门静脉海绵样变,刘智惠,4,门静脉海绵样变（PVCT），是指门静脉主干和其分支完全或部分阻塞后其周围形成大量侧枝静脉，或阻塞后再沟通。此变性是机体为保证肝血流量和维持肝功能正常的一种代偿机制。属于非肝病性门静脉高压症，约占门静脉高压的3.5%。过去曾被认为是一种罕见病，诊断困难，随着影像学技术用于检查腹部血管后，本病的报道增多。,4,有学者通过血管造影和病理检查发现PVCT是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环。由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门脉海绵变性”。这些侧枝血管来源于淋巴管、胆管伴行的小静脉和新生的静脉管道。,4,PVCT分为原发性和继发性。 1、原发性PVCT的病因主要有3种理论： 门静脉先天异常 门静脉血管瘤 门静脉栓塞的结果 目前多认为原发性PVCT由先天性畸形所致。原发性PVCT以儿童多见。主要是肝门部及其分支部门脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。,病因与形成机制,4,2、继发性CTPV的病因主要为肝硬化、肝癌、胰腺炎、胰腺癌以及胆囊炎等，也可见胃肠道肿瘤、出血性疾病、消化系统感染性疾病、手术并发症及Budd-chiari综合征等。成人常见于继发原因。,病因与形成机制,门脉周围建立侧支循环再通,门脉血流受阻， 血液淤积或血流量增加，压力增高,门静脉炎、肝门周围纤维组织炎,血栓形成、凝血疾病(红细胞增多症)、肿瘤侵犯、胰腺炎,正常门脉系统管腔,减轻压力,当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵性变性的侧支静脉可以跨过阻塞部位与叶内开放的门静脉分支相通,当门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变性的侧支静脉参与了门静脉循环，但是它仍不足以减轻门静脉高压，就引起食管静脉曲张和其它静脉曲张,病理生理改变,在原来静脉处及周围形成许多大小不等的血管网，与组织机化,失去正常结构，形成PVCT,4,早期一般无临床症状，或仅有原发疾病的症状和体征， 晚期表现为门静脉高压，如脾大、腹水、上消化道出血及门静脉高压性胃病等。 临床表现的严重程度与门静脉海绵样变的范围、程度、形成时间的长短及肝动脉、门静脉的代偿程度有关。,临床表现,4,二维声像图所见：门静脉正常结构消失,走行迂回,呈网格样回声,部分患者的门静脉主干尚能显示，但壁明显增厚，内腔狭窄。,超声表现,4,4,4,4,4,肝动脉内径代偿性增宽，约2.7mm,4,脾脏肿大，厚约7.2cm，长约19.3cm，脾静脉走行迂曲扩张，脾门静脉迂曲扩张，最宽处约2.3cm。,4,4,彩色血流显示:蜂窝状无回声内见红蓝相间的彩色血流，混杂网点状血流信号。,超声表现,4,4,4,PW显示：蜂窝样门脉处见带状连续性低速静脉血流频谱，血流方向可正，可逆。如果有门静脉与肝动脉动静脉瘘处可见动脉样高速湍流频谱。,超声表现,4,肝门处肝动脉流速约62cm/s,4,第一肝门部见一网格样回声，范围约3.8cmx3.5cm。余肝实质回声粗强、不均匀，考虑门静脉海绵样变性,病例一,4,门静脉上段近门脉右支内可见一等回声，大小约2.9cmx1.5cm。门静脉主干不宽，内径约1.3cm，肝内外胆管不扩张。,4,肝右叶可见一不均质等回声包块，大小约10.5cmx9.5cm，CDFI示其内可见较丰富血流信号,4,病例一 1、肝右叶不均质等回声包块，肝Ca 2、第一肝门部网格样回声，考虑门静脉海绵样变性 3、肝硬化、脾大 4、门静脉上段近门脉右支内等回声，栓子形成,4,门静脉右支、左支横部及主干结构紊乱，呈网格状改变,病例二,4,4,CDFI示其内见门静脉样血流信号，流速约16cm/s，门静脉海绵样变性,4,门静脉海绵样变性，肝门区见扩张扭曲门脉血管影,4,鉴别诊断,1、利用彩色多普勒很容易与扩张、迂曲的胆管、肝动脉瘤及肝门部多发性囊肿相鉴别：如果肝门部迂曲的管状结构或无回声区无彩色血流显示则为扩张的胆管或多发囊肿。如果无回声内有彩色血流显示并呈搏动性的则为肝动脉瘤。 2、鉴别原发性和继发性海绵样变性：除发病年龄、临床表现、实验室检查等不同外，原发性海绵样变性患者超声显示肝脏光点均匀、血管纹理清晰、走形正常，而非肝硬化声像图改变。,Thank You !,