神经外科 王志军,面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导致面神经异位冲动发放，引起阵发性,半侧面部肌肉不自主抽搐，发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦的一类疾病.,1、微血管压迫 目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区（root exit zone ,REZ），形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导（短路）、过度兴奋所致。 2、炎症 各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。 3肿瘤 桥小脑角区肿瘤压迫神经少见。,存在两种假说： (1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。 (2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神经运动核兴奋性增高。 通过动物实验结果提示，面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。,Rhoton将CPA区血管神经复合体分为上、中、下三对血管神经复合体: 1、上血管神经复合体 三叉神经和相关的小脑上动脉(superior cerebellar atery，SCA)及中脑、中脑小脑裂、小脑上脚、小脑幕下表面。 2、中血管神经复合体 面听神经和相关的小脑前下动脉(anterior cerebellar atery，AICA)及桥脑、小脑中脚、桥脑小脑裂、小脑岩骨面。 3、下血管神经复合体 舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经和小脑后下动脉(posteroinferior cerebellar artery，PICA)及延髓、小脑下脚、延髓小脑裂、小脑枕下部等。,张庆华，张莉等应用15具经10甲醛充分固定并灌有乳胶的国人成人头颅湿标本，经枕下外侧小脑绒球下方入路，在425倍手术显微镜下对CPA区中血管神经复合体逐层解剖，观察，测量及照相。为我们提供了有价值的直观图像。并详细描述了中血管神经复合体中面神经与小脑前下动脉（AICA）的复杂关系。,1、一般情况 中年后起病，绝大多数为单侧，右侧稍多。 男女无差别或女性稍多。 2、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波及整个半侧面部。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐，发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦。 重者出现眼裂变小，口角想病侧歪斜，波及镫骨肌时可发生耳鸣。 3、体征 肉眼可见的抽动等，多无其他明显阳性体征。,0级：无痉挛； I级：外部刺激瞬目运动增多； II级：睑肌面肌轻度颤动，无功能障碍； III级：明显痉挛，轻度功能障碍； IV级：严重痉挛及功能障碍，影响工作和生活 上述分级亦可用于治疗后的疗效评估,1、单纯眼睑痉挛症 2、舞蹈病及手足徐动症 3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等,1、检查 用磁共振断层血管成像（MRTA）技术对面肌痉挛者进行面神经检查，发现患侧面神经REZ 附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%，特异性为94.1%。,2、Hosoya 评分 MR不同扫描体位面神经Hosoya 与改良Hosoya 评分标准表 评分大于或等于1.5有绝对手术指征,1、内科治疗 本病一般内科治疗无效。 口服：卡马西平0.10.2 肉毒毒素治疗：行局部肌肉多点注射 应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉：采用茎乳孔穿刺成功后，注入溶于2利多卡因2 ml内的链霉素1 g。 针灸、理疗。,Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvascular decompression MVD）治疗面肌痉挛。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。 （1）经典MVD手术 全麻下手术，参照Jannetta所描述的方法。整个显微手术过程用录像记录，以便日后分析。患者在全麻下作耳后发际内切口，长约5cm，骨窗扩大到3-4cm，外侧达乙状窦后缘，上达横窦，硬膜“”形切开，缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器，用2mmFukushima式显微吸引器缓慢吸除脑脊液，从后颅窝底面轻抬起小脑，锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，沿后组颅神经向前，抬起Luschka 孔脉络丛上方的小脑绒球小结叶，在听神经的腹外侧显露面神经REZ；若遇绒球小结叶发达，阻挡操作视野时则应切除此部分小脑组织，以避免过度牵拉。仔细寻找压迫面神经REZ 的血管袢，若抬起此血管袢见脑干面神经根部明显血管压迹，则可确认此为责任血管（ Offending vessel）无误，松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon 垫片即可。,减压术中强调充分隔离血管和神经，Telflon片从神经和血管之间插入后一定要包绕神经或血管l周最好是包绕神经根受刺激压迫的“敏感区”，包绕后需固定，也称为“围套式微血管减压术”。漆松涛等用钛夹固定Telflon片，不仅牢固，而且对以后CT和MRI检查的图像无干扰伪影，并且提出钛夹的方向要与脑干长轴平行，避免钛夹对脑干的压迫。也有用医用耳脑胶粘合固定的。,在MVD术中经常可以遇到由于各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易于复发，或勉强推移责任动脉而引发难以恢复的并发症。有作者主张将难以处置的责任动脉设法悬吊于邻近的颅壁或天幕硬膜上可获满意效果。仍主要采用医用胶粘贴的方式。 术中面肌异常诱发肌电图监测可客观地指导和判断责任血管和减压效果，对提高手术治愈率具有较高的实用价值,治疗后由级降为0级者为完全缓解，由级降为工级者为明显缓解，由级降为级者为部分缓解。 国际上，MVD已成为治疗HSF的首选方法，治愈率为70.0%-94.7%，总有效率87.5%-99.3%,颅神经损伤是MVD治疗HFS的最常见的并发，主要是面、听神经损伤，多因手术中过多牵拉面、听神经所致，术后表现为同侧周围性面瘫、听力下降等。 脑脊液漏是MVD的又一常见并发症。多因术中硬脑膜缝合、打开的乳突气房封闭不严及术后切口愈合不佳而导致，术中应使用骨腊、肌肉及筋膜等严密封闭乳突气房，肌肉层的严密逐层缝合也是减少脑脊液漏的主要手段。,