紫绀型先天性心脏病的超声检查,中南大学湘雅二医院 周启昌,心脏解剖与循环系统,先天性心脏病超声检查,心脏血液循环 上下腔静脉右房右室肺动脉 肺静脉左房左室主动脉外周动 脉毛细血管外周静脉上下腔静脉,先心病的分型与诊断分析,先天性心脏病超声检查,先天性心脏病的分类 一、无分流型：血流通道受阻，瓣膜功能障碍 二、左向右分流型：左右心系统间有异常通道 ，左心系统压力高于右侧的先心病 三、右向左分流型：左右心系统间有异常通道 伴有右室流出道梗阻，右心压力高于左侧。,先天性心脏病超声检查,紫绀型先心病的特点： 1、年龄小，发病早 2、右室流出道受阻 3、存在多个心脏畸形 4、双向分流,先天性心脏病超声检查,心脏的节段划分：心房、房室瓣、心室、动脉圆锥、大动脉。 先天性心脏病的超声诊断实质上是明确每一心脏节段的解剖状况，确定各心脏节段之间的序列和连接方式。,先天性心脏病超声检查,心房位置的类型： 1、心房正位 内脏与心房位置正常，形态学右 房与肝脏在右侧，形态学左房与胃泡在左侧。 2、心房反位 形态学右房与肝脏在左侧，形态学左房与胃泡在右侧。 3、心房不定位 又称心房异构，即内脏与心房位置不能确定，分为双侧右房或双侧左房。 超声判定心房位置主要依据内脏位置和下腔静脉连接右房最为可靠,先天性心脏病超声检查,心室襻的分类： 心室右襻（D-loop) 胚胎期心管发生扭曲、旋转。正常情况下，心管向右扭曲，右室位于右侧，左室位于左侧。 心室左襻( L-loop) 异常情况下，心管向左扭曲，使右室位于左侧，左室位于右侧。 无论心室位于何侧，与三尖瓣连接的是右室，与二尖瓣连接的是左室。,先天性心脏病超声检查,大动脉关系异常 判定大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。 D型转位：主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧 L型转位：主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧 A型转位：主动脉瓣位于肺动脉瓣的正前方,先天性心脏病超声检查,先心病超声检查的注意事项： 1、选用57MHz的高频探头； 2、仪器灵敏度适当； 3、注意心脏位置、大动脉走向、内径、转位； 4、注意房室大小、瓣膜活动、室间隔走向； 5、观察心脏连续关系，有无间隔缺损、骑跨； 6、多点探查，反复对比，综合分析；,紫绀型先天性心脏病,FALLOT四联症,一.病理解剖特点 1.肺动脉狭窄; 2.室间隔缺损; 3.主动 脉骑跨; 4.右室壁肥厚,法洛四联症,Tetralogy of fallot,PT,法洛氏四联症,主动脉,肺动脉,VSD,右心室,FALLOT四联症,二.血流动力学: 由于肺动脉狭窄,血流 难以进入肺动脉,肺血流减少, 较大室间隔 缺损使左右室压力相等或 右室压高于左室, 出现右 向左分流, 血氧饱和度降 低,病人出现紫绀.,FALLOT四联症,超声诊断要点：右室前壁肥厚,FALLOT四联症,超声诊断要点 1. 右室肥大，2.大室间隔缺损，3.主动 脉骑跨,FALLOT四联症,4.肺动脉狭窄,但主、肺动脉位置关系正常 5.肺动脉血流速度明显增高,FALLOT四联症,5.彩色多普勒显示VSD处蓝色分流信号 6.右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩,FALLOT四联症,合并房间隔缺损，为法洛五联症,FALLOT四联症,注意事项 1、肺动脉口狭窄的部位、范围、严重程度、对诊断、鉴 别诊断、手术选择具有重要意义，仔细检查；并记录 左、右肺动脉分支内径； 2、彩色多普勒检查应注意分流的部位、方向、范围和时 期；并观察狭窄的起始部位和压差； 3、心功能检测除EF、FS外，还应记录EDV、ESV； 4、注意右室流出道狭窄； 5、注意肺动脉闭锁型F4，此时存在动脉导管未闭； 6、注意合并其他心内畸形,右室双出口,定义： 心脏两根大动脉中的任何一根起源于右室，另一根50以上起源于右室，即可诊断为右室双出口。主动脉可以位于肺动脉的右后方，可以位于肺动脉左侧，也可位于肺动脉右侧，呈平行排列。,右室双出口,血流动力学改变： 右室双出口的血流动力学改变十分复杂，还与室间隔缺损的大小、有无肺动脉狭窄及其严重程度、左右心室间的压力差等诸多因素有关。当室间隔缺损较小，左室压力高于右室，心室水平主要为左向右分流，如果室间隔缺损较大，左右心室压力几乎相等，心室水平以右向左分流为主，如果合并有肺动脉狭窄，紫绀更为严重。,右室双出口,右室双出口,超声诊断要点： 1. 主动脉与肺动脉均起源于右室 2. 两根大动脉走向平行 3. 两组半月瓣位于同一水平 4. 后连续中断，二尖瓣前叶与半月瓣之间有 肌性圆锥组织阻隔 5. 部分合并肺动脉狭窄 6. 大室间隔缺损，位置变化较大，多为右向左分流 7. 