神经系统疾 病定位诊断,卜碧涛,神经系统定位诊断,、病史+体征 、解剖诊断 、病因诊断 、影象学诊断 、病理学诊断6、分子生物学诊断,神经系统定位诊断,肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变 脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变,肌肉无力和瘫痪的定位,最后通路,部位与病变的关系,电解质紊乱 、低钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时数天）。,高钾,家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；,高钾,伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）； 发作时血钾多正常或升高。,副肌强直（paramyotonia),诱因：寒冷、自发 特征：寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。,遗传性肌病,部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端 特征：肌无力、肌萎缩或肥大，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛）， 起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性,炎症性肌病（）,肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等， 不影响眼外肌。 CK升高明显,炎症性肌病（）,1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。,内分泌性肌病,常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。,神经肌肉接头疾病,M: AchR decrease Eaton-Lambert syndrome 先天性肌病：mutations in AChR genes 神经毒素black widow: enhance Ach releasebotulinum toxin: block Ach releasealpha-bungarotoxin: bind to AchR,部位：眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征：病理性疲劳， 少见肌萎缩及反射改变。,突触前膜病变ELS,多为骨盆带肌无力， 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于50以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征。,周围神经疾病,多发性周围神经病 多数性单神经病 单神经病 神经丛病变 前根病变 前角病变,多发性周围神经病,对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍 和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。,肌肉无力和瘫痪的定位,多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 单一神经损害：多为局部病因所致。,肌肉无力和瘫痪的定位,神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害： 前根损害：,肌肉无力和瘫痪的定位,前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。,脊髓病变前角损害,运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩 不伴感觉障碍。 如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。 后期可累及肢体近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括约肌等。,脊髓损害,Brown-Sequard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。 急性全横贯损害：脊髓休克,脊髓损害,慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。,脑干损害,交叉性瘫痪3、4中脑；5-8脑桥；9-12延髓。,内囊损害,大多为完全的偏瘫。 常有偏身感觉障碍及偏盲。,皮质下损害,放射冠的纤维较内囊分散， 损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。 可伴有感觉和视觉损害。,皮质区损害,假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。 刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。,皮质区损害,4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。 6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。,癔病性瘫痪,不符合上述部位和瘫痪的特点。 鲜明的心理因素。 性别、年龄特征。 人格特征。 暗示有效。,感觉障碍的定位,性质（一）阳性症状：刺激性症状疼痛、感觉异常、发冷感等。（二）阴性症状：破坏性症状 一般感觉的缺失或减退。,Superficial,Deep sensation,三叉分布,三叉神经核团,三叉丘系,感觉障碍的定位,二、定位诊断（一）皮质型 、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。,感觉障碍的定位,（二）内囊型 偏身为主，常伴有偏身运动障碍。,感觉障碍的定位,（三）丘脑型 丘脑综合征： 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过度 对侧锥体外系症状舞蹈或手足徐动,丘脑综合征,对侧较轻的瘫痪，或一过性。 对侧植物神经症状如肿胀或疼痛 病因： 血管病（丘脑膝状体动脉闭塞） 肿瘤等。,感觉障碍的定位,（四）脑干型 、延髓型：背外侧损害出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。 、延髓以上：对侧半身深浅感觉丧失。,感觉障碍的定位,（五）、脊髓型 、节段性：后角病变同侧的痛温觉障碍白质前连合病变对称性痛温觉障碍，马褂样分布。,感觉障碍的定位,两者均见于脊髓内病变， 尤其是空洞症或肿瘤。,感觉障碍的定位,、传导束性：完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍，早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。,感觉障碍的定位,后束损害同侧深感觉障碍，Lhermitte征 侧束损害对侧痛温觉障碍或束痛,感觉障碍的定位,（六）、后根型 节段性特点： 根痛感觉减退感觉缺失,感觉障碍的定位,根痛后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。,感觉障碍的定位,（七）、神经丛型 按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。