,急、慢性肾小球肾炎,肾小球疾病分类,定义：病因 ：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型,概 述,临床分型,急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎unclassified glomerulonephritis,发病机制-1.循环免疫复合物沉积,发病机制-2.原位免疫复合物形成,电子致密物沉积部位a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区,细胞免疫 炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等,临床表现 （clinical feature）,浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 蛋白尿 高血压 肾功能衰竭（后出现 消化道症状、贫血 等）,蛋白尿： 正常滤过小于24万Da蛋白质通过 150mg/d -蛋白尿3.5g/d-大量蛋白尿,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）,分子屏障：肾小球滤过屏障,电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质,血尿 RBC大于等于3个/HP即为镜下血尿，1ml/L即为肉眼血尿。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线,水肿 edema肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留,高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：钠、水潴留肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）,肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭,肾病综合征 肾炎综合征 无症状性尿异常 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征,肾脏疾病常见综合征,肾脏疾病的诊断,根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断功能诊断 病理诊断,去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗。,治疗原则 (therapeutic principles),降压治疗 对症治疗 EPO、1,25-D3等广泛应用,肾脏替代治疗：透析、肾移植,腹膜透析交换,血液透析,总 结 知 识 点（一）,一、 病因 ：原发性、继发性、遗传性 二、 临床分型5个：急性肾炎、急进性肾炎、慢性 肾炎、隐匿型肾炎、肾病综合征 三、 病理分型： 1、轻微病变性肾小球肾炎 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎 4、未分类的肾小球肾炎,总 结 知 识 点（二）,四、发病机制 （一）免疫反应 1、体液免疫：a、循环免疫复合物沉积 b、原位免 疫复合物形成 c、自身抗体2、细胞免疫（二）炎症反应 ： 1、炎症细胞 2、炎症介质 五、临床表现1、蛋白尿2、血尿3、水肿4、高血压5、肾功能异常,问 题,一、泌尿系统疾病的诊断：病因诊断 部位诊断功能诊断 病理诊断 有症状、体征、实验室异常，所以来医院看病。 医师需要回答：1、为什么得病？2、病在哪个部位？3、病到什么程度？4、怎么处理？ 二、老百姓的科普问题：我自己会不会存在肾小球疾病，该怎么检查？,急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后,常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后,病因与发病机制,机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、肾小球内皮及系膜细胞增生，并中性粒细胞及单核细胞浸润作用 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎,左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,临床表现,1. 儿童多见，男女2. 有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型,4. 水肿 （下行性）5. 高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰6. 肾功能异常 :一过性，1-2周后尿量增加 7. 免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）,诊断标准,1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2. C3 （8W内恢复）3. 多于12M内全面好转4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,治 疗,1. 一般治疗：卧床、饮食2. 治疗感染灶，清除病灶3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压4. 一般不主张用激素和细胞毒药物,治疗药物的选用及不良反应,1、水肿：轻中度水肿无需治疗明显水肿；利尿剂-呋塞米：低钾血症 2、降压治疗：利尿剂钙通道阻滞剂、ACEI、ARB等：高钾、咳嗽 3、高血压脑病：硝普钠、镇静剂-地西泮 4、急性左心衰：减少容量-利尿等。,预 后,多数病人预后良好，呈自限性14W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年1年恢复正常,chronic glomerulonephritis,慢性肾小球肾炎,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征病程长 缓慢 持续进展,病因与发病机制,1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2.仅少数由急性肾炎而来 3.主要与免疫炎症损伤有关 4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,病 理,多种病理类型 系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,临床表现,起病缓慢、隐匿 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 有急性发作倾向 发展为慢性肾功能衰竭 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达3个月以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎 不到3个月者呈急性肾炎综合征仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿需行肾活检,1. 隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻2. 急性肾小球肾炎3. 原发性高血压肾损害4. 继发性肾炎（SLE）5. 遗传性肾炎 如Alport综合征,鉴别诊断,治 疗,1. 限制食物中蛋白及磷入量,急慢性肾炎的区别,谢谢！,