1,神经系统检查,安徽中医学院神经病学研究所 杨任民,2,神经系统在形态和功能上都是完整而不可分割的一个整体，根据神经系统各个部分的位置可分为大脑、间脑、小脑、脑干、脊髓等中枢神经系统及神经根、神经丛及末梢神经等周围神经系统。周围神经又可分为躯体神经和内脏神经，二者都有感觉神经和运动神经。内脏神经中的运动神经纤维组合成自主神经系统（autonomic nervous system），又称植物神经系统（vegetative nervous system），它包括交感神经系和副交感神经系。,3,各种感染、血管病变、中毒、外伤、肿瘤、自身免疫反应、营养障碍或先天性缺陷等原因累及神经系统各部位引起相应的各种神经功能或结构的障碍，通常可以通过神经系统检查，初步了解神经系统有无损害，以及受损部位、范围、性质与程度。,4,颅神经检查,5,嗅神经(n) 司嗅觉，嗅觉中枢位于大脑的海马沟、回和扣带回前端。感受器在鼻中甲以上至筛板间的极小范围鼻粘膜区；鼻中甲以下为三叉神经分布区，故同时可刺激嗅神经和三叉神经的氨水、醋酸、高浓度薄荷液及胡椒末等均不宜用于嗅觉检查。检查前应询问受检者有无鼻通气不畅等鼻疾和嗅觉减退史。,6,检查法 令受检者闭眼，用手指压闭一侧鼻孔，要求其分别嗅出散发特殊气味的物质（如香水、樟脑液、酒、香皂、牙膏等），检查者将检查物由远向近缓慢移至受试鼻孔直到病人闻到为止；并令其说出受试物的名称。试完一侧，稍隔片刻同样方法再试另一侧。,7,标准嗅剂的成分及测定浓度阈值,注：T&T标准嗅觉计是采用A-E5种标准嗅剂 *醋可同时刺激三叉神经,8,嗅觉强度指数,9,嗅觉记录图,10,嗅觉障碍的判断,注：嗅觉迟钝是指嗅觉敏感减退、体会阈提高，并分轻、中高度,11,临床意义,一侧嗅觉丧失，常为同侧嗅球、嗅索或嗅丝的损害，颅底骨折引致筛板破裂是最常见的原因。蝶骨小翼或蝶鞍区肿瘤可在早期引起双侧嗅觉丧失，颅底的慢性蛛网膜炎、肿瘤等也常可引起嗅觉障碍。鼻腔病变如感冒、萎缩性鼻炎、鼻息肉等也可引起两侧嗅觉减退或丧失。,12,嗅觉异常,13,1)嗅觉缺失和减退,呼吸性嗅觉障碍：鼻粘膜肿胀、鼻中隔弯曲等鼻腔形态异常使嗅裂机械性阻塞 末梢神经性：鼻粘膜急慢性炎症，流感、乙炔等有害气体吸入及老年人嗅细胞功能丧失 混合性：呼吸性+末梢神经性 中枢性：颅底骨折使筛板破裂，或外伤血肿引起嗅索扯裂、嗅球受损等,14,2)嗅觉过敏,为对嗅觉体会过度敏感。临床少见。偶见于Addison病、士的宁中度、妊娠、月经期、神经衰弱及癔症等,15,3)嗅觉模糊与恶臭症 前者为虽知有气味，但辨别不清，香臭不分；后者是虽无客观气息改变存在，但患者自觉有恶臭味，应属幻嗅觉范畴 4)嗅盲 属伴性遗传，可产生一定的气味感觉缺失,16,视神经(n) 司视觉，感受器在视网膜，视觉中枢位于大脑枕叶皮质距状裂。应首先询问有无视力减退、幻觉、视物变形等自觉症状。视神经检查包括视力、色觉、视野及眼底。,17,1.视力,可用远、近视力表及色盲表分别检查受检者的远视力、近视力及色觉。对视力减退较严重者，可令受检者数检查者所示手指数。视力减退或消失者，若能排除近视、远视、散光等屈光不正，和角膜翳、白内障等眼球病变，则常可能为视神经病变所致，如视神经萎缩、球后视神经炎等。色盲虽多为先天疾患，但视神经病变也可发生色觉减退。,18,2.视野,在注视前方，眼球保持不动时所能看到的范围，称为视野。(1)检查法 1)对比检查法（手试法），检查者视野应正常。让受检者背光与医生相对而坐，相距约为65cm，各遮盖相对的一眼（如受检者为左眼，检查者为右眼），被检单眼注视对方瞳孔，检查者用手指作伸屈运动，应自上、下、颞、鼻侧的周边向中央慢慢移动（注意该手置于受检者及检查者间等距离处），受检者应与检查者同时看到指动，如受检者视野明显缩小，则为异常，应进一步用视野计测定；2)视野计及盲点计测试法(见眼科学),19,(2)临床意义 常见的视野缺损（见图1）,20,3.