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2018/10/3,1,更多医学精品 尽在医学吧,http:/www.docin.com/rayshiu,2018/10/3,2,神经系统疾 病定位诊断,2018/10/3,3,神经系统定位诊断,神经系统疾病诊断原则 、病史+体征 、解剖诊断主要症状和体征的演变 、病因诊断病史+体征+辅助检查,2018/10/3,4,神经系统定位诊断,、影象学诊断 、病理学诊断6、分子生物学诊断,2018/10/3,5,神经系统定位诊断,大体结构: 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变,2018/10/3,6,神经系统定位诊断,脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变,2018/10/3,7,肌肉无力和瘫痪的定位,一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。,2018/10/3,8,肌肉无力和瘫痪的定位,二、部位与病变的关系 (一)电解质紊乱 、低钾:肢带肌无力(呼吸肌及延髓肌多不受影响)、腱反射存在,补钾有效。发作性(数小时数天)。,2018/10/3,9,肌肉无力和瘫痪的定位,、高钾:家族性;发作性(持续1-2小时,频繁);肌无力常累及某一肌群;可有延髓肌和呼吸肌受累;,2018/10/3,10,肌肉无力和瘫痪的定位,伴有疼痛或肌强直; 禁食、运动后或使用钾诱发(钾敏感性); 发作时血钾多正常或升高。,2018/10/3,11,肌肉无力和瘫痪的定位,3、副肌强直(paramyotonia) 诱因:寒冷、自发 特征:寒冷诱发反常性强直(活动后加重)常染色体显形遗传,常伴高血钾或正常血钾。,2018/10/3,12,肌肉无力和瘫痪的定位,(二) 肌肉病变、遗传性:部位:肢带肌为主,面肌常,偶见眼咽肌及肢体远端,2018/10/3,13,肌肉无力和瘫痪的定位,特征:肌无力、肌萎缩或肥大,反射相应降低,常无疼痛(脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛), 起病:多在早年发病,起病隐匿,进展性,2018/10/3,14,肌肉无力和瘫痪的定位,、炎症性肌病:肢带肌为主, 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等,不影响眼外肌。,2018/10/3,15,肌肉无力和瘫痪的定位,1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病, 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。,2018/10/3,16,肌肉无力和瘫痪的定位,、内分泌性肌病:常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩,血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。,2018/10/3,17,肌肉无力和瘫痪的定位,(三)神经肌肉接头疾病 、重症肌无力:部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征:病理性疲劳,少见肌萎缩及反射改变。,2018/10/3,18,肌肉无力和瘫痪的定位,、突触前膜病变:多为骨盆带肌无力,常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性,常为肺癌的副肿瘤综合征。,2018/10/3,19,肌肉无力和瘫痪的定位,(四)周围神经疾病 、多发性周围神经病变:对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。,2018/10/3,20,肌肉无力和瘫痪的定位,、多数性单神经病:为多个不相邻的周围神经损害,常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 、单一神经损害:多为局部病因所致。,2018/10/3,21,肌肉无力和瘫痪的定位,、神经丛病变:见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害:上部、下部腰骶丛损害: 、前根损害:,2018/10/3,22,肌肉无力和瘫痪的定位,、前角损害:节段性特征,肌张力降低、反射改变、肌萎缩,可见肌束震颤。多为远端无力,也可能以近段为主。,2018/10/3,23,肌肉无力和瘫痪的定位,(五)脊髓病变 、前角损害:运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。,2018/10/3,24,肌肉无力和瘫痪的定位,运动神经元病:如有上运动神经元病变,可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。,2018/10/3,25,肌肉无力和瘫痪的定位,、Brown-Seguard综合征:病变同侧锥体束征和深感觉障碍,对侧浅感觉障碍。 、急性全横贯损害:脊髓休克,2018/10/3,26,肌肉无力和瘫痪的定位,、慢性全横贯损害:痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。,2018/10/3,27,肌肉无力和瘫痪的定位,(六)脑干损害 交叉性瘫痪 (部位根据不同颅神经损害的征象确定)。3、4中脑;5-8脑桥;9-12延髓。,2018/10/3,28,肌肉无力和瘫痪的定位,(七)内囊损害 大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。,2018/10/3,29,肌肉无力和瘫痪的定位,(八)皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散,损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。,2018/10/3,30,肌肉无力和瘫痪的定位,(九)皮质区损害 、假性单瘫:类似于单肢性瘫痪,但有反射亢进或病理反射予以鉴别。 、刺激性征候:易出现局灶性痫性发作。,2018/10/3,31,肌肉无力和瘫痪的定位,、4区病变:肌张力低,反射低,病理反射存在。 、6区病变:肌张力高,反射高,病理反射阴性。,2018/10/3,32,肌肉无力和瘫痪的定位,(十)癔病性瘫痪 、不符合上述部位和瘫痪的特点。 、鲜明的心理因素。 、性别、年龄特征。 、人格特征。 、暗示有效。,2018/10/3,33,感觉障碍的定位,一、感觉障碍的性质 (一)阳性症状: 刺激性症状疼痛、感觉异常、发冷感等。 (二)阴性症状: 破坏性症状 一般感觉的缺失或减退。,2018/10/3,34,感觉障碍的定位,二、定位诊断(一)皮质型 、破坏性:多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。、刺激性:感觉性局灶性痫性发作。,2018/10/3,35,感觉障碍的定位,(二)内囊型 偏身为主,常伴有偏身运动障碍。