肺静脉畸形引流,肺静脉畸形引流：单支、多支或全部肺静脉不引流入解剖学左房而直接引流入体静脉右心房系统 完全型 部分型,肺静脉畸形引流,按引流部位分型 心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔静脉，约占50 ） 心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约占30） 心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，约占13） 混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 ，约占7%）,完全性肺静脉畸形引流,病理解剖 A、房间通道(ASD或PFO) B、引流静脉引入途径 C、引流静脉梗阻（多见于心下型） 无脾综合征、多脾综合征、单心室等,完全性肺静脉畸形引流,临床表现 无肺静脉狭窄者，体征及心电图与大量分流的ASD相似，但症状较重，常伴有紫绀或杵状指（趾），L2-3 SM 肺静脉回流明显受阻者，可出现肺水肿症状,完全性肺静脉畸形引流,影像表现 肺充血中重度 心脏增大，右房右室增大明显 心上型可表现8字形心；心内型与继发型ASD相同，但程度较重,心内型,完全性心上型肺静脉畸形引流,完全性心上型肺静脉畸形引流,心下型,心下型肺静脉畸形引流,部分型肺静脉畸形引流,1、右肺静脉畸形引流 右上肺静脉引流入上腔静脉或右房 右侧全部肺静脉引流入下腔静脉 2、左肺静脉可引流入冠状静脉窦、左无名静脉 常合并房间隔缺损,部分型肺静脉畸形引流,血流动力学及临床表现与心房水平少至中等量左向右分流相似,心上型（引流入奇静脉）,心脏型（引流入右心房）,心下型（引流入下腔静脉）,