做一个 理智快乐的病人,高 冠 民 郑州大学一附院风湿疫科,要了解的内容,如何配合医生治疗 如何防治病情复发 衣食住行健康的生活方式,认识白塞病 我们为什么会得白塞病 医生怎样决定治疗方案,知己,知彼,白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病） 反复发作和缓解相交替 多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累 血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累； 神经型：有中枢或周围神经受累； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。,白塞病是什么疾病？,公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，Hulusi Behcet复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 中国最常见的血管炎,白塞病是什么疾病？,病 理,血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等 中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变 血栓形成,临床表现-基本症状,1.复发性口腔溃疡： 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径23mm。约714天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕 2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周 3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等 4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明,BD的首发临床表现,结节红斑,外阴溃疡,关节炎/关节痛,眼炎,口腔溃疡,各系统受累时间 (距起病)(年),眼部 大血管 消化 神经 血液,5.7 (0.5-12),男性与女性BD病人的严重程度不同,大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001，OR=5.947)； 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)； 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)； 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845),男性病人更重,针刺反应 (注射部位出现脓疱疹),BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有： 皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤 动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变 肺血管炎症和浆膜炎 胃肠道受累 肾脏受累 家族史 严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎),2006年the International Criteria for Behcets Disease (ICBD)标准,主要条件（每项两分）： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 次要标准（每项1分） 复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等 针刺反应（+） 皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤 至少3分以上即可诊断,2013ICBD修订标准 反映了对本病认识的深入,以下得分总和达到4分即可诊断1、眼部病变：2分 2、生殖器溃疡：2分 3、口腔溃疡：2分 4、皮肤损害：1分 5、神经系统损害：1分 6、血管表现：1分 7、针刺反应阳性 1*分 敏感性为93.9，特异性为92.1。,容易感知的器官体征更易受到重视皮肤黏膜：体表 中枢神经：神经感知 肾脏眼球：相对容易检测到肝脾、心脏、血管等,疑难？病变可能波及全身,实验室检查 不难，临床足可诊断,白塞病无特异血清学检查 有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；PPD抗体则有约40%增高。 了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况,炎症反应,发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征 白细胞、血小板升高、贫血 血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等 局部组织病理关节炎、肾炎 肺炎 眼炎 口炎 肠炎 尿道炎 神经炎,尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子,自身免疫的临床线索,高球蛋白血症 球蛋白升高 免疫复合物病循环免疫复合物小血管炎 各种自身抗体,诊断心脏受累BD的常用方法,(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。,胃肠型BD内镜及影像所见,胃肠型BD内镜所见 典型的回盲部多发穿凿样溃疡 表浅溃疡 肠管狭窄 弥漫性炎症 多发糜烂等。 节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡,X线表现 溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长； 增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致； 增生型常与溃疡型常同时存在。,血管BD的诊断,血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等 其他：MRA、DSA等 血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体,神经白塞病的诊断,MRI改变的三个阶段：急性期：散在高T2信号，大脑中线结构如大脑脚脑桥恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。 脑脊液：多无特异性改变 压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高， 可见寡克隆区带。,为什么会得风湿病,免疫不稳是常态 免疫稳定是趋势,机体有自我平衡自我恢复的能力 医生的作用是帮助这个过程而不是相反,早期？窗口期,风湿病能治愈吗 疾病发展八步曲,ACR,有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水等,任何一个人的基因都不可能是完美的,完美等于脆弱 有缺陷的生存才是真正的完美 我们一方面有缺陷往往说明我们在另外一方面更优秀,医生如何给我们制定方案,医生能做什么,美国撒拉纳克湖特鲁多医生墓志铭：to cure sometimes;to relieve often;to comfort always. 流传极广的中文翻译非常简洁而富有哲理：有时，去治愈;常常，去帮助;总是，去安慰,请相信你的医生,找一个值得信赖的医生做朋友 现在的医疗环境造就了医生的防范心理，一个防范的医生总会多出一些动作 只有朋友才会给你所需要的,http:/www.91sqs.com/663/viewspace-83388.html,没有最好的方案 只有最合适的方案,有没有第二条路 中药、西药、生活方式调整、物理治疗？,病人有无痛的权利，无痛病房 看医生、用药要花钱 是药三分毒，副作用防不胜防用药划不划算，带痛生存还是非药物治疗,轻微的不适和完全的正常 哪一个是你的目标,治疗症状 (关节痛，乏力),改善生物学参数 （炎症指标，免疫异常）,改善生活质量，延长寿命,治疗方案的选择,最关键, 易被忽略！,心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医,风湿性疾病是一组 系统性自身免疫性炎症疾病,解除原因-抑制免疫 可逆性病变(炎症)-控制炎症 不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)-维持功能 改善患者生活质量,药物与方法,(一) 对症治疗 指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。1. 非甾体抗炎药：关节炎2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用：使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； 对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。(二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径(三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。,循证医学 给每一个病人目前最好最适合的治疗,用药的决策是基于患者的利益, 需要诚心诚意地( conscientiously ) 、明确地( explicitly)和明哲地( judiciously)运用现有的最佳证据。,GCs 在人体内的作用,激素是一把双刃剑,风湿病人的鸦片 风湿病人生活的调味酒 调酒大师风湿医生需用心斟酌,如何应用“激素”,病情较轻，大多不必用关节炎、皮疹、痤疮等 疗效确切，力争早期用脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等 模棱两可，靠炎症说话？口腔溃疡、外阴溃疡等,Tid-Qd-Qod： 疾病急性期，每日3次给药可以提高疗效 临床缓解后,尽可能改为每日1次减少副作用 维持阶段尽量隔日一次应用 隔日一次不主张应用于治疗初期,不同剂量和用法(泼尼松)与 肾上腺皮质受抑制的关系,注：表中“有”“无”表示对肾上腺皮质有无抑制,免疫抑制剂排排队,http:/www.91sqs.com/663/viewspace-18226 这就是我们常讲的“two TX”，掌握好了这two TX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。,生物治疗时代的来临,靶向治疗是希望 FDA批准应用于治疗RA的生物制剂 1998 etanercept 1999 infliximab 2001 anakinra 2002 adalimumab,关于免疫增强剂和免疫调节剂,白塞病手术治疗的指征,动脉瘤 瓣膜病变 肠漏 消化道大出血 需要放支架治疗,合适的剂量和治疗方案 建立在充分了解病情的基础上,磨刀不误砍柴工 活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价,病人主觉症状,活动性评价 各种评分方法 =炎症=可逆性,查体和检查,治 还是 不治,治 疗 时 机 的 把 握,受累器官及其严重性 决定治疗的力度 用什么药？多大剂量？,疾病的严重程度的评价 -损伤指数评分,同病异治，异病同治,个体化治疗 整体观 权衡效果/风险比以最小的副作用发挥最大疗效,既往治疗的效果及副作用 合并疾病的评价,诊断明确为什么还要检查 充分的了解病情，是制定合适方案的关键,http:/www.hnrheuma.91sqs.com,欢迎 垂询,河南风湿医生沙龙,角色转换,健康人,病人,自由人,受限制的人,亲人、朋友,病人的 亲人、朋友,每个人的基因都是有缺陷的，每个人的免疫都是不稳定的， 每个人都会得上这样那样的病，如果让你选择的话， 得上风湿病是幸运的，因为他们都是可以治疗的， 虽然我们不能根除他,与疾病交朋友 既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友善的对待疾病，疾病也会这样待你,医生,医生朋友,护士,护士朋友,http:/www.91sqs.com/663/viewspace-79859.html,