主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型 夹层起始于降主动脉，并向远心端延伸。,超声心动图表现,主动脉内径增宽，多大于40mm。 剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔，真腔多狭小，假腔一般较大。 剥脱的内膜在真假腔间摆动，应注意寻找破裂口的位置。 夹层累及主动脉瓣时，引起主动脉瓣返流，左心室扩大,临床价值与存在问题,超声 床旁进行，简便安全，无创敏感性 特异性 ECHO 97% 100% ANGIO 78% 95% CT 80% 100% MRI,区别真腔与假腔 识别入口和再入口 判断主动脉夹层病变范围及类型 判断预后 判断假腔中有无血栓形成 术后随访,