再生障碍性贫血病人的护理,.,概 述,再障是由多种原因引起的造血障碍, 导致红骨髓总容量减少,骨髓造血功能，临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。,主要表现,主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 发病情况 发病率：0.74/10万人 发病年龄：各年龄段，我国以青少年居多，男女发病率无明显差别 亚洲地区发病率高、治疗难度大，死亡率高。 我国北方高于南方,分类 遗传性AA和获得性AA 原发性再障（67%）和继发性再障 重型再生障碍性贫血和非重型再生性障碍贫血（临床常用） 国内：急性和慢性,发病机制 “种子”学说：致病因素直接损伤骨髓细胞内的DNA，致造血干细胞减少或有缺陷。 “土壤”学说：造血微环境（包括骨髓微循环、基质细胞和神经体液因子所组成）异常 免疫（虫子）学说：患者血浆可抑制正常骨髓的生长；患者的抑制性T淋巴细胞增多、NK细胞活力减低, 造血负调控因子-干扰素、肿瘤坏死因子、白细胞介素2等增多，免疫抑制治疗有效。,临床表现 进行性贫血、出血及感染和发热 肝、脾、淋巴结一般无肿大 临床类型 急性再障 重型再障（SAA-型）慢性再障 重型再障（SAA-型） 非重型再障(NSAA),（一）急性型再障- 青少年 起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重，疗效差。 1)出血部位广泛，60%内脏出血。 2)皮肤、口咽、肺部及肛周感染多见。3)易发生心衰。 颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。,（二）慢性型再障成人 起病缓慢，以贫血为首起和主要表现。 出血感染容易控制。 少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。 体征：贫血面容、睑结膜、甲床苍白、皮肤出血点、严重者伴心率增快,急慢性再障的鉴别,起病 急 缓 出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤黏膜多见 感染 严重，常有混合感染， 轻，以呼吸道为主 血象 血象 NS计数0.5 (x109/L) 血小板 20 网织红绝对值 15 骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃，常有增生灶 预后 不良，多于半年内死亡 较好,【护理评估】 健康史 了解其起病急缓，治疗过程，居住环境、职业是否 受有害物质影响，有否病毒感染史，用药史、出血史。 身体状况 贫血程度；体检有无发热；上呼吸道、肺部感染；牙 龈、鼻、粘膜、皮肤出血，血尿，血便，阴道出血；有 无出现药物副作用等。 心理-社会状况,实验室检查,血象：呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低，淋巴细胞比例增高。 骨髓象： 急性型：增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，巨核细胞缺乏 慢性型：由于造血组织呈“向心性”萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少 骨髓活检：造血组织25 脂肪细胞75（正常11）,治疗要点,再障治疗原则是支持、对症治疗和针对不同发病机制的治疗。 1.支持和对症治疗 保护措施 纠正贫血 控制出血 控制感染 2.针对不同发病机制的治疗 免疫抑制疗法 促进骨髓造血 造血干细跑移植,1.支持治疗,注意个人卫生必要时采取保护性隔离措施,2.对症治疗,控制感染：抗生素、白细胞混悬液输注 控制出血： 止血药物：VC、VK、止血敏、止血芳酸 女性患者防月经过多，预防性使用雄激素 严重者输注浓缩血小板6-10u、新鲜冰冻血浆 纠正贫血：严格掌握输液适应症，考虑输CRBC、脐带血为主,3.针对不同发病机制的治疗,免疫抑制剂：ATG、ALG、环孢素 雄激素：刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，是慢性再障的首选药物。 丙酸睾九酮50100mg，im，每天或隔天1次 康力龙（stanozolol）2mg tid 安雄，40mg tid 血管扩张剂：654-2 脊髓神经兴奋剂：硝酸士的宁、叶秋碱 造血细胞因子 免疫调节剂 脾切除,【常用护理诊断】,1.活动无耐力 与红细胞减少导致组织缺氧有关 2.有感染的危险 与粒细胞减少有关 3.有受伤的危险；出血 与血小板减少有关 4.自我形象紊乱 与雄激素引起的不良反应有关 5.悲伤 与疗效差、反复住院及经济负担重有关 6.知识缺乏：缺乏有关再障治疗及预防感染和出血的知识,（一）护理目标,1.活动无耐力 （1）注意观察病情变化 （2）指导休息与营养 根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化清淡。 （3）吸氧 （4）遵医嘱输血,2. 有感染的危险 （1）观察有无感染征象 （2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物 （3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口 保持皮肤清洁，定期洗澡 ，会阴清洁 肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴，保持大便通畅 （4）预防外源性感染 室内空气消毒、减少探视 （5）保护性隔离或遵医主输浓缩粒细胞液，增强机 体免疫力,3.有损伤的危险 出血 （1）病情观察 （2）血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休 息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物，升血止血食物。 （3）皮肤出血预防 （4）鼻出血的预防及护理 （5）口腔牙龈护理,（6）关节腔出血，深部组织出血的预防护理 制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。给予 冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。 （7）内脏出血 （8）眼底及颅内出血 （9）输血和成分输血的护理睡眠不足、情绪激动是颅内出血的主要诱因,4.自我形象紊乱 与病人家属建立信任关系 用药护理 雄激素的护理： 1)注射注意事项：深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷。 2）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等 3）应向病人说明雄激素治疗显效较慢，治疗23个月网织红细胞计数升高，半年无网织红细胞计数 及血红蛋白上升才视为无效，需坚持完成疗程,（二）病情观察,（三）用药护理 1.免疫抑制剂 （1）抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白 （2）环孢素 2.雄激素 （四）心理护理,（五）健康指导,1.疾病知识指导 2.生活指导 3.心理指导 4.用药与随访指导护理评价,谢 谢,