海绵窦综合征,吉林省中医药科学院,纲要,解剖引流 影像解读 常见病因 病例分析 肿瘤：淋巴瘤, 脑膜瘤, 垂体瘤 血管病：海绵窦血栓，颈内动脉动脉瘤，CCF 炎症 非特异：Tolosa-Hunt综合征，结节病，垂体炎，炎性假瘤 特异性：真菌，细菌,海绵窦的概念,硬脑膜静脉窦 位于中颅窝底蝶鞍两侧，是硬脑膜的内侧脑膜与外侧骨内膜间不规则的腔隙，由多间隔的静脉丛构成，左右各一，两侧相通。 这些相互交通的小腔，使之状如海绵而得名。,冠状位,侧位,1. 颈内动脉 2. 动眼神经 3. 滑车神经 4. 三叉神经第一支眼神经 5. 三叉神经第二支上颌神经 6. 外展神经 7. 垂体 8. 交感神经 9. 三叉神经第三支下颌神经,海绵窦位于蝶鞍和垂体两侧，蝶窦外侧壁的外上方，前方达前床突和眶上裂的内侧部，后方至后床突和颞骨岩部尖端，内面是蝶骨体外侧面，海绵窦的顶部和外侧壁由硬膜封闭。,海绵窦的解剖,海绵窦的解剖,海绵窦的解剖,Ac：前床突 Pc：后床突 Se：蝶鞍 OF：眶尖 SOF：眶上裂 FR：圆孔 CC：颈动脉管,海绵窦的解剖,海绵窦的解剖,海绵窦的解剖,海绵窦的解剖,海绵窦的引流,引流至海绵窦的静脉 眼上静脉 部分或全部眼下静脉 翼丛 大脑中静脉 大脑半球额叶眶面静脉 蝶顶窦 出海绵窦 岩上窦乙状窦或横窦 岩下窦颈内静脉,翼丛,是位于颞下窝内，翼内、外肌与颞肌之间的静脉丛 经面深静脉面静脉卵圆孔静脉网破裂孔导血管口、鼻、咽等部位的感染，可沿上述途径蔓延至颅内,海绵窦,面静脉与海绵窦的交通,海绵窦的正常MRI影像,海绵窦的正常MRI影像,Rennert J et al. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2007, 109: 111124.,John T et al. Otolaryngol Clin N Am. 2008, 41: 195213,海绵窦综合征的临床表现,海绵窦综合征概念：、中2个或2个以上颅神经损伤，或者1个神经损伤并同时有影像证实的海绵窦病变。 海绵窦病变时可引起第、颅神经损伤，临床上出现的眼周疼痛、麻木，病侧眼睑下垂，复视，角膜反射消失，病变引起静脉回流障碍时可有眼结膜充血和水肿，眼球突出，有的出现视乳头水肿。 症状中复视最常见，其次是眶周痛；统计学发现男性、无痛、V2受累是肿瘤的易患因素。 在美国，的眼肌麻痹继发于海绵窦病变。,海绵窦综合征的病因,肿瘤 原发颅内肿瘤:淋巴瘤, 垂体瘤, 脑膜瘤等 转移瘤 CNS以外肿瘤转移 头颈部肿瘤局部扩散 CVD 颈动脉-海绵窦瘘（Carotid-Cavernous fistula, CCF） 颈动脉海绵窦段动脉瘤 后交通动脉瘤 血管源性颅神经病：DM 炎症 非特异性 Tolosa-Hunt syndrome 系统性疾病 结节病 巨细胞动脉炎 韦格肉芽肿 特异性：鞍区和鞍旁炎症：细菌性（放线菌），霉菌性（毛霉菌、曲霉菌），钩体病，结核 其他：不明原因,病 因,Keane, JR. Arch Neurol,1996, 53: 967 -971.,病 因,除去外伤、手术造成者， 除去已知的CNS以外的恶性肿瘤者,Fernndez S, et, al. Medicine. 2007, 86: 278 -281.,辅助检查,血液学试验 血常规 血沉 生化全项 抗体三项 血清蛋白电泳 风湿三项（CRP，RF，抗”O”） 免疫五项（免疫球蛋白和C3，C4） dsDNA 抗ENA（可提取的核抗原 ）抗体（抗Sm， RNP，SSA，SSB抗体等 ） ANA（抗核抗体 ） ANCA ACE,脑脊液检查 常规，生化，免疫球蛋白 结明三项 莱姆抗体 涂片找菌 细胞学,影像学检查 MRI+强化：垂体薄层，冠扫 CT CTA或DSA,活检 鼻咽部 蝶窦,病例1淋巴瘤,病例2-垂体瘤,病例3-脑膜瘤,病例4-海绵窦血栓形成,概念：多由耳源性、鼻窦和眶面部局部感染引起海绵窦的血栓性静脉炎（thrombophlebitis）。