,2018/10/3,36,感觉障碍的定位,(三)丘脑型 丘脑综合征: 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过度 对侧锥体外系症状舞蹈或手足徐动,2018/10/3,37,感觉障碍的定位,对侧较轻的瘫痪,或一过性。 对侧植物神经症状如肿胀或疼痛 病因: 血管病(丘脑膝状体动脉闭塞) 肿瘤等。,2018/10/3,38,感觉障碍的定位,(四)脑干型 、延髓型:背外侧损害出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。 、延髓以上:对侧半身深浅感觉丧失。,2018/10/3,39,感觉障碍的定位,(五)、脊髓型 、节段性:后角病变同侧的痛温觉障碍白质前连合病变对称性痛温觉障碍,马褂样分布。,2018/10/3,40,感觉障碍的定位,两者均见于脊髓内病变, 尤其是空洞症或肿瘤。,2018/10/3,41,感觉障碍的定位,、传导束性:完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍,早期可能为某一局部受累,注意和周围性的区分。,2018/10/3,42,感觉障碍的定位,后束损害同侧深感觉障碍,Lhermitte征 侧束损害对侧痛温觉障碍或束痛,2018/10/3,43,感觉障碍的定位,(六)、后根型 节段性特点: 根痛感觉减退感觉缺失,2018/10/3,44,感觉障碍的定位,根痛后根支配区内的放射性疼痛,脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失,疼痛减轻。,2018/10/3,45,感觉障碍的定位,(七)、神经丛型 按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。有颈丛(枕神经区)、臂丛和腰骶丛。,2018/10/3,46,感觉障碍的定位,(八)、神经干型 按神经干分布区的感觉缺失。 如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。,2018/10/3,47,感觉障碍的定位,(九)、末梢型 从肢体的最远端开始, 逐渐向近端波及。 由远向近呈梯级样。,2018/10/3,48,感觉障碍的定位,纯末梢型感觉障碍 多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。,2018/10/3,49,感觉障碍的定位,痛性周围神经病(疼痛为突出症状或唯一症状)糖尿病HIV相关疾病,2018/10/3,50,周围神经损害,一、定义 单神经病为单一神经干损害。 多为局部病因所致如机械损伤。,2018/10/3,51,周围神经损害,多数性单神经病(多灶性) 为多个不相邻的单神经损害, 常为血管性或脱髓鞘性病变。,2018/10/3,52,周围神经损害,二、常见的定位性征候 、Foster-Kennedy综合征:同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变,见于额叶底部肿瘤。,2018/10/3,53,周围神经损害,、双颞侧盲:垂体肿瘤或颅咽管瘤。 、双鼻侧盲:双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。,2018/10/3,54,周围神经损害,、Adie瞳孔:一侧瞳孔散大,光反应迟钝,但强光长时间照射后会明显缩小。见于年轻女性,常有腱反射消失。,2018/10/3,55,周围神经损害,、Argyll-Robertson瞳孔:瞳孔小、不等大且不规则,光反应消失,但辐辏反射和调节反射存在。,2018/10/3,56,周围神经损害,、眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性:符合神经的分布,同时有瞳孔的改变。,2018/10/3,57,周围神经损害,海绵窦综合征:3、4、5(1)、6 + 静脉回流障碍 眶尖综合征:2、3、4、5、6 眶上裂综合征:3、4、5、6,2018/10/3,58,周围神经损害,肌源性:不符合神经分布,瞳孔不受影响。重症肌无力:波动性恶性突眼:甲状腺损害 + 水肿 + 肌肉变粗线粒体脑肌病:KSS 肌营养不良:眼咽型,2018/10/3,59,周围神经损害,中枢性:Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹,PSP) 脑干病变:肿瘤,2018/10/3,60,周围神经损害,、Marcus-Gunn综合征:先天性或遗传性单侧上睑下垂,当张口、咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提。,2018/10/3,61,周围神经损害,、Duan综合征:先天性单眼异常。试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。 、Gradenigo综合征:岩骨尖肿瘤或肉芽种。5(1)+ 6,2018/10/3,62,周围神经损害,10、Raeder综合征:5+ Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。 11、Horner 综合征: 12、Ramsy-Hunt综合征:7 + 外耳区疱疹。,2018/10/3,63,周围神经损害,13、桥-小脑角综合征:5、6、7、8 。见于炎症、肿瘤等。听神经瘤:首发症状常为进行性单侧听力减退。,2018/10/3,64,周围神经损害,14、Vernet综合征:颈静脉孔病变,9、10、11损害。,2018/10/3,65,周围神经损害,15、Villaret综合征:9-12 + Horner。为腮腺后间隙病变。 16、臂丛损害(C5-T1):常为局部损害,如外伤、肿瘤或炎症等。,2018/10/3,66,周围神经损害,Erb-Duchenne 麻痹:C5-C6损伤。主要影响肱二头肌、 三角肌、 肱桡肌等。感觉障碍在C5-6支配区。,2018/10/3,67,周围神经损害,Klumpke麻痹:C7-T1损害。主要为手部小肌肉和屈腕无力,尺神经支配区感觉丧失。 17、胸廓出口综合征:,2018/10/3,68,周围神经损害,18、腰骶神经丛综合征:单侧或双侧对称或不对称性的L2-S1,表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。,2018/10/3,69,周围神经损害,可波及到骶尾丛出现二便障碍。 多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。,2018/10/3,70,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),一、多发性肌肉无力 可能病变的部位: 肌肉、神经肌肉接头、 周围神经、运动神经元,2018/10/3,71,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),
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