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非骨化性纤维瘤,2015.07.15早会诊,定义,非骨化性纤维瘤(nonossifying fibroma)是一种由纤维组织细胞所构成的良性肿瘤,具有良性纤维组织细胞瘤的组织学特征,其中还含有不同数目的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素。 本病与纤维性骨皮质缺损有同样组织学结构的病变,一般将病灶较小,无明显症状,仅局限于皮质内的,称为纤维性骨皮质缺损。 病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者,则称为非骨化性纤维瘤。,临床表现,非骨化性纤维瘤多发生于儿童和青春期,患者中70%发生于十几岁儿童中,男稍多于女。 多见于长管骨距骺板34cm的干骺端,并随年龄增长而移向骨干,多见于股骨、胫骨和腓骨,其中股骨下端和胫骨上端最多。,影像学表现,1X线表现病灶X线典型表现为位于干骺端-骨干区域,圆形或椭圆形骨缺损,呈偏心性生长,单房或多房状的囊性透亮区,其中可见不规则的骨性间隔,髓腔侧可有薄厚不均的硬化缘,皮质侧可向外膨胀变薄,变薄的骨皮质可部分中断,无骨膜增生及软组织肿块影。病灶长轴多平行于骨干,由干骺端向骨干发展,最长可侵及长骨的2/3 2CT表现CT扫描可以清晰显示病变部位、范围、反应性骨质增生及骨皮质受压变薄和压迹,一般病灶内密度低于肌肉组织、高于液体,特别是透亮区中缺乏钙化有助于鉴别诊断 3MR表现多数病灶于T1WI、T2WI均呈低信号,反映了内部成熟的纤维组织及含铁血黄素的沉积,周边的低信号为骨硬化。如细胞成分多,则T2WI为高信号。增强扫描病灶呈不均匀强化,硬化边未见强化,病灶周围骨髓及软组织信号未见改变。,鉴别诊断,1纤维性骨皮质缺损为局限性骨皮质骨化障碍,见于生长期儿童的长骨干骺端,呈碟状、囊状或斑片状骨皮质凹陷或缺损,病变常多发对称,多于24年内消失。 2骨囊肿多发生长窄管状骨中央,呈梭形对称膨胀生长,病灶内为液性密度。 3骨巨细胞瘤多发生在20岁以上,多位于骨端,多高度膨胀,呈皂泡状,生长迅速者呈一致性溶骨破坏。 4骨纤维异常增殖症范围较广泛,起于干骺端者多同时累及骨干,为磨玻璃样囊状骨质破坏区,病灶内有斑点状致密影,无厚层的硬化缘。 5软骨黏液样纤维瘤肿瘤多起自髓腔,偏心性骨破坏,膨胀性、囊状,囊腔较大,囊壁粗厚,且硬化明显,其中常见粗细不等的骨间隔及较明显的膨胀性生长。,治疗和预后,本病为良性肿瘤,如病灶小,可给予随诊观察,有的可自愈。如病灶大或逐渐增大,病灶超过患骨横径的1/2时,可能出现病理性骨折或持续性疼痛,则需行手术刮除病灶。一般很少复发。,1007739547 10077454241008433250 1008433280,
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