也可由其他硬脑膜窦感染扩散而来。极少因肿瘤、外伤、动静脉畸形阻塞等非感染性病因所致。 临床表现 局部症状 由于静脉回流障碍可发生眼球突出、球结膜及眼睑水肿、淤血、鼻根部水肿及耳后乳突水肿等。眼底可见视网膜静脉扩张、纡曲、视网膜水肿、出血，甚至有轻度视乳头水肿。 由于窦内神经受压迫可引起瞳孔散大，直接、间接光反应消失，眼外肌麻痹,眼球固定,角膜知觉消失以及三叉神经分布区的疼痛等 上述静脉回流受阻及颅神经受累的症状,可因疾病的继续发展而于数日内迅速扩延至对侧。 全身症状 起病急骤，主要为头痛、恶心、呕吐，体温升高、脉搏变速、呼吸加快、白细胞增高，并可出现谵妄、嗜唾、烦燥不安以至昏迷等。,海绵窦血栓形成,病例5动脉瘤,病例6-CCF,病例7-Tolosa-Hunt 综合征,Tolosa-Hunt综合征，是一种以偏侧头痛、眼眶痛和眼外肌麻痹为主要表现的，发生于眶内或海绵窦的对激素有反应的非特异性炎性肉芽肿。注意：只占痛性眼肌麻痹的2.9-3.4%，其它原因包括血管病、恶性肿瘤、感染、系统性肉芽肿性疾病、基底脑膜炎、DM、眼肌麻痹型偏头痛、甲状腺相关眼病和外伤等。且结节病、淋巴瘤、转移瘤均对激素治疗有反应。 MRI特点：T1等信号，T2略低信号，部分患者头颅MRI正常，即临床表现与影像不匹配。,ICHD(头痛的国际分类)诊断标准,Possible THS 一次或多次单侧眼眶痛持续数星期（未治疗者） 、颅神经中1个麻痹，和/或MRI或活检发现肉芽肿 麻痹与疼痛同时或在疼痛出现2周内发生 充分激素治疗后72 H症状缓解 排除其它原因 Probable THS 随访两年后未发现其它原因者,病例8结节病,结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。 约5%的结节病患者侵犯神经系统。可侵及脑膜、垂体、周围神经、肌肉和脊髓。 结节病临床诊断 结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。 X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并常对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。 Kveim实验呈阳性反应。 组织活检病理证实或符合结节病。 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。 血清血管紧张素转换酶活性增高。上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。,病例8结节病,病例9-淋巴细胞性垂体炎(垂体炎),淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性内分泌疾病, 以垂体淋巴细胞浸润为特征。可反复发生，多见于女性。 颅内占位引起的症状 垂体增大使颅内压升高, 出现头痛、恶心、呕吐等症状; 病变压迫视交叉常常导致视力下降, 视野缺损; 下丘脑受累可出现嗜睡、厌食等表现; 海绵窦受累可有脑神经受累的表现, 如眼肌麻痹、眼球活动障碍、复视等。 垂体前叶功能不全的表现，以ACTH低下的表现最多见,全身乏力、精神萎靡、食欲减退、体重减轻、不耐受应激等; 其次是TSH分泌低下的表现, 如怕冷、全身水肿、表情淡漠、反应迟钝等; 性腺功能降低的表现也很多见。 垂体后叶受累的表现 其他自身免疫性疾病的表现,淋巴细胞性垂体炎,鉴别诊断 垂体炎与其他原发性垂体炎的鉴别: 肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎是除垂体炎之外的另外2种原发性垂体炎。