肝豆状核变性脾切除,肝豆状核变性,肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病。1921年 由Wilson首先报道和描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。,临床表现,进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏 肝硬化 精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉 肾功能损害 角膜色素K-F环。,角膜K-F环,脑部基底节病变,主要诊断条件,角膜K-F色素环。 血清铜蓝蛋白(CP)200mgL或血清 铜氧化酶0.2活力单位 肝铜含量 250ugg(干重) 24h尿铜排泄量100ug。,病人预后,症状前期或具有较轻临床表现患者 经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗 绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生活质量和寿命,治疗,一 低铜饮食每日食物中含铜量不应1mg不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物 不可使用铜质炊具 使用纯净水,二、中医治疗,在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例 临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的利尿及胆汁排铜作用,三、西医治疗,减少铜摄入 促进铜排泄: 主要是使用铜螯合剂，可螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物有青霉胺、曲恩汀等。 减少铜吸收: 服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系症状,可加服左旋多巴、安坦等对症治疗。,脾切除手术指症,部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进，贫血、白细胞或(及)血小板减少等 导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术。,术前准备,注意改善全身情况 保护肝功能，纠正凝血功能不全 进行必要的化验检查 术前胃肠减压 导尿 备血、作好输血准备 给予足量的抗生素,麻醉选择,气管插管全麻+静脉复合麻醉。 体位 平卧位 切口 左上腹正中旁切口或经腹直肌切口L 型切口,特殊用物,沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯钳、米氏钳、长电刀头。 盐水垫 超过70的热生理盐水 腹腔引流管 吸引器,手术步骤,常规消毒铺巾,进腹,进入腹腔,脾,探查腹腔、分离脾胃韧带,打开小网膜囊、游离脾动脉,结扎脾动脉,游离并切断脾结肠、脾肾韧带,搬脾,脾脏颜色不同,分离脾蒂,沙氏钳钳夹脾蒂,处理脾蒂,脾切除后的处理,彻底检查有无出血、彻底止血放置脾窝橡皮引流管逐层关腹,术后并发症,腹部并发症： 出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢进和肝功能不佳的病人。 膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的病人。 术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰淀粉酶，以明确诊断，及时处理。,肺部并发症,肺不张和肺炎：尤其是老年人更易发生。如有左侧胸腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽液，进一步诊治。,其他并发症,脾静脉炎术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的病人，一般预后较差，应提高警惕，及时防治。,术中注意事项,1.避免大出血：撕裂脾附近的韧带出血脾膈韧带和膈面粘连渗血 撕裂脾门大出血脾动脉扎断大出血,2.避免附近脏器损伤,2.避免附近脏器损伤：最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠脾曲等发生的原因是显露不佳，出血较多时盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损伤，应及时修补,手术配合注意事项,良好的输液通道 术前备血 术前检查仪器性能是否良好 熟悉解剖及手术步骤 了解病人基本情况 有预见性,谢谢！,