先天性肩胛高位症,南方医科大学南方医院关节与骨病外科,先天性肩胛高位症：（congenital elevation of the scapula）又称Sprengel畸形，常合并有其他畸形。 正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。 本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm10cm。,先天性肩胛高位症,【病因与病理】羊水过多，宫内压力过大，导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛一般较正常小，变形，常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩胛骨周围肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。,【临床表现】 单侧者多，双侧仅占10%； 患侧颈部短而丰满； 颈肩线轮廓不清； 肩胛骨位置高、小；,【临床表现】 肩胸活动障碍，肩肱活动正常； 肩外旋活动受限 有旋转改变：内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。,【影像学表现】 X线：单侧或双侧。肩胛骨位置较高，较正常小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并颈胸椎畸形。,【影像学表现】 X线：在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并颈胸椎畸形。,【影像学表现】CT：,【影像学表现】CT：,【影像学表现】CT：,【影像学表现】CT：,【Cavendish分级】：一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面 ，穿衣后外观近乎正常。二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm ，畸形很容易看出。四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧 ，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。,【手术治疗要点】 手术应在3-6岁进行。 二、三级畸形的患者，一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。 三、四级畸形的患者，则需行肩胛骨下移术(Woodward手术)。,【手术方式】 单纯肩椎骨切除术。 肩胛骨广泛骨膜下剥离、肩胛骨大部分切除术。 肩胛骨骨膜外剥离、完全游离肩胛骨下移术 Woodward肩胛骨下移术。,【肩胛骨下移术(Woodward手术)】 (1)麻醉：全麻。 (2)体位：病人俯卧位。 (3)操作步骤： 切口, 显露与分离, 显露与分离, 显露与分离,缝合，用肩-肱绷带包扎2周。,谢谢！,