血尿的诊断思路,湘南学院附属医院,贺春华,肾 脏 的 位 置 形 态,泌 尿 系 统,肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-6厘米、厚3-4厘米，重120-150克；,肾 脏 的 宏 观 结 构,每个肾脏由100万个以上的肾单位组成，肾单位是组成肾脏的结构和功能的基本单位，包括肾小体和肾小管。,肾脏的基本功能单位-肾单位,定义：血尿是指尿液中红细肥排泄超过正常分为：,（一）镜下血尿：仅在显微镜下发现红细胞者，其诊断标准：离心尿RBC3个/HP尿沉渣RBC计数8106/L。 （二）肉眼血尿：指肉眼见尿呈“洗肉水”色或血样甚至有凝块，一般尿RBC计数2.5109/L,(1000ml尿中含0.5ml血液)者即可出现。,血尿的病因及机理,肾实质性疾病肾小球疾病：原发、继发、遗传小管间质疾病，血管疾病肾实质性肿瘤损伤及其他 尿路疾病肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿道 全身性疾病或泌尿系临近器官疾病血液系统异常，全身性出血性疾病，阑尾炎、女性盆腔炎,约98由泌尿系本身疾病引起，仅2由全身或泌尿系临近器官病变所致。,血尿常见原因,血管性凝血异常抗凝过度动脉栓塞或血栓形成动静脉畸形动静脉瘘胡桃夹现象肾静脉血栓形成腰痛-血尿综合征,间质性 过敏性间质性肾炎 止痛剂肾病 肾囊性疾病 急性肾盂肾炎 结核 肾移植排异,尿路上皮 肾肿瘤 过度锻炼 外伤 乳头坏死 膀胱炎/尿道炎/前列腺炎 寄生虫疾病(血吸虫病) 肾结石或膀胱结石, Brenner肾脏病学第6版 2001,肾小球IgA肾病Alport 综合征薄基底膜肾病其他原因的原发及继发肾小球肾炎,复杂及不明原因高尿钙血症高尿酸血症镰状细胞疾病,肾小球性血尿,原发性肾小球病变 急性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎 IgA肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜增殖性肾小球肾炎 抗基底膜肾炎,继发性肾小球病变 系统性红斑狼疮性肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 溶血性尿毒症综合征 Goodpastures综合征 Wegeners 肉芽肿 特发性冷球蛋白血症 血栓性血小板减少性紫癜 药物性肾炎,家族遗传性肾病Alport 综合征薄基底膜肾病,非肾小球性血尿,影响肾实质的病变 肾肿瘤（肾细胞癌、血管平滑肌脂肪瘤） 血管异常（胡桃夹现象、动静脉畸形） 代谢异常（高尿钙、高尿酸血症） 家族遗传性（肾囊性变、海绵肾） 感染（急慢性肾盂肾炎、结核、巨细胞病毒感染、传单） 乳头坏死,肾外因素 肿瘤（肾盂、输尿管、膀胱、尿道） 良性前列腺增生 感染（膀胱炎/尿道炎/前列腺炎） 出凝血异常 外伤 放射治疗 留置尿管 药物（肝素、华法令、CTX）,血尿的诊断思路,血尿的定性诊断血尿的定位诊断,真性血尿,假性血尿及颜色尿,鉴别红细胞来源,血尿的病因诊断,区分真性血尿,定性诊断,各种原因导致的颜色尿,1.血红蛋白尿：溶血、脓毒血症、血液透析2.肌红蛋白尿：酮症酸中毒、肌炎、挤压伤3.药物：利福平、磺胺类、呋喃坦丁、水杨 酸盐 4.食物和添加剂：甜菜、浆果、食用色素5.代谢性染料：胆红素、尿酸盐、卟啉6.月经血引起的假性血尿,尿三杯试验,非全程血尿提示非肾小球性 初段血尿常见于尿道疾病终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病 全程血尿则提示肾脏、肾盂、输尿管及膀胱疾病,定位诊断,定位诊断,尿红细胞形态诊断标准,肾小球性血尿：尿中多样畸形红细胞占红细胞总数的 80 %以上 非肾小球性血尿：尿红细胞表面光滑、大小和形态均一 ,且畸形红细胞占红细胞总数的 20 %以下 混合性血尿：尿中畸形红细胞占红细胞总数 20%以上 ,但小于80 % 有研究显示，对肾小球性血尿的诊断率，以尿畸形红细胞大于80为标准，敏感性为69特异性为100；而以尿畸形红细胞大于70为标准，敏感性为92、特异性为100。,定位诊断,（三）假阳性和假阴性1、假阴性：尿中含有某些还原物质如：维生素C50mg/L。2、假阳性：尿中含有游离血，红蛋白股红蛋白和过氧化酶等物质。 