肇基玖从万力(myastheniagrfavis)、概念重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硝受黾障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptorAChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆破酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。心y-、二、流行病学资料htp/hkmdxbjzcoolcom/h忱pwnmoobeyecomyb.com/gkdeszxWcom/缸“。MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰,女为20一30岁,男为50一70岁。25%病人于21岁前起病。其催病率为2/10万一10/10万。肇三28il&发病机理1【胸腺:咤组抓原肌样细胞的AchR2促迹s一胸膝素。Tu厂矿西心日细胞胸腺内合成胸腺外合成抓c抓余图1#-L重疾肌无力发症机制示意图E颤永乙AU(AILH雄(一)AChRAb起重要作用5%MG病人血中有AChRAb,其Ab滴度与临床病情相关;新生儿MG界二AChRAb高,病情重,凡天后Ab滴度下降,病情减轲;MG病人血浆交换后,其病情随AChRAb滴度下降而好转,若把其血浆,或由其血浆提取的IEG或AChRAb输回,则其病情复恶化;用由电鳕提取所得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG,其血AChRAb也高;若把由MG病人或EAMG动物一中提取的AChRKAb,弼入实验动物,则可致MG的被动转移。这些提示,AChRAb可致MG且与病情相关。在MG病人,尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上,用免疫病理学方法,可检出AChRAb。这些提示ACHRAb是通过NMJ处突触后膜上AChR而致MG。