眼底,眼底需用眼底镜检查;检查者与受检者相对而坐。检查法： 检查者右手持眼底镜，用右眼窥受检者右眼瞳孔 如检者与受检者均无屈光不正，眼底镜处无调节状态(O)或调节到2D3D（观察乳头中心凹） 一般需练习在明室不扩瞳（约直径3mm）时观察 左手拇指固定受检者上睑，余四指固定其枕部 眼底所见距离的描写，以乳头直径（平均约1.5mm）为度。 视乳头水肿、隆起，以D描写（3D1mm）,21,常见疾病的眼底改变许多全身性疾病和中枢神经疾病都可以引起眼底的改变，参看下表。,22,动眼神经（）、滑车神经（）和外展神经（） 都是支配眼外肌肉运动的神经，由内侧纵束与各眼球运动神经核间互相联系。动眼神经支配上、下、内直肌、下斜肌提上睑肌、瞳孔括约肌和睫状肌；滑车和外展神经分别支配上斜肌和外直肌。,23,1.检查法 先观察有无上眼睑下垂和眼裂变窄，令受检者向上看时，注意上眼睑是否能上提，令其平视观察有无眼裂不等大，注意上睑与瞳孔上缘间的距离，有否遮盖瞳孔。两侧对比。,24,眼球及其附属组织与颅神经 （自主神经）支配关系,视网膜,视神经（）,内直肌,下直肌,上直肌,下斜肌,提上睑肌,上斜肌,外直肌,角膜(感觉),眼轮匝肌,虹膜括约肌,虹膜扩大肌,睫状体肌,动眼神经(),滑车神经(),外展神经(),三叉神经(),面神经(),副交感神经(),交感神经,副交感神经(),25,眼裂变窄,26,核上性损害 双侧轻度眼睑下垂（ptosis）：见于额叶病灶睁眼失用（apraxia of lid opening）见于PS等核性损害 通常由于动眼神经核尾部受损，发生双侧对称显著睑下垂所引起，常伴眼球运动障碍（内直肌不全麻痹）所致外斜视。一侧动眼神经损害 一侧眼睑下垂，常伴同侧瞳孔散大和外斜视。,27,神经肌病 例如重症肌无力、眼肌肌病（线粒体肌病、甲状腺功能亢进）、多发性肌炎、眼窝肌炎及局限性肌张力障碍眼睑型等。,28,交感神经性眼睑下垂（sgmpathetic ptosis） 即Horner综合征瞳孔缩小（少数可瞳孔无异常）眼睑下垂，眼裂变窄，但在眼球向上、下转动时，与健侧眼裂差别不大眼球凹陷患侧面、颈部出汗及血管收缩不能眼压下降（多数为一过性）婴儿先天性Horner综合征可合并虹膜异色症,29,先天性眼睑下垂（狭义） 为先天性提上睑肌发育不全，70为一侧性，30为双侧性。20患儿伴上直肌麻痹。 癔病性眼睑下垂 假性眼睑下垂 如无眼球、小眼球等眼睑支持组织减少所致。,30,眼裂扩大或眼球后缩症 （lid retraction,LR）以及Graefes sign 主要由于提睑肌或交感神经支配的上下睑板肌异常有关。,31,核上性的上眼睑后缩症 Collier征： 脑室后部、中脑导水管或中脑受损害可引起双侧LR，偶也见于小儿脑水肿者，常合并眼球上视障碍，又称后凹凝（postenor fossa stare） 周期性上睑后缩症 是提上睑肌肌阵挛性痉挛（clonic spasm）引起，见于舞蹈病，小脑天幕疝初期 昏迷患者的睁眼期 中脑或桥脑腹侧病变引起昏迷患者睁眼期 反射性眼球后缩 部分牙痛患者可发生同侧LR,32,核上性睑迟缓（lid lag,LL） 脑炎后帕金森综合征、PSP等锥体外系综合征患者，当眼球下视时缺乏提上睑肌同时向下的协同动作，造成LL，使眼裂扩大。,33,神经肌病引起的LR及LL 眼睑疤痕、手术、肿瘤等机械刺激引起提上睑肌或上睑板肌过度刺激所致。 药物如10新福林等拟交感神经能药引起Muller氏睫状肌环部收缩，惹致LR；甲状腺素可引起双侧LR或LL MG患者使用tensilon、新斯的明时。,34,肌原性LR 如甲亢等交感神经亢进可引起单侧或双侧LR 面神经受损引起眼轮匝肌麻痹 眼球突出 癔病或诈病,35,眼球运动,让受检者平视远方，观察其眼球位置，有无斜视。