Case1. 女，23M，发现臀纹不对称一周,骨盆平片：左股骨头向外上方脱出，不位于内下区（Perkin氏方格），左侧申通氏（Shenton）线不连续；左侧股骨头骨骺发育较对侧偏小，相应髋臼顶发育不良，髋臼角加大，约45。 诊断：左髋关节发育不良。,Case2.女，23M，因步态异常就诊。,骨盆正位片（骨盆不正）：双髋臼较浅，髋臼角增大，目前双侧股骨头骨骺基本对称，两侧股骨头骨骺略向外移位，但尚位于帕格氏方格内，余无异常。双侧先天性髋关节发育不良。可见,概述,发育性髋关节发育不良又叫先天性髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38。发病机制尚不明确。(可能原因有：韧带松弛；臀位产；出生后的包裹方式不当) 女性发病率约为男性46倍。10%具有家族史。 单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为23:1。 有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。,发育性髋关节发育不良（DDH）,分型,1.髋关节发育不良X线常以髋臼指数增大为特征.2.髋关节半脱位该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度 移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大.3.髋关节脱位指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。,（1）新生儿和婴儿期：患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲（弹响固定），少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态。最常见体征为患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深或不对称。（2）幼儿期：站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称，患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行；双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。,临床表现,查体,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深，不对称 。,（1）外展试验：正常婴儿双髋外展一般在7080左右，若外展在5060为阳性，在4050为强阳性。大多数髋关节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。 （2）股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。 （3）Allis征：双髋屈曲90，双膝充分屈曲时，因髋关节脱位使大腿短缩，所以一侧膝关节低于对侧膝关节，称Allis征阳性。此征只适用于单侧发病者。 （4）Ortolani征：一手握住一侧膝关节或固定骨盆，另一手握住一侧下肢，拇指放于大腿内侧，其他四指放于大转子处，向下肢加压外展，可听到或感到弹跳则为阳性，这是由脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位最可靠体征。,临床检查,Allis征,Ortolani征,X线检查,新生儿和婴儿期的X线诊断依据存在一定困难，对于出生后 6 个月内的婴儿，髋关节超声检查是首选方法。婴儿出生后23月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查依靠股骨颈与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断。,髋臼指数,髋臼指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼“Y”型软骨交点作水平连线，再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值1岁以下为30，13岁为25，3岁以上为20。一般认为如超过30则有明显脱位趋向，可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。,X线检查,髋臼指数,X线检查,Perkin 方格,连接两侧髋臼“Y”形软骨作一水平线，再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋臼分为四个象限，正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时，可观察股骨上干骺端的角形突起（股骨颈喙突）与Perkin线的关系。如股骨颈喙突位于外下或外上象限时，即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。,X线检查,Perkin 方格,X线检查,CE角,即中心边缘角。自股骨头旋转中心至髋臼顶的外缘画一直线，另自髋臼顶外缘作一垂线，两线所成的角即为CE角。正常时约为2040，小于此度数说明头臼关系失常。1519为可疑；少于15，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。,X线检查,CE角,X线检查,Shonton线,闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的弧线。髋关节向上脱位时，此曲线的完整性受到破坏，弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。,X线检查,Shonton线,X线检查,外侧线（Calve线）,外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。,case 3,双侧髋关节发育不良,右侧髋关节脱位,超声检查:,髋关节诊断的依据主要是髋关节形态结构、 角及 角测量结果。 其中， 角是用来衡量骨性髋臼发育的程度， 角是代表软骨髋臼发育程度.根据 Graf 分类指标将髋关节分成四型 。,标准切面测量,角度测量：角 角角：基线与骨顶线相交角：基线与软骨顶线相交基线：平直的髂骨声影骨顶线：髂骨下缘点与骨性髋臼外侧缘的切线软骨顶线：盂唇与骨性髋臼外侧缘的连线。,非手术治疗,屈髋外展下肢用手指压大粗隆部使之复位。复位后用外展支架或石膏固定46个月。同时家长可对患儿患髋进行手法按摩，适当叩击大转子部或下肢，使股骨头对髋臼有适当的应力刺激，以刺激髋臼发育。,手术治疗,术前行皮牵引或股骨髁上骨牵引，床边X线摄片股骨头达到髋臼水平方行手术治疗，经牵引而达不到位者，应行股骨短缩术。(1)切开复位法(2)Salter骨盆截骨术 (3)Chiari臼顶内移骨盆截骨术 （4）改良Pemberton骨盆截骨术 （5）原位造盖 （6）股骨颈前倾角矫正术 （7）人工全髋关节置换术,