急性链球菌感染后肾炎,by：陈晓萌、吕思齐,2,肾正常解剖结构,肾小球 glomerulus（毛细血管球）肾小体renal corpuscle 肾小囊 renal capsule （内层、囊腔、外层） 肾单位 (Nephron) 200万个 近球小管 proximal tubule肾小管 髓袢 medullary looprenal tubule 远球小管 distal tubule,2018/9/16,小儿泌尿系统解剖生理特点,生理: 肾调节功能不及成人肾功能: 尿素氮 肌酐成人 2.57.1 mmol/L 53115 Umol/L儿童 2.56.4 mmol/L 2762 Umol/L,4,急性肾小球肾炎（AGN）,急性起病，多有前驱感，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为 急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）有链球菌感染血清学证据，起病68周后有血 补体低下 非链球菌感染后肾小球肾炎,5,APSGN的发病机理（一） 抗原抗体免疫复合物,链球菌致肾炎菌株（抗原）刺激机体产生抗体 诱发自身免疫 形成循环抗原抗体复合物（可溶性） 原位免疫复合物激活补体,6,APSGN的发病机理（二） 接上图,肾小球炎性病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞肾小球滤过虑下降球管失衡 钠/水潴留 血容量增加,少尿，无尿 氮质血症,水肿 高血压 急性循环充血,蛋白尿 血尿 管型尿,2018/9/16,病理：呈弥漫性毛细血管内增生性肾炎,光镜下： 弥漫性肾小球病变，以内皮细胞和系膜 细胞增生为主要表现。 电镜下： 基底膜上皮侧可见驼峰状沉积 免疫荧光：C3、IgG沉积在肾小球毛细血管袢及系膜区沉着,2018/9/16,驼峰状沉积,2018/9/16,APSGN与免疫相关依据,起病前常有链球菌前驱感染，中经一无症状间歇期后发病；但肾脏并无链球菌局部感染之证据，而间歇期正符合抗体形成所需时间。 患者血清学常呈现与链球菌有关的抗体（如ASO）的滴度增高。 常伴低补体血症。 免疫病理检查肾小球处有颗粒状免疫沉着物。,2018/9/16,临床症状：,2018/9/16,一.前驱感染（A组溶血性链球菌）,呼吸道感染 冬季多见 911天后发病 皮肤感染 夏季多见 3周后发病 猩红热 春季多见 13周后发病90病例有链球菌的前驱感染,2018/9/16,二.典型表现,其他：急性期常 有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头疼、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等,2018/9/16,水肿,70%的病例 一般仅累及颜面部及眼睑 非凹陷性,2018/9/16,少尿、无尿,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400 - 500 200 幼儿 500 - 600 200 30-50 学龄前 600 - 800 300 学龄儿 800-1400 1.0106/L。分类：肉眼血尿、镜下血尿颜色：暗红色、洗肉水样、烟灰色、棕红色,2018/9/16,蛋白尿,正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常100mg/（m224h）定性为阴性。若尿蛋白含量150mg/d或4mg/（m2h）或100mg/L定性检查阳性,2018/9/16,高血压,不同小儿血压正常值可用公式来推算： 收缩压（mmHg）=80+（年龄2） 舒张压应该为收缩压的2/3.,高血压判断,并 发 症 也即APSGN的严重表现,及 其 机 理,2018/9/16,并发症,严重循环充血呼吸急促，肺部有湿啰音，警惕循环充血可能；严重者呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧 高血压脑病常发生在疾病早期，血压往往在150160Hg/100110mmHg以上 。年长儿常主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。 急性肾功能衰竭常发生在疾病初期，出现尿少尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、 电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续三到五日，不超过十天。,20,循环充血：,水、钠潴留，血浆容量增加,21,高血压脑病,脑血管痉挛，缺血缺氧血管渗透性增高 脑水肿也有认为是血压急剧升高脑血管高度充血所致,神经精神症状,22,急性肾功能不全,肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱（BUN6.4mmol/L 高血钾等 Cr62.0mol/L ）,23,不典型表现,无症状急性肾炎 仅镜下血尿或仅C3降低身外症状性急性肾炎 水肿、高血压明显，甚至严重循环充血及高血压脑病，但尿改变轻微或尿常规正常，而有链球菌前驱感染和血C3下降以肾病综合征表现的急性肾炎,特征性实验室检查,2018/9/16,尿液检查,血尿为本病重要表现；尿蛋白可在+之间，多为非选择性，且与血尿的程度相平行；尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。,2018/9/16,血常规检查,外周血白细胞一般轻度升高或正常，与原发感染灶相关；常见轻度贫血，与血液稀释有关；血沉加快，急性期后即可恢复。,2018/9/16,肾功能检测,明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。,2018/9/16,有关链球菌感染的细菌学和免疫学检查,咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加，1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。 皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶(ANmaseB)和抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。,2018/9/16,补体测定,8090的病人血清C3下降，94的病例至第8周恢复正常。,30,鉴别诊断 （一）,1其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。 2IgA肾病 以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2448小时出现血尿，多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。 3慢性肾炎急性发作 既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。,31,鉴别二,4特发性肾病综合征 具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。 5其他 还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。,治疗！,33,（一）,本病无特异治疗。 1.休息 急性期需卧床23周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。 2.饮食 对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg(kgd)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白05g(kgd)。 3抗感染 有感染灶时用青霉素1014天。,2018/9/16,（二）,4对症治疗 (1)利尿：经控制水盐人量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪12mg(kgd)，分23次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量25mg(kgd)，注射剂量12mS(k8次)，每日12次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。 (2)降压：凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为025mg(kgd)，最大剂量1mg(kgd)，分三次口服。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一般不单独使用。卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为0305mg(kgd)，最大剂量56mg(kg，d)，分3次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳,2018/9/16,（三）,5严重循环充血的治疗 (1)矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。 (2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，520mg加入5葡萄糖液100ml中，以1g(kgmin)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8gkg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。 (3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。 6高血压脑病的治疗 原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉。 7急性肾衰竭的治疗,Thats all !,