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1,复习提问,1.试述白血病分类。 2.急性白血病可有哪些临床表现? 3.急性白血病血象和骨髓象有何特点? 4.急性白血病化疗分哪两个阶段?,2,出血性疾病概述,3,血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,4,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁(vessel wall),血小板(platelet),凝血系统(coagulation system),抗凝及纤溶系统(anticoagulationand fibrinolytic),凝血与抗凝机制的病理生理基础,5,血栓,出血,止凝血与抗凝血的平衡,2018/9/22,6,生理止血过程,血流减慢,凝血酶,2018/9/22,7,生理止血过程,8,9,正常止血机制 完整的血管壁系统及正常功能; 血小板的数量和质量; 凝血、抗凝血功能的动态平衡。,10,出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍(包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等)所引起的自发性出血或血管损伤后出血不止的一组疾病。,出血性疾病定义,11,由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性:遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性:过敏性紫癜、维生素缺乏症、 局部受压等。,血管异常,出血性疾病病因分类,12,血小板数量减少: 如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等,出血性疾病病因分类,血小板异常,13,血小板数量增多: 如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等,常伴血小板功能异常,出血性疾病病因分类,血小板异常,14,血小板功能异常: 如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等,出血性疾病病因分类,血小板异常,15,凝血、抗凝血功能异常 遗传性:血友病 获得性:如维生素K缺乏、 肝病、肾病综合征等,出血性疾病病因分类,凝血因子异常,16,1)大多数无原因的出血,医学上称为自发性 出血,或者是受了轻微损伤后即出血不止; 2)出血时间较长并且反复发作; 3)一般都有全身的出血表现,如皮肤黏膜 斑、瘀点,鼻、口腔、牙龈出血,尿血、便血等;,出血性疾病特点,17,4)手术时或手术后出血严重,不能以一般手 术出血解释; 5)出血用一般止血方法效果差,而采用输血后,会有明显的止血效果; 6)有的患者自幼有出血史或家族中各代有同类出血史。,出血性疾病特点,2018/9/22,出血性疾病的临床表现,皮肤出血 牙龈出血 口腔粘膜血疱 鼻衄 关节出血 肌肉及深部组织血肿 消化道出血 泌尿道出血,月经增多 视网膜出血 中枢神经系统出血 拔牙后出血 手术后出血 表面小伤口出血,2018/9/22,19,2018/9/22,2018/9/22,2018/9/22,2018/9/22,2018/9/22,2018/9/22,出血性疾病的试验室检查,通过病史、体检和出血特点的临床分析,初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型,以后的诊断步骤即为实验室检查。 首先做初筛试验,然后再做诊断试验。,2018/9/22,初筛试验,出血时间 BT-血小板、血管 毛细血管脆性试验-血管 活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系统的筛选试验 血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛选试验 血小板计数 BPC,2018/9/22,确诊试验,1. 血管异常:毛细血管镜检,血vWF等检测2. 血小板异常:(1). 血小板计数:(2). 血小板功能检查: 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析3. 凝血异常:测定凝血因子促凝活性,2018/9/22,诊断步骤,1. 是否出血性疾病?由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。2. 哪一类出血性疾病?血管性?血小板性?凝血障碍?其它?3. 数量异常还是质量异常?4. 先天性还是获得性?5. 确定诊断,2018/9/22,29,下列哪些情况考虑出血性疾病,中年男性,车祸后腿部流血不止 老年女性,患胃溃疡10余年,突然剧烈腹痛,呕血,黑便 2岁男童,自幼开始经常出现活动后关节血肿,疼痛,畸形 青年女性,经常出现四肢瘀斑,可自行消退 青年女性,无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点 高热患者,经查诊断为败血症,全身出血,2018/9/22,30,病例,女性,28岁,无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点,在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转,逐渐出现皮肤大片瘀斑,月经增多,肉眼血尿。准备到我院就诊,就诊途中不慎摔倒,碰伤头部,伤口流血不止,出现头晕、头痛,呕吐(咖啡色胃内容物),很快出现视物模糊,四肢无力,意识障碍,送至我院急诊科时已深度昏迷,自发性出血 外伤后出血不止 多部位出血(皮肤,月经、血尿,伤口,颅内),2018/9/22,31,思考一下,此病人有什么特点? 初步诊断考虑什么? 还需要做哪些检查? 可能的治疗?,
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