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对肾上腺皮质激素治疗无效，黄瘤病性垂体炎只局限于垂体前叶, 而且不会压迫视交叉。 垂体炎与垂体瘤的鉴别: 在临床表现上, 垂体炎往往是垂体功能激素分泌减少, 而功能性垂体瘤则多表现为垂体功能激素分泌亢进, 其它激素降低或正常。影像学对鉴别垂体炎和垂体瘤尤为重要,垂体炎的头颅X线摄片显示鞍底平坦、骨质未受损, 而垂体瘤常常压迫鞍底骨质, 造成鞍底下陷、破坏等; 垂体炎的MR I显示垂体均匀增大, 可见垂体柄增粗但很少偏移, 而垂体瘤则显示密度不均匀或者有不对称增大, 垂体柄有偏移, 增强扫描示垂体炎患者的垂体强化并且密度均匀, 而垂体瘤则出现明显低信号。 垂体炎与生殖细胞瘤鉴别：儿童，放疗敏感 垂体炎与颅咽管瘤鉴别：囊变、钙化 治疗 激素替代疗法：肾上腺皮质激素等 免疫抑制剂：复发者，硫唑嘌呤100 mg/d 手术：为确诊或激素替代效果不佳者,淋巴细胞性垂体炎影像表现,垂体弥漫增大 下丘脑视交叉受压移位 垂体柄增粗 垂体后叶正常短T1 信号消失 进展期可侵犯海绵窦及周围硬脑膜，硬脑膜强化后出现明显的“硬脑膜尾征”( dura tail)，是垂体炎区别于垂体腺瘤的重要影像学征象之一 等至稍长T1、T2 信号,部分可出现囊性变，增强时多均匀强化，通常对鞍底骨质无明显影响,鞍底平坦,病例10-炎性假瘤,病例11曲霉菌病,病例11-放线菌病,临床孤立综合征 (clinically isolated syndrome，CIS),是指在排除其他疾病的情况下，中枢神经系统脱髓鞘事件的急性或亚急性首次发作，持续时间在24h以上。 CIS患者可以有MS、视神经脊髓炎、横断性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等多种转归。,NMO诊断标准 Wingerchuck 2006年,多发性硬化Poser（1983年）的诊断标准,McDonald多发性硬化诊断标准（2005年修订版本）,磁共振对于MS病灶空间多发性的标准 （4条中有3条即可符合MS）,有一处增强的病灶或有9个长T2信号病变 至少有一处幕下病灶； 至少有一处近皮层的病灶； 至少有3个脑室旁的病灶。 注：一处脊髓病灶可替代一处脑病灶。,磁共振对于MS病灶时间多发性的标准,临床发作3月或3月以上,首次扫描有增强扫描的病灶存在，足以证实时间的多发性，即使病灶不在起初临床事件提示的部位。假如本次没有发现增强病灶，而有以后的随访扫描发现了一个新的T2或者是增强病灶的话，就满足了时间多发性的标准。 第二次扫描是在3个月或3个月以上进行,显示有新的增强病灶或新T2病灶，就满足了时间多发性的证据。,MRS,磁共振波谱分析（Magnetic resonance spectroscopy，MRS）是活体检测体内物质代谢及生化物质含量的无创性核磁检查技术。,MRS主要代谢产物,N乙酰天门冬氨酸(Nacetylaspertate，NAA)，是神经元的标记物； 肌酸(creatine，Cr)和磷酸肌酸的复合共振峰，因其浓度变化不明显，常被作为内源性参照物； 胆碱(choline，Cho)是髓鞘崩解的标志物，在临床型常规设备， MRS 由磷酸胆碱、甘油磷酸胆碱和少量胆碱组成复合共振峰； 肌醇(myoinositol，MI)为神经胶质的标志物，MI升高被认为是胶质增生的指征。 MS患者在常规MR表现正常的脑白质(normal appearingwhite matter，NAWM)部位，可见NAA降低、MI增高，分别反映神经元脱失和轴突损害、胶质细胞激活。,