先天性肥厚性幽门狭窄,中国医大附属盛京医院黄 英,概 述,该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻 发病率为1/3000（国内） 男：女=4：1 白人黄人黑人 占消化道畸形的第三位,1627年 Hildanus 首次报导该病 1888年 Hirschsprung 首次描述病理及临床特征 1898年 Lobker 行胃肠吻合术成功治愈 1907年 Fredet 幽门肌切开术成功 1912年 Ramstedt行幽门肌切开术,先天性 神经发育异常 内分泌素 遗传因素,病 因,病 理,IHPS 肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm,镜 下,环肌增厚为主，纵肌轻度增生 粘膜 水肿、溃疡、充血 神经节细胞减少、缺如或发育不良,临床表现,足月头胎男孩多见，生后正常 呕吐：时间 大部分为生后24周 呕吐呈进行性加重非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食严重者吐含血性物质,消瘦或体重不增 二便减少 脱水离子紊乱：多伴低氯低钾性碱中毒,腹部体征,望诊：上腹膨隆，可见胃型，逆行 蠕动波 触诊：可触特征性包块 注意事项,诊 断,典型病史 右上腹包块 辅助检查,超声诊断,幽门长15mm 宽11mm 肌肉厚3mm,鉴别诊断,幽门痉挛 胃食管返流 胃扭转 贲门失馳缓症 幽门瓣膜 喂养不当,治 疗,术前准备：纠正脱水，离子紊乱、贫血等 术式：幽门肌纵形切开术,预 后,术后生长发育正常 预后良好,