慢性粒细胞白血病,CML,慢性粒细胞白血病简介,【中文通用名】慢性粒细胞白血病 【别 名】 Chronic myelogenous leukemia，CML 慢性粒细胞白血病(Chronic myelogenous leukemia，CML)简称慢粒，为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状，往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。 在我国，慢性白血病中以慢粒最为常见，患者年龄在3040岁者居多，20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为34年。慢粒发生急变后预后极差。 起源于骨髓多能造血干细胞 的恶性增殖性疾病，其特点是粒系细胞及其祖细胞过度增生，除粒系外，红系、巨核系、B淋巴 细胞系，有时T淋巴细胞系都可累及。90以上病例伴有Ph染色体。,慢 粒 的 临 床 表 现,慢性粒细胞白血病临床表现 1.起病缓慢，部分病人早期可以没有任何症状。 2.乏力：低热、多汗或盗汗，体重减轻。 3.最突出体征为脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有中度肿大，浅表淋巴结多不肿大。 4.胸骨下部压痛。 5.急变期表现同急性白血病,慢 粒 的 诊 断 依 据,1.慢性期：(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状；(2)血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（型型）510，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞（型型）10。(4)染色体：有Ph染色体。(5)CFUGM培养：集落或集簇较正常明显增加。 2.加速期：具下列之二者，可考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞（型型）在血中及或骨髓中10。(5)外周血嗜碱粒细胞20。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现Ph以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFUGM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。 3.急变期：具下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞（型型）或原淋幼淋，或原单幼单在外周血或骨髓中=20。(2)外周血中原始粒早幼粒细胞=30。(3)骨髓中原始粒早幼粒细胞=50。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)CFUGM培养呈小簇生长或不生长。,慢 粒 的 治 疗 措 施,经济条件特好的慢性期病人： 处方1 格列卫(Gleevec)400 mg口服1次d 经济条件一般的慢性期病人： 处方2 注射用阿糖胞苷（Inj Cytarabine) 25mg 静滴1次/d110 5葡萄糖注射液(5Ini Glucose) 500ml 或羟基脲(Hydroxyurea)0.5 g口服2次d 或白消安(Myleran)2 mg口服3次d 处方3 a-干扰素(Interferon a)500万U肌注隔日1次, 使用半年至2年 处方4 别嘌呤醇(Allopurino1) 100 mg口服3次d 处方5 呋塞米(Furosemide) 20 mg 口服3次d 处方6 碳酸氢钠(Sodium Bicarbonate)1 g口服3次d,慢 粒 的 治 疗 措 施,1羟基脲目前仍为一般慢性期患者治疗的首选药物。初始剂量为3050mg/(kgd)，分23次口服，每周至少检查1次白细胞，白细胞减至20109L时，剂量减半。停药后白细 胞数可迅速回升，因此用较小剂量维持，使白细胞保持在10109L左右。毒副作用小，主要 有胃肠道反应、口腔溃疡、脱发和头痛等。 2甲异靛每日75150 mg，分23次饭后服，一般从小剂量每日50 mg开始，逐渐加 量，疗效高于靛玉红。作用较羟基脲慢，口服后14天起效。 36一巯嘌呤对血小板的影响较小，适用于某些血小板减少的慢粒患者。 4格列卫(STl571)是一种最有效的和特异性较好的酪氨酸激酶抑制剂，但价格昂贵。 除格列卫外，其他化疗药物须与干扰素联用。慢性期格列卫每日400 mg一次口服。被作为二 线用药，用于a干扰素治疗失败的慢性期CML病人。主要毒副作用是恶心、肌肉酸痛、头痛、 呕吐、疲乏和腹泻。大多数病人对格列卫是可以耐受的，不能耐受a干扰素的慢性粒细胞性白 血病病人用格列卫具有良好效果。,慢 粒 的 治 疗 措 施,5慢性期口服药物化疗剂量以维持白细胞数在10109L左右，一般白细胞减少一半时 口服药物开始减量，至小剂量维持或慢慢停用。 6干细胞移植对于慢性粒细胞白血病病人，干细胞移植是治愈疾病的惟一方法。骨髓 移植最佳时机是在慢性期发病1年之内，此时病人的5年生存率达6090。随着时间的 推移，效果逐渐变差，一旦发生急变后再行骨髓移植，5年生存率仅有20左右。 7加速期、急变期疗效差，急淋变选择急性淋巴细胞白血病的诱导化疗方案；急非淋变选择急非淋化疗方案。但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期短。此期干细胞移植复发率 高。也可予口服格列卫。格列卫(Gleevec)600 mg，口服，每日1次(po qd)。 8巨脾，化疗后可缩小，有明显压迫症状时可局部放疗。 9高黏滞血症，当白细胞明显增高(300109L)，可产生高黏滞血症，采用血细胞分离机除去大量白细胞，同时口服羟基脲，并加用别嘌呤醇300 mgd，分3次口服，大量补液水化和碳酸氢钠30 gd，分3次口服，防止尿酸性肾病。,慢 粒 病 人 的 护 理 措 施,一、休息白血病患者常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。 二、饮食增加营养，注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。 鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。 三、加强基础护理1、体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。2、保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。 3、保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。4、嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食辛辣、刺激性食物。,慢 粒 病 人 的 护 理 措 施,四、病情观察密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化，了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。 五、药物护理 1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收，有胃肠道反应，饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶，以免影响铁吸收。 2、羟基脲经常查血常规，观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。 3、强的松观察有无消化道症状：如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症：如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现：如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。 六、心理护理患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合,慢 粒 病 人 的 护 理 措 施,医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。 七、健康教育1.慢性期缓解后患者的指导应向患者及家属讲解疾病知识，争取缓解时间延长；缓解时体内仍然存在白血病细胞，使患者对此应有所了解，便于积极主动自我护理。帮助患者建立长期养病生活方式，缓解后可以工作或学习，但不可过劳，要安排好休息、锻炼、睡眠、饮食，按时服药、定期门诊复查，保持情绪稳定，家庭应给予患者精神、物质多方面支持。出现贫血、出血加重、发热、脾脏增大时，要及时去医院检查，以防急性变发生。2.预后本病未经治疗中位数生存时间约为3.1年，治疗后为34年，l5患者可存活5年以上，起病后14年间70慢粒患者可进入加速期至急性变期，急性变疗效差，多数患者于几周或几个月内死亡。,