病例分享,因“咳嗽、咳痰伴呼吸困难3月，发现蛋白尿10余天”2016年5月9日入院。,患者 ，男，66岁， 90144677,现病史,患者3月前因受凉后出现咳嗽、咳痰，咳黄色浓痰，伴心慌、胸闷、气促、呼吸困难，逐渐出现双下肢水肿，10余天前于当地医院就诊，尿常规示：蛋白质（+），诊断考虑：慢性肾炎，自服中药（具体不详）症状未见缓解。为进一步诊治，收入肾内科。,既往史：否认高血压病、心脏病史，否认糖尿病、脑血管病、 精神疾病史。个人史：无吸烟史。有饮酒史，饮酒20年，每日5两。 否认冶游史。,入院查体,T：40，P：120次/分，R：23次/分，BP110/85mmHg一般情况欠佳，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音，双下肺呼吸音减低。HR 120次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾不大，双肾区无扣痛。双下肢轻度水肿。病理征未引出。,入院诊断,1、心力衰竭 2、肺部感染？ 3、高尿酸血症,5月9日 心超： 全心扩大 E F：37 % 。,请我科会诊后 ，“ 5月12日”转入我科。,鉴别诊断,1.缺血性心肌病 有典型心绞痛或心肌梗死病史，心功能不全的症状与心脏大小不相平行 心电图STT改变与异常Q波出现的导联与冠状动脉供血部位相一致 超声心动图：多以左室受累为主，缺血心肌可有局限性运动减弱，以节段性分布为特征 冠脉造影可确诊 核素检查：冠心病有节段心肌缺血改变,2. 风湿性心脏病,超声心动图显示瓣膜炎症性改变，瓣膜增厚粘连，致使瓣膜形成关闭不全或及狭窄；在二尖瓣及三尖瓣区能听到杂音，杂音在心衰控制后增强 有风湿病史 3. 心包积液左心外缘叩诊为实音，心尖搏动减弱或消失，浊音界随体位改变而变化，在卧位时，心底部增宽，坐位时心底部浊音界缩小，听诊心音遥远，超声心动图诊断心包积液。,4.扩张性心肌病,1.患者发病年龄偏年轻，无典型心绞痛，病情发展慢，心脏比较大时才出现心功能不全症状； 2.ST-T改变比较广泛，异常Q波也不典型，且与冠状动脉供血无相应关系 3.心脏超声表现为心腔扩大,心室壁和室间隔运动普遍性减弱, 左室射血分数下降, 房室瓣尤其是二尖瓣开放幅度减小, 有“ 大心脏小瓣口” 之称 4.冠脉通常是正常的 5.核素检查：呈多节段心肌花斑样改变。,5.高血压性心脏病,常有多年高血压病史，血压控制不理想，血压增高伴有心、脑、肾血管的变化。 心脏B超早期示室壁均匀性增厚，晚期可出现左室扩大。 心电图常示左室面高电压。,6.酒精性心肌病,常见于30-50岁的男性， 有长期大量饮酒史（白酒约150g/天或啤酒约4瓶/天），持续6-10年可资鉴别。 早期患者戒酒后（6个月）心肌病的临床表现可逆转。,2016年5月9日心电图1.窦性心动过速； 2.部分导联T波改变 ； 3.肢体导联低电压。,5月入院后相关辅助检查,24小时尿蛋白：0.18 g/24H。 白蛋白：33.0 g/L，尿酸：753 mol/L。 中性粒细胞：6.81*109/L。 N端脑钠肽前体NT-proBNP：5931.0 pg/ml。,5月10日 腹部B超,肝右前叶囊肿声像,5月10日双肾输尿管膀胱彩超,5月10日LDVd:58mm LAD:47mm RDVd:29mm RAD:66mm EF:37%,1.全心扩大，左室壁普遍运动减弱，左室收缩、舒张功能减退。2. 轻度肺动脉高压。3. 少量心包积液。,1.均衡性冠脉 2.冠脉大致正常,5月10日胸部CT,1、双肺感染。 2、双侧胸腔积液，双肺下叶部分压迫性肺不张。 3、心脏增大，心包少量积液。 4、纵隔肿大淋巴结。