,腹膜后肿瘤概述,腹膜后间隙 ( retroperitoneal space) 前为后腹膜壁层 后为腹横筋膜 两侧为侧锥筋膜 上达横隔 下达盆腔入口,后腹膜壁层,腹横筋膜,肾后筋膜,肾前筋膜,肾旁前间隙,肾周间隙,肾旁后间隙,以肾筋膜为主要标志, 将腹膜后间隙分为肾周间隙、 肾旁前间隙和肾旁后间隙,ABOUT US,腹膜后肿瘤,原发性腹膜后肿瘤 （起源于腹膜后潜在腔隙）,继发性腹膜后肿瘤,( 1) 神经组织 ( 2) 生殖细胞源性 ( 3) 淋巴组织 ( 4) 间叶组织,( 1)来自后腹膜脏器 （胰腺、肾、肾上腺） ( 2)其他恶性肿瘤转移的腹膜后肿块发现时已属晚期, 大多数 不适宜手术治疗,原发性腹膜后肿瘤 （Primary retroperitoneal tumors, PRT）占全身肿瘤的0.01% 0.03% 可发生于任何年龄, 国外报道多发年龄为5060 岁 国内多数报告平均年龄40 岁 15%的PRT 发生于10 岁以下的儿童 男性发病稍多于女性, 男女比例为11. 31特点：少见、种类多、来源复杂、恶性多见（80）,、不论为良性或是恶性，都有完整的包膜、不论为良性或是恶性， 都呈膨胀性生长，不具浸 润性，对周围的组织也仅有推移或挤压作用、以局部生长为主， 不易出现远处转移、易于复发，且以局部复发为主，包括原位复发和局部种植复发，因此对于复发肿瘤也多有二次手术的机会,生物学特性：,腹膜后肿瘤的临床表现,1.无临床症状，体检时发现由于腹膜后潜在腔隙较大, 腹腔又有高度适应性。肿瘤在腹膜后膨胀性生长,现腰背部、下肢疼痛,低热,排便困难、大便变形、 里急后重,尿频、排尿困难,下肢水肿, 静脉曲张,症状,2.肿瘤本身症状腹痛( 51. 7%)腹部包块( 86. 2%)消瘦( 27. 6%)肿瘤部分坏死、液化,3.肿瘤侵及、压迫、阻塞邻近脏器胃肠道泌尿系统腰交感干、腹腔、盆腔神经丛下腔静脉,腹膜后肿瘤的临床表现,查体腹部包块（80-90%）肛诊(9%)女性双合诊：鉴别盆腔肿瘤是否来自女性生殖器官男性：双侧睾丸检查睾丸胚胎细胞瘤的腹膜后转移,尿路造影,消化道钡餐,术前影像学准备,定位 定性 与周围脏器、血管的关系,腹部平片,B超,Text,血管造影,CT,Text,MRI,缺乏特异性,腹部平片,B超,Text,尿路造影,消化道钡餐,术前影像学准备,定位 定性 与周围脏器、血管的关系,腹部平片,B超,Text,血管造影,CT,Text,MRI,尿路造影,消化道钡餐,累及消化道、泌尿系统,鉴别消化道、泌尿系本身肿瘤,术前肠道准备、了解双肾功能,尿路造影,消化道钡餐,术前影像学准备,定位 定性 与周围脏器、血管的关系,腹部平片,B超,Text,血管造影,CT,Text,MRI,血管造影,CT,Text,MRI,能显示腹膜后肿瘤的部位、大小及邻近结构关系，有助于肿瘤的诊断、治疗方案设计,肿瘤的定位 肿瘤的定性 肿瘤与周围脏器、血管的关系,肿瘤的定位 肿瘤的定性 肿瘤与周围脏器、血管的关系,腹膜后器官（如胰腺、肾脏）受压向前移位 肠系膜上、下血管受压前移，与腹主动脉间隙增宽 肿瘤包裹主动脉或下腔静脉,腹膜后肿瘤CT、MRI特点：,十二指肠、肠系膜上血管 受压前移,胰腺、肠系膜下血管 受压前移,肿瘤包裹腹主动脉,鸟嘴征( beak sign ) 器官包埋征( embedded organ sign) 器官隐匿征(invisible organ sign),继发性腹膜后肿瘤（来源于腹膜后器官）的CT、MRI特点,鸟嘴征( beak sign ) 器官包埋征( embedded organ sign) 器官隐匿征(invisible organ sign),继发性腹膜后肿瘤（来源于腹膜后器官）的CT、MRI特点,“鸟嘴征”阳性，肿瘤 来源于胰腺组织,“鸟嘴征”阴性， 