,感觉障碍的定位,（八）、神经干型 按神经干分布区的感觉缺失。 如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。,感觉障碍的定位,（九）、末梢型 从肢体的最远端开始， 逐渐向近端波及。 由远向近呈梯级样。,感觉障碍的定位,纯末梢型感觉障碍 多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。,感觉障碍的定位,痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病HIV相关疾病其它？,周围神经损害常见的定位性征候,Foster-Kennedy综合征：同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。,周围神经损害,双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。 双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。,周围神经损害,Adie瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后会明显缩小。见于年轻女性，常有腱反射消失。,周围神经损害,Argyll-Robertson瞳孔：瞳孔小、不等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。,周围神经损害,眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。,眼肌麻痹,海绵窦综合征：3、4、5（1）、6 + 静脉回流障碍 眶尖综合征：2、3、4、5、6 眶上裂综合征：3、4、5、6,眼肌麻痹,肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。重症肌无力：波动性恶性突眼：甲状腺损害 + 水肿 + 肌肉变粗线粒体脑肌病：KSS 肌营养不良：眼咽型,眼肌麻痹,中枢性：Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹)，垂直性眼肌麻痹Parinaud综合征：上视麻痹 脑干病变：肿瘤,眼肌麻痹,Marcus-Gunn综合征：先天性或遗传性单侧上睑下垂，当张口、咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提。,眼肌麻痹,Duan综合征：先天性单眼异常。试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。Gradenigo综合征：岩骨尖肿瘤或肉芽种。5（1）+ 6,周围神经损害,Raeder综合征：5+ Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。Horner 综合征：,周围神经损害,Ramsy-Hunt综合征：7 + 外耳区疱疹。 桥-小脑角综合征：5、6、7、8 。见于炎症、肿瘤等。听神经瘤：首发症状常为进行性单侧听力减退。,周围神经损害,周围神经损害,Vernet综合征：颈静脉孔病变，9、10、11。 Villaret综合征：9-12 + Horner。为腮腺后间隙病变。 臂丛损害（C5-T1）：常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。,周围神经损害,腰骶神经丛综合征：单侧或双侧对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。可波及到骶尾丛出现二便障碍。多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。,脊髓病变的定位诊断,一、诊断原则 、纵向定位 a. 明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面b. 与椎体的关系。,脊髓病变的定位诊断,2、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位 3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向定位诊断 （一）确定脊髓病变平面的主要依据 、运动障碍 a 节段性运动障碍 肌肉萎缩、肌束震颤b 瘫痪类型,脊髓病变的定位诊断,、感觉障碍 a 根痛b 节段性或根性感觉障碍c 传导束性感觉障碍的平面,脊髓病变的定位诊断,d 传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍。,脊髓病变的定位诊断,3、反射改变 a 腱反射的改变 节段性、锥体束b 浅反射改变,脊髓病变的定位诊断,4、植物神经功能改变 a 皮肤、指甲的营养性改变b 节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变c 关节改变（ Charcot关节）,脊髓病变的定位诊断,三、脊髓横向定位诊断 （一）脊髓内外病变的确定 基本原则 脊髓内病变传导束性损害明显、,脊髓病变的定位诊断,植物神经功能损害出现早而明显、 符合脊髓某一部位病变的特征 （如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）,脊髓病变的定位诊断,脊髓外病变 节段性表现早（如单肢受累） 长束损害及植物神经损害 迟而不明显、 多符合脊髓的局部性病变。,脊髓病变的定位诊断,（二）硬膜内外病变的鉴别（有时非常困难） 注意脊髓肿瘤可起源于后根、 前根或侧束部位， 早期症状因部位而异。,脊髓病变的定位诊断,硬膜外 多为神经纤维瘤、 转移瘤或椎体病变。 早期多为神经根 或硬膜受损的表现 如根痛或脊膜痛， 晚期出现脊髓部分性全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,硬膜下 多为炎性肉牙肿、 神经鞘瘤或脑膜瘤等。 早期在出现神经根损害的同时 往往有局部脊髓受累的征象， 可出现典型的半切综合征。,脊髓病变的定位诊断,硬膜刺激症状不明显。 晚期导致脊髓全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,（三）脊髓特殊损害综合征 1、脊前动脉综合征 多为T4平面的损害，以前2/3为主，后束保留。 2、脊后动脉综合征 一侧或双侧脊髓后1/3损害，少见。,脊髓病变的定位诊断,3、慢性后束病变 梅毒、肿瘤。 4、双侧后束+侧束 炎症、亚急性变性 5、双侧锥体束+前角损害+共济失调 遗传性共济失调,脊髓病变的定位诊断,6、多部位、多层面损害 多发性硬化、脊髓蛛网膜炎7、前角病变 脊髓灰质炎、脊肌萎缩症8、前角+锥体束 ALS，副肿瘤综合征,脊髓病变的定位诊断,9、锥体束 遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化 10、中央管周围病变 脊髓内肿瘤、空洞症 11、急性全横贯损害 炎症、血管病、MS 或Devic 病,脊髓病变的定位诊断,12、半切综合征 肿瘤、外伤、 13、脊髓侧角损害 Shy-Drager综合征、副肿瘤。,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能 、颅神经的基本功能 、传导功能（感觉、运动）,脑干损害定位的诊断,、固有的重要功能意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,二、脑干病变的定位原则 确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍后组颅神经延髓中组颅神经桥延或脑桥3、4对颅神经中脑,