检查眼肌运动功能时受检者头部保持不动，令其两眼注视前方约一尺处检查者的手指，并随之作上、下、左、右各方向和旋转运动，眼肌瘫痪时，眼球向某个方向的运动受限。,36,观察并对比两侧瞳孔的大小和形状（正常成人在一般自然光线下为34mm，对称、圆形）；用手电分别照射双侧瞳孔（如照左瞳孔时，遮盖右眼），瞳孔迅速缩小，除去手电光后瞳孔恢复开大，称对光反应。令受检者一眼遮蔽，另一眼平视远方，将视标移至病人鼻梁或眼前10cm近时瞳孔缩小，称调节反应。双眼内集同时瞳孔缩小，称辐辏反应；,37,临床意义 一侧动眼神经麻痹时，出现同侧上眼睑下垂，眼球转向外下方，有外斜视和复视，患眼不能向上和向内运动，向下运动也受限制；瞳孔扩大，对光反应迟钝或消失，调节和聚合反应消失。滑车神经麻痹时眼球向下运动减弱；外展神经麻痹时，眼球不能外展，出现内斜视和复视。,38,双侧眼肌麻痹,39,双侧眼肌麻痹,重症肌无力（MG） 一侧或双侧眼球运动障碍是MG常见的初发症状，同时出现复视，常伴眼睑下垂。也可伴上肢无力和吞咽困难等。新斯的明试验可短暂改善。,40,慢性进行性外眼肌麻痹 (chronic progressive external ophthalmoplegia,DPEO),大多儿童期或青春期起病 伴或不伴眼睑下垂 约半数有家族史 部分患者并发视网膜色素变性、知能发育迟滞、CMT病、性腺分泌异常、心脏传导阻滞等。 病程无缓解，对CHE剂无反应 EMG：低波幅倾向，呈持续时间较短（1.53msec）的多相波型；失神经征。,41,内分泌性眼病 眼睑肿胀、眼球突出和上眼睑后缩症状 甲状腺功能（cendocrine exophthalmos,dysthyroid ophthalmoplegia）实验室检查阳性 外眼肌肌电图 肌原性波型或大致正常其他 如线粒体肌病，先天性眼肌麻痹，先天性眼睑下垂等,42,、对颅神经麻痹,部分麻痹 可为疾病开始，也可为全部麻痹恢复期表现 完全麻痹,43,眼肌麻痹的定位诊断,44,眼肌麻痹的定位诊断,眶内病变 眶内肿瘤或慢性炎症眶上裂病变（Rochon-Duvignaud综合征） 轻度突眼 、对颅神经麻痹外，尚伴有眼支损伤，引起其分布区疼痛 瞳孔收缩神经受损，故对光反应与聚合反应均消失,45,眼肌麻痹的定位诊断,眶尖病变 视神经孔在眶上裂内侧，故眶尖病变常、合并损害，引起视力减退，视乳头萎缩。 海绵窦外侧壁病变 临床表现与眶上裂综合征相似，CT可见海绵窦炎症现象。,46,眼肌麻痹的定位诊断,岩蝶区域病变 多为耳咽管癌扩展所致，CT可见肿块和骨质破坏 岩尖病变（Gradenigo综合征） 、受累，故仅外直肌麻痹和眼支区疼痛或/及感觉缺失。CT可见岩尖骨质破坏。,47,眼肌麻痹的定位诊断,颅底病变（Guillain-Carcin综合征）常见于鼻咽癌。、先后受累。 脑干病变 脑干肿瘤、出血、梗死等常引起交叉性偏瘫。,48,三叉神经（）,感觉纤维分三支：第一支（眼支）分布于额部、上眼睑 、角膜和鼻前外侧皮肤及眼球、角膜等部；第二支（上颌支）分布于下眼睑、上颌、面颊内侧和上唇的皮肤和上齿、上齿槽、软腭粘膜；第三支（下颌支）分布于下唇、面颊外侧、外耳道和下颌部（图2）。运动纤维支配咀嚼肌群。,49,50,1.检查法,用针、棉花及冷(约10C)或热（约45C）水分别测试面部皮肤的痛觉、触觉及温觉。观察受检者的嚼肌和颞肌有无萎缩，然后用手触按受检者的颞肌和嚼肌，让受检者作咀嚼动作，比较两侧肌力。一侧三叉神经损伤时，同侧面部皮肤感觉障碍和该侧咀嚼肌萎缩、肌力减弱；再令受检者张口时，下颌有无偏向患侧。,51,2.临床意义,在三叉神经有刺激性病变时，可有受损分布区剧烈疼痛，称三叉神经痛。三叉神经损毁时可有受损区感觉减退和同侧咀嚼肌肌力减弱；角膜反射迟钝或消失。,52,三叉神经损害的定位诊断,眼窝及其他五官疾病 眼窝肿瘤、血肿 齿列和齿槽疾患 鼻旁窦炎,