皮肤黏膜淋巴结综合征 川崎病 (Kawasaki disease),KD是一种急性发热、发疹性疾病1967年日本川崎富作先生首次报道分布于全球所有地区和种族，东方人多发日本 每年5500例，79、82、86年全国流行1982年发病16000人美国每年2000例，亚裔占多数我国首次报告1978年 上海俞善昌教授,病 因 不明 感 染： 细菌、病毒、支原体、立克次体？ 6个月以下小儿发病少， 提示存在母体保护性抗体 地方性、流行性、季节变化、限于儿童 家庭中几乎没有接触性感染,非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统，免疫介导的全身性血管炎,病理改变 急性、非特异性、全身性血管炎 累及多脏器血管 冠状动脉最常受累，可扩张、血栓形成、 内膜增厚、血栓形成，引起狭窄,临床表现 发病年龄 1-2岁为发病高峰 5岁 85% 发病季节 12-5月 性别分布 男：女 1.5：1,主要表现 发热持续5天以上, 抗生素无效 多形性皮疹，无水疱，不结痂 手足硬性水肿，后期指趾端脱皮 球结膜充血，无分泌物 唇红、干裂、杨梅舌 颈部淋巴结肿大,其它表现 心血管：冠状动脉改变、心肌炎、心包炎 泌 尿：蛋白尿、白细胞 消 化：呕吐、腹泻、胆囊水肿,血 液：白细胞、血小板增加，贫血 呼 吸：咳嗽、胸片示纹理增强 神 经：嗜睡、兴奋、抽搐、无菌性脑膜炎、脑脊液白细胞增加 其 它：关节肿痛、血沉快、C反应蛋白增加 2球蛋白增高,诊 断 具备主要表现5项 具备主要表现4项，伴有冠状动脉改变 具备主要表现3项，伴有冠状动脉改变 诊断为不全型，治疗相同,鉴别诊断渗出性多形性红斑与免疫有关的急性非化脓性炎症 相同点：发热、皮疹、黏膜改变 不同点：有疱疹、眼睑红肿、角膜溃疡、 口唇及结膜溃疡、脓性分泌物 灰白色假膜、无手足肿、脱皮无冠脉改变,猩红热：相同点：发热、皮疹、杨梅舌不同点：3岁、无手足肿、无淋巴结肿、无冠脉改变、ASO增高败血症：相同点：发热、皮疹、杨梅舌不同点：中毒症状重、抗生素有效、无手足肿、无冠脉改变、,传染性单核细胞增多症： 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：多处淋巴结肿、肝脾大、无手足肿、无冠脉改变、异型淋巴细胞增加嗜异凝集试验阳性EB 病毒 IgM （+）,治 疗减轻血管炎、防止血小板凝集、对症治疗丙种球蛋白 2g/kg iv drop 1天 1g/kg . d iv drop 连2天 400-500mg/kg.d iv drop 连4-5天,阿司匹林 30-50mg/kg.d 分3次 口服 （热退后） 3-5mg/kg.d 日1次 口服冠状动脉正常者，服用6-8周冠状动脉损伤者，用至冠状动脉正常潘 生 丁 （双嘧达莫） 3-5mg/kg.d 分3次 口服用至冠状动脉正常,对症治疗能 量 合 剂 ATP 20mg/dCo A 100u/d Vitamine C 3-5g/d 注意补液,肾上腺皮质激素 （丙球无效病例）甲基强地松龙 1530mg/kg.d iv drop连3天搭桥术、PTCA（经皮冠状动脉成形术）,预 后 自限性疾病 冠状动脉多在1-2年内恢复 复发率 3% 死亡率 0.3 - 3% 50%死于2个月内 死 因 心肌梗死、动脉瘤破裂、心力衰竭,生活指导 坚持服药、随诊 10岁以下儿童活动不受限制 麻疹预防接种 单用阿司匹林2个月后使用丙球6-7个月后,