右室肥大，左室较小，可有左室发育不良,右室双出口,主动脉与肺动脉均起源于右室，平行走向,右室双出口,两根大动脉走向平行,右室双出口,主动脉位于肺动脉前方，合并肺动脉狭窄,右室双出口,室间隔缺损，右室增大，室壁肥厚,右室双出口,注意事项： 1. 两根大动脉均起源于右室是诊断关键 2. 应与法洛四联症、大动脉转位鉴别 3. 注意合并其他心内畸形 4. 关键图像可能在非标准切面显示 5. 应描述主、肺动脉的位置关系 6. 圆锥肌组织不是诊断的必备条件,大动脉转位,定义： 心房与心室连接一致，而心室与大动脉连接不一致，主动脉与肺动脉位置互换，主动脉全部或大部分起源于右室，肺动脉全部或大部分起源于左室。,大动脉转位,血流动力学改变： 心室与大动脉连接不一致，导致体循环和肺循环成为两个截然不同的循环系统，即体循环与肺循环各行其道，如果患儿能存活必存在心房或心室或大动脉水平交通，使两个循环中的动静脉血混合，由于体循环动脉血氧分压很低，患儿出现严重紫绀，容易产生肺动脉高压。,大动脉转位,超声诊断要点： 1. 肺动脉起源于左室，肺动脉分支特征证明为肺动脉 2. 主动脉起源于右室，主动脉弓顶部分支特征证明为主动脉 3. 室间隔缺损，右向左分流为主 4. 可伴有肺动脉狭窄或合并其他心内畸形,大动脉转位,肺动脉起源于左室，主动脉起源于右室,大动脉转位,肺动脉起源于左室，肺动脉分支特征证明为肺动脉,大动脉转位,主动脉起源于右室，弓顶部分支特征证明为主动脉,大动脉转位,短轴切面显示大动脉为两个圆圈状结构 主动脉位于肺动脉的左侧或正前方,大动脉转位,室间隔缺损，右向左分流为主,矫正型大动脉转位,定义： 大动脉转位伴有心室的转位（心房心室连接不一致），称为矫正型完全性大动脉转位，此时左侧的心室为形态学右室，与主动脉相连，执行左室的功能；右侧的心室为形态学左室，与肺动脉相连，执行右室的功能。虽然存在着大动脉及心室的转位，但在生理上得到了矫正。,矫正型大动脉转位,超声诊断要点： 1. 四腔心前面显示左侧心室为形态学右室,右侧心室为形 态学左室； 2. 主动脉起源于右侧心室，肺动脉起源于左侧心室。 3. 正常大血管短轴切面消失，主动脉位于肺动脉的前方 或左侧。 4. 两根大动脉起始部平行排列，半月瓣在同一水平， 5. 70的患者伴有室间隔缺损，膜部缺损更为常见。 6. 部分病例伴有肺动脉瓣狭窄甚至肺动脉闭锁。,左心长轴切面,非标准左心长轴切面,三尖瓣短轴切面,心室短轴切面,矫正型大动脉转位,四腔心前面显示左侧心室为形态学右室,右侧心室为形态学左室，主动脉起源于右侧心室，肺动脉起源于左侧心室，半月瓣在同一水平。,矫正型大动脉转位,四腔心前面显示左侧心室为形态学右室,右侧心室为形态学左室，彩色多普勒显示主动脉起源于右侧心室，肺动脉起源于左侧心室。,矫正型大动脉转位,两根大动脉起始部平行排列,矫正型大动脉转位,矫正型大动脉转位主动脉可位于 肺动脉正前方或右前方,矫正型大动脉转位,矫正型大动脉转位合并室间隔缺损,永存动脉干,定义 永存动脉干(truncus artreiosus)的病理解剖以发自心室的共同动脉干再发出主动脉形成体循环，发出肺动脉形成肺循环，和发出冠状动脉形成冠状循环为特征。只有一组半月瓣的单根动脉血管发自左右心室，常常伴有其他心内畸形，最常见的是漏斗部室间隔缺损。,永存动脉干,永存动脉干根据肺动脉的起源可以分为4种类型：I型， 肺动脉主干由干动脉发出，再形成左右肺动脉；II 型，两根肺动脉分支直接从干动脉的后壁发出，相互靠近；型，两根肺动脉分支分别从干动脉的侧壁发出，相距较远；IV 型，肺动脉缺如，肺的血液供应由降主动脉发出侧支循环供应或为更严重的血管畸形。,永存动脉干,血流动力学改变 由于共干血流为混合血液，氧饱和度较低，患者缺氧出现紫绀。由于肺动脉起源于主动脉，肺循环与体循环承受相同的压力，TA患者一定存在肺动脉高压。共干瓣关闭不全可加重左心扩大和心功能不全,永存动脉干,超声诊断要点： 1. 左心长轴切面显示增宽的动脉干骑跨于高位 室间隔缺损上，类似于法洛四联症。 2. 部分共干瓣增厚伴关闭不全 3. 短轴切面仅见一根大动脉，不能发现肺动脉 从右室发出 4. 部分患者可找到肺动脉或其分支从干动脉发 出,永存动脉干,左心长轴切面显示增宽的动脉干骑跨于高位 室间隔缺损上，,永存动脉干,短轴切面仅见一根大动脉，不能发现肺动脉从右室发出,永存动脉干,共干瓣膜增厚伴关闭不全,永存动脉干,肺动脉或其分支从干动脉发出,永存动脉干,肺动脉或其分支从干动脉发出,永存动脉干,肺动脉或其分支从干动脉发出,永存动脉干,室间隔缺损血流，肺动脉分支血流,永存动脉干,注意事项： 1. 多切面检查仅有一条大动脉是诊断TA的关键 2. 部分患者可能无法显示肺动脉及其分支的起源, 3. 应与室间隔缺损合并肺动脉闭锁鉴别 4. 共干瓣关闭不全可加重左心扩大和心功能不全,中南大学湘雅二医院,Thank you,