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获得性血友病诊断与治疗,广东药学院附属第一医院血液科 潘学谊,病例,患者、女、41岁,因“反复关节疼痛、皮下出血2月余”于2010.9.17入院。 2月前患者出现关节疼痛,以膝关节、踝关节、肘关节等大关节为主,自予药酒擦拭后疼痛缓解,但擦拭处出现大块瘀斑,于当地医院予对症处理后有所好转,但症状反复出现,期间无服用特殊药物,无误食老鼠药等毒药,无蛇虫咬伤史。,既往体健,于2009年12月曾行剖宫产,产后大出血,经止血、输血等治疗好转。无相关家族史。 体格检查:Bp124/68mmHg,轻度贫血貌,四肢及右髂前上棘见大块瘀斑,右下肢肿胀,皮温稍高,有压痛,全身皮肤未见皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。咽无充血,双侧扁桃腺无肿大。双侧甲状腺未扪及肿大。胸骨无压痛,心肺查体无异常,肝脾肋下未及。各关节无红肿,活动正常。,辅助检查,2010.9.14外院骨髓涂片:骨髓增生活跃,涂片未见肿瘤细胞; 2010.9.16外周血涂片:白细胞增多,异型淋巴细胞占2%,血小板少见;2010.9.17血常规:WBC 12.54109/L,Hgb 88g/L,PLT 273109/L; 凝血功能:APTT 65.4sec,FIB 5.35g/L。,入院诊断: 凝血功能障碍查因: 结缔组织疾病? 获得性凝血功能障碍? 入院后即予输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、维生素K1、止血敏等止血治疗,并完善相关检查。,2010.9.17血常规:WBC 8.4109/L,RBC 2.631012/L ,Hgb 79g/L,PLT 270109/L,ESR 57mm/h,RRC 0.039;凝血功能:PT 12.4sec,APTT 82.4sec(参考值:28.0-43.0sec),FIB 4.94g/L,TT 15.5sec; 空腹血糖、肾功能、电解质均正常;肝功能:ALT 106U/L,AST 56U/L,ALB、TBIL、DB正常;甲功七项、肿瘤三项、贫血三项均正常;CRP 19.9mg/L,ASO、RF正常,IgA 1.2g/L,IgG 4.0g/L,IgM 0.24g/L,C3、C4正常;乙肝两对半:HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性;HBV-DNA荧光定量 100 BU) PR add pulse pred, CR 3 relapse CR with re-treatment Cyclosporine (Brox AG et al. Am J Hematol 1998; 57:87-8) 2 CDA (Cladribine (Sallah S et al. Blood 2003;101:943-5),利妥昔单抗(CD20、美罗华),CD20与B细胞结合,抑制B细胞产生抗体。每周375mg/m24周或812周。用后第一周FVIII水平升高,抗体降低,以后持续变化,直至缓解(80%)和部分缓解(20%)。,国外报道,国外的文献报道, 使用CD20后F: C 在1 周内即可恢复到基线水平, 但其F抗体在2 个月以上逐渐转阴。 Stasi等认为, 对高滴度抗体的患者, 需要CD20联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗, 才可获得完全缓解。这是由于高滴度抗体由表达CD20的B细胞和不表达CD20 的浆细胞共同分泌, 而CD20对不表达CD20 的浆细胞无效, 故需要同时加用免疫抑制剂, 抑制抗体产生。,
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