法 洛 四 联 症,Tetralogy of Fallot,法 乐 四 联 症,肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）室间隔缺损主动脉骑跨基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异,畸形组成,法 乐 四 联 症,畸形组成,法 乐 四 联 症,畸形组成,法 乐 四 联 症,LV血心室收缩 肺血 PS RV血 骑跨 主A R向L分流RV压 差异性青紫 RV肥厚,的病理生理,法 乐 四 联 症,主要是紫绀和缺氧 出生后数周或数月出现，并逐渐加重 缺氧发作 蹲踞体位 红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓,脑脓肿,的临床表现,症状,法 乐 四 联 症,体格生长发育较慢 紫绀。儿童病人杵状指（趾） 左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震颤 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常,临床表现,体征,法 乐 四 联 症,X线检查 心影正常或稍大，心尖园钝上翘，有时右心房也增大，肺血管影稀少，肺动脉干凹隐。，主动脉弓增宽， 20有右位主动脉弓。,辅助检查,法 乐 四 联 症,心电图检查右心室肥大和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联波显著增高，T波倒置。 部分病人第和第导联显示右心房肥大的高尖的P波。,辅助检查,法 乐 四 联 症,超声心动图检查显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。,辅助检查,法 乐 四 联 症,右心室压力增高 导管可从右心室直接进入主动脉 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差 动脉血氧饱和度降低 右室造影主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽,辅助检查,心导管检查,法 乐 四 联 症,血液检查 红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀病例红细胞计数可达1000万，血红蛋白258，红细胞压积一般为5070。,辅助检查,法 乐 四 联 症,预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。 常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。,预后和并发症,法 乐 四 联 症,内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科治疗,治疗,