左肾受肿块推挤, 与肿块交界处呈钝角, 提示源于肾外,“鸟嘴征”阳性 肾母细胞瘤,鸟嘴征( beak sign ) 器官包埋征( embedded organ sign) 器官隐匿征(invisible organ sign),继发性腹膜后肿瘤（来源于腹膜后器官）的CT、MRI特点,“器官包埋征”阳性 术后病理证实为 来源于十二指肠的间质瘤,鸟嘴征( beak sign ) 器官包埋征( embedded organ sign) 器官隐匿征(invisible organ sign),继发性腹膜后肿瘤（来源于腹膜后器官）的CT、MRI特点,肿瘤的定位 肿瘤的定性 肿瘤与周围脏器、血管的关系,血管造影,CT,Text,MRI,肿瘤的定位 肿瘤的定性 肿瘤与周围脏器、血管的关系,血管造影,CT,Text,MRI,肿瘤边缘不规则 与周围器官分界模糊不清 器官与肿瘤之间低密度间隙消失 器官与肿瘤接触面出现异常密度,均提示邻近脏器受累,肿瘤边缘不规则、与肝脏面、肝门区分界模糊不清,鉴别腹膜后肿瘤是否累及血管,观察是否存有效的侧支循环形成,决定手术中是否需要血管重建,与血管的关系,与血管的关系,鉴别腹膜后肿瘤是否累及血管观察是否存有效的侧支循环形成,肠系膜上血管受累， 导致短肠综合症,双侧髂血管受累,与血管的关系,鉴别腹膜后肿瘤是否累及血管观察是否存有效的侧支循环形成,肠系膜循环依靠3个主要动脉参与: (1)腹腔干动脉 (2)肠系膜上动脉 (3)肠系膜下动脉组成4个动脉吻合弓: (1)胰十二指肠动脉弓 (2)若兰动脉弓( Riolan arcade) (3)蒙德( Drummond)边缘动脉弓 (4)直肠动脉弓,肠系膜,最终达成腹腔干动脉 与髂内动脉的交通,术前肠系膜血管受累狭窄,若兰动脉弓或蒙德弓侧枝循环 无腹痛、腹泻等肠缺血症状,不需重建肠系膜血管,躯干的侧支循环: (1)锁骨下动脉发出的内乳动脉、腹壁上动脉、腹壁下动脉至髂外动脉 (2)下部肋间动脉经深浅旋髂动脉至髂外动脉 (3)腰动脉经下臀动脉与髂内动脉交通。,最终达成躯干动脉 与肠系膜动脉的交通,手术 化疗 放疗,手术,手术切除是治疗腹膜后肿瘤 最主要且有效的手段腹膜后肿瘤外科治疗的基本原则：完整、整块切除肿瘤，包括肿瘤周围受累的组织 和器官, 不分破肿瘤, 不残留肿瘤组织和肿瘤包膜,手术方式,全切除(total resection)：肿瘤肉眼的完全切除， 而无关肿瘤切缘有无残余或显微镜有无肿瘤残余,整块切除(en bloc resection) ：由于原发性腹膜 后肿瘤常累及邻近脏器, 尤其是复发性恶性肿瘤 常与腹腔内或腹膜后脏器不易分离，需扩大切除 范围, 行部分或整个脏器的切除, 称为扩大切除或 联合脏器切除,部分切除( partial resection ) ：为姑息性的 治疗方法。,Tumori. 2008;94(4):497-504.,除了部分淋巴和生殖源性肿瘤外，PRT对放疗和化疗皆不敏感,化疗和放疗,术前外照射：肿瘤缩小，转化为可切除 术后外照射：副反应大，少用 术中放疗( intraoperative radiation，IORT )延长DFS，对5-OS无明显影响均缺乏循证证据！,放疗,全身静脉化疗介入化疗：用于复发肿瘤不能手术切除或仅行姑息性切除者温热腹腔化疗新辅助化疗 均缺乏循证证据！,化疗,小结,1.腹膜后肿瘤分为原发性及继发性腹膜后肿瘤，原发性腹膜后肿瘤流行病学特点少见、种类多、来源复杂、恶性多见（80）。2.原发性腹膜后肿瘤的生物学特点：有完整的包膜、膨胀性生长、较少转移、以局部复发为主。3.影像学检查有助于术前腹膜后肿瘤的定位、定性以及观察与周围脏器、血管的关系。4.手术切除是治疗腹膜后肿瘤最主要且有效的手段。,Thank you for your attention！,