有增 生的上皮样细胞,外围为淋巴细胞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案第二节 淋巴样肿瘤紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案n分组:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍 奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)n原则多为B细胞起源,其余T细胞起源B细胞淋巴瘤正常淋巴结构消失免疫系统肿瘤单克隆性肿瘤非霍奇金淋巴瘤易播散,霍奇金淋巴瘤局限n分类REAL分类:根据淋巴瘤形态,免疫表型、临床表现和遗 传分析分类B细胞肿瘤;T细胞和NK细胞肿瘤;霍奇金淋巴瘤紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案WHO分类: 起源细胞;形态、免疫表型、遗传特征和临床表现 反映细胞分化阶段 淋巴样肿瘤分为3大类:B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤和霍 奇金淋巴瘤,其中包含淋巴瘤和淋巴细胞白血病。 常见淋巴样肿瘤前B-和T-细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤浆细胞瘤霍奇金淋巴瘤紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案一、前B和T细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤n儿童和青少年常见,幼稚淋巴母细胞组成。n前B广泛累及骨髓和外周血。n前T累及胸腺,纵隔肿块,迅速进入白血病期。n病理变化瑞-姬姆萨染色:淋巴母细胞的核染色质稍粗或片 块状,有12个核仁n免疫表型TdT阳性B细胞CD19阳性,T细胞CD2阳性紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案瘤细胞的核染色质稍粗,有12个核仁 TdT免疫组化染色阳性紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案n核型分析:非随机性核型异常。前B细胞肿瘤常为超二倍体前T细胞肿瘤受体基因重排n临床表现:急性淋巴母细胞白血病(ALL)的表现。骨髓抑制,贫血,成熟白细胞、血小板减少骨痛,全身淋巴结、肝、脾明显肿大中枢神经系统症状n实验室检查贫血,白细胞计数升高周围血和骨髓中有淋巴母细胞n预后:好紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案二、小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病n慢性淋巴细胞白血病(CLL)血中有大量瘤细胞n小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)血中没有瘤细胞n病理变化成熟的周围B细胞肿瘤累及整个淋巴结,原有淋巴结结构消失。瘤细胞片状排列,散在灶性大细胞(原淋巴细胞)。瘤细胞 小圆形,核圆、浓染、胞质少、大小差别不大。核分裂活跃的原淋巴细胞灶是肿瘤增殖中心,有诊断意义 。增殖中心以外的瘤细胞极少见分裂象,少许或无异型性。侵犯骨髓、脾、和肝细胞涂片:特征性墨水点样细胞。血涂片:数量不等的原淋巴细胞。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案细胞片状排列,瘤细胞小,圆形,大小差别不大。 瘤组织中混有核仁明显的中心母细胞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案n免疫表型表达所有B细胞标记表面免疫球蛋白(IgM、IgD)轻链或,证明单克隆肿瘤T细胞相关抗原CD5n核型分析12号染色体三体性,缺少11号染色体。n临床表现:症状不明显,非特异性病程和预后差异很大可进展为原淋巴细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案三、滤泡淋巴瘤follicular lymphoma n形态特征:结节状或形成滤泡样结构。n病理变化淋巴结结构消失,肿瘤结节状。瘤细胞体积比残留的淋巴细胞略大,核弯曲,明显核裂, 核呈凹陷或折叠状,核染色质粗糙致密,核仁不明显,与 数量不等的大中心母细胞样细胞混合存在。大中心母细胞样细胞体积比残留淋巴细胞大34倍。中心母细胞染色质呈空泡状,有多个核仁,胞质量中等, 数量不多,核分裂常见,无单个细胞凋亡。偶尔,中心母 细胞数目多,成为肿瘤主要的组成细胞,肿瘤更具侵袭性 。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案低倍镜下,肿瘤性淋巴细胞排列成滤泡状,滤泡内外均为肿瘤细胞,无正常的生发中心紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案n免疫表型表达泛B细胞标记Bcl-2蛋白阳性n核型分析特征性染色体转位t(14;18)。18q21处断裂,是Bcl-2基因 所在部位,造成Bcl-2蛋白过度表达。n临床表现中年人多发全身性无痛性淋巴结肿大,骨髓受累周围血无明显白血病表现惰性过程,不易治愈,化疗无反应紫荆电影院成都校园营销策划推广方
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