,治疗： 告病危，绝对卧床休息 低盐、低脂饮食 氧疗、布地奈德雾化、盐酸氨溴索；头孢甲肟 阿司匹林、瑞舒伐他汀、泮托拉唑、J盐酸曲美他嗪 地高辛、米力农 呋噻米片、螺内酯、氯化钾 别嘌醇、碳酸氢钠 复合辅酶、大株红景天,治疗后患者呼吸困难缓解，咳嗽、咳痰好转，双下肢水肿消退，带药出院。,出院诊断,1.心力衰竭 2.酒精性心肌病？（与扩张性心肌病待鉴别） 3.肺部感染 4.心脏扩大5.轻度肺动脉高压,6.高尿酸血症 7.轻度三尖瓣返流 8.胸腔积液 9.高同型半胱氨酸血症 10.少量心包积液 11.肝囊肿,患者出院后严格戒酒 规律服用阿司匹林、J盐酸贝那普利片、 琥珀酸美托洛尔、盐酸曲美他嗪、螺内酯、地高辛、碳酸氢钠、氢氯噻嗪、氯化钾 出院3月后返院复查,9月7日,5月17日,9月7日,5月17日,9月7日,5月10日,心脏超,5月24小时尿蛋白0.18g/24H。9月复查尿常规，尿蛋白阴性。,什么是酒精性心肌病(ACM) ？,指长期大量的摄入酒精引起的心肌病变,以心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭为特征,属于特发性心肌病中的中毒反应所致的心肌病。,大量饮酒，多少为大呢？,每日饮白酒150克以上， 或每天喝啤酒4 瓶。,定义,长期过量饮酒或间断酗酒导致心肌呈现酷似扩张型心肌病的表现，1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会（WHO/ISFC）工作组专家委员关于心肌病定义及分类的报告中，将酒精性心肌病列为特异性心肌病中的过敏性和中毒反应所致的心肌病。,机制,乙醇对心脏有直接的毒性作用。 乙醇破坏细胞膜的完整性, 使心肌细胞膜通透性增加, 细胞内K +外流, 维持膜电压的离子平衡失调，心肌细胞电机械活动异常,引起心律失常。 酒精可使心肌细胞内甘油三酯含量增加, 线粒体和肌浆网钙离子转运活动降低, 与心肌代谢有关的氧化酶系统活性降低, 从而使心肌细胞氧耗量剧增, 导致心肌收缩力下降, 出现心功能不全等临床表现。,乙醇进入血液循环后还可以促进儿茶酚胺释放, 心肌长期受儿茶酚胺刺激可使心肌细胞肥大, 并发生心律失常。 酒精可改变碳水化合物在肝内代谢, 导致营养失调, 维生素B1 及烟酸缺乏, 神经系统变性。,机制,诊断,酒精性心肌病尚无特异性诊断方法和标准。有大量饮酒史(纯乙醇量125 ml/d , 即啤酒4 瓶或白酒150g), 持续10 年以上; 或WHO标准：每天女性：40g/d， 男性： 80g/d，饮酒5年以上 或每日饮酒精80g以上超过1年时间，出现与扩张性心脏病相似的症状和体征，并能排除其他心脏病即应考虑本病，强制性戒酒4 8 周, 积极治疗后上述病情迅速改善亦支持ACM的诊断。,治疗,1. 严格戒酒 2.抗心力衰竭 3.纠正心律失常 4.补充大剂量维生素B、C 5. 强心、利尿及扩张血管药物 6.-受体拮抗剂 7.ACEI 类药物,治疗新进展,1 .曲美他嗪 减轻心肌线粒体的脂质过氧化损伤 提供心肌保护的作用，改善心肌功能。 2. 高位硬膜外阻滞治疗 抑制了交感神经活性, 减少儿茶酚胺释放, 减轻其对心肌的毒害, 调节免疫功能, 增加心肌供血、供氧, 改善心肌代谢, 减少心肌细胞坏死和凋亡。,3 .左卡尼丁 以补充肉毒碱的形式改善细胞内呼吸功能, 早先用于透析辅助治疗,近年不少心肌病患者也开始使用。4.环孢素 在一定程度上调节钙调神经磷酸酶（钙调节的磷酸化酶在肥厚性心肌病的病理变化中具有重要作用）从而降低了心肌肥厚的程度。,治疗新进展,4.门冬氨酸钾镁门冬氨酸（钾离子的载体），运输钾离子，使钾离子从细胞外进入细胞内后引起细胞除极，维持细胞正常电活动。镁离子在能量代谢和细胞电生理活动中占有重要地位，可增强门冬氨酸钾镁的治疗效果。,Thank you!,