但诊断血尿应以镜检为准,血尿的发病机制,致病因素的直接损害 免疫反应损伤 肾小球缺血缺氧 凝血机制障碍 肾小球囊内压增高,18,分类,肾小球性血尿,指血尿来源于肾小球,非肾小球性血尿,1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统,2）全身性疾病引起的出血,19,肾小球性血尿,原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 遗传性肾小球疾病 剧烈运动后一过性血尿,20,非肾小球性血尿,1）血尿来源于肾小球以下泌尿系统,泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核 泌尿系畸形：多囊肾、肾积水、膀胱憩室 泌尿系肿瘤：肾母细胞瘤（Wilm瘤) 泌尿系结石：肾孟、输尿管、膀胱结石 特发性高钙尿症 胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征 高草酸尿症 药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等 其他：球门血管病、肾盂静脉-肾盂瘘 等,21,2）全身性疾病引起的出血,非肾小球性血尿,血小板减少性紫癜 血友病 弥漫性血管内凝血,22,鉴别诊断步骤,判断真假性血尿,判断血尿来源,病史及体检初步判断疾病,选择相应的检查,23,判断真假性血尿,假性血尿见于,红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿药物如酚红、氨基比林、利福平等新生儿尿中排出较多的尿酸盐时某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。,24,判断真假性血尿,假性血尿见于,血红蛋白尿及肌红蛋白尿： 潜血阳性，但镜检阴性阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血性贫血等。 非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、月经污染。,25,判断真假性血尿,血尿应以镜检为标准 潜血阳性而镜检阴性为假性血尿,其他有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿 尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久 低比重尿、碱性尿,26,判断血尿来源,肉眼观察,分为肉眼血尿和镜下血尿,暗红色尿多来自肾实质或肾盂 鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血 血块较大者可能来自膀胱出血 尿道口滴血可能来自尿道,27,判断血尿来源,尿三杯试验,非全程血尿提示非肾小球性,初段血尿常见于尿道疾病 终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病,全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病,28,判断血尿来源,尿常规检查,血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球,尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型多为肾实质病变,血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿症、结石,29,判断血尿来源,尿红细胞形态检查,肾小球性血尿,大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主,非肾小球性血尿,尿红细胞形态基本都是正常均一的,注意：尿中RBC8000个/ml及尿比重1.016时结果不可靠 （婴幼儿、利尿剂应用等）肉眼血尿发作时或某些肾小球疾病急期可呈假阴性,30,结合病史及体检综合分析,年龄特点,新生儿期: 新生儿自然出血症严重缺氧、窒息肾静脉血栓膀胱插管等； 婴幼儿期: 泌尿系感染先天性尿路畸形肾脏肿瘤溶血尿毒综合征重症遗传性肾炎部分家族性良性血尿等,31,结合病史及体检综合分析,年龄特点,儿童期: 急性肾炎综合征原发及继发性肾炎泌尿系感染家族性良性血尿遗传性肾炎高钙尿症左肾静脉受压等,32,结合病史及体检综合分析,相关病史,有无前驱感染及时间关系 近期有无用氨基糖甙类抗生素、磺胺类等药物史 有无外伤史，特别是在有泌尿道畸形时，很轻微外伤可导致肉眼血尿 有无与鼠类接触史，对流行性出血热诊断极为重要 有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎,33,结合病史及体检综合分析,相关病史,有肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎 血尿前剧烈运动，24-48小时后血尿消失，考虑为运动后一过性血尿 家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，为遗传性肾炎提供线索 家族中出血史对血友病诊断有帮助 家族结石史要除外高钙尿及结石,34,结合病史及体检综合分析,伴随症状,明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染 肾区绞痛要考虑泌尿系结石 瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，要考虑特发性肾出血 肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等 肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性 有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等,35,结合病史及体检综合分析,伴随症状,有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合征 伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为肺出血肾炎综合征 发热伴面、颈、上胸部潮红，并逐渐出现皮肤出血点应考虑流行性出血热 伴蛋白尿、水肿、高血压，要考虑肾小球疾病 伴感觉异常，应考虑Febry病,36,选择相应的检查,非肾小球血尿者,清洁中段尿培养 尿钙/肌酐比值0.21时，则测定24小时尿钙 疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查 疑为结核时需做血沉、PPD及X线检查 常规B超检查，观察肾脏形态，有无结石、畸形、肿物,37,选择相应的检查,非肾小球血尿者,腹平片可观察不透X光结石和钙化灶 静脉肾盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根据需要选用 CT诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，费用高，故较少应用 如需肾动静脉造影可选用数字减影血管造影，可明确有无动静脉瘘等 膀胱镜检查,38,肾小球血尿者,选择相应的检查,24小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在 如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白/球蛋白及血脂情况 血ASO、补体C3、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原等可鉴别肾炎性质 血BUN、Cr及Ccr说明肾损害程度 B超观察肾脏大小及内部回声等,39,肾小球血尿者,选择相应的检查,肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判断预后有很大帮助，有以下指征可考虑肾穿刺：,持续镜下血尿或发作性肉眼血尿6月 伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者 伴高血压及氮质血症者 伴持续低补体血症者 有肾炎或耳聋家族史者,40,肾病理对血尿的病因诊断具有极为重要价值 常见是：IgA肾病薄基膜肾病轻微病变型肾病局灶节段性肾小球硬化,结合肾活检检查分析,41,不常见的：Alport综合征脂蛋白肾小球病纤维连接蛋白性肾小球病胶原肾小球病,结合肾活检检查分析,42,免疫病理：抗肾小球基膜肾小球肾炎IgA肾病IgM肾病狼疮性肾炎肝炎相关性肾小球肾炎Alport综合征轻链沉积病价值极大,结合肾活检检查分析,43,44,单纯性血尿：尿中红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状者，即为单纯性血尿。 1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟定的肾脏病分类草案中称为“无症状血尿”（asymptomatic hematuria）,1981年又修订为“单纯性血尿”，与国际上的“孤立性血尿”（isolated hematuria）含义相似。,单纯性血尿,45,肾活检病理改变各家报道不一，与其肾活检指征及检测手段不一有关。 Cubler 和Habib 报道245 例肾组织学所见，65%为IgA 肾病；在经电镜检查的85例中有37 例为Alport 综合征，16 例有弥漫性肾小球基膜变薄、32 例肾小球正常或轻度非特异性改变。 匈牙利S.Turi 报道47 例中系膜增生17 例、Alport 综合征14 例、局灶增生5 例、膜增生肾炎3 例、IgA 肾病3 例、微小病变和膜性肾病各2 例、局灶节段硬化1 例。,单纯性血尿,46,我国上海市儿童医院50 例活检结果，系膜增生性肾炎27 例(54%)、IgA 肾病7 例(14%)、轻微病变7 例(14%)、局灶节段性肾炎6 例(12%)、IgM 肾病3 例(6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见。,单纯性血尿,47,血尿时应首先除外外科性血尿 包括结石、肿瘤、感染、外伤、畸形等 在除外外科性血尿的基础上，进一步检查内科性血尿的原因,血尿时的总体诊断思路,尿中畸形红细胞形态单一不能诊断 肾小球性血尿 碱性（pH9.0）尿中，红细胞膜脂质外层表面增加，出现锯齿形红细胞和棘形红细胞 酸性（pH4.0）尿中，红细胞膜脂质内层表面增加，出现可逆口型红细胞或细胞溶解、破坏 渗透压较低（400mmol/L）时，出现面包圈样、戒形红细胞且易溶血 渗透压较高（900mmol/L）且pH增加时，则形成锯齿形、棘形红细胞,