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病例讨论: 血管瘤样纤维组织细胞瘤,扬州大学临床医学院江苏省苏北人民医院 血管外科,张喜成 陈兆雷,CASE,患者男性,31岁。舞蹈教师,既往体健右下肢明显增粗2年,间歇性跛行2月。 查体:右大小腿较对侧增粗3cm、5cm。浅表静脉轻度迂曲、扩张,肿胀,右下腹隐约可扪及肿块,CTV示:右侧髂外静脉受压变窄,CTV横断面示:右侧腹股沟见5.8*3.3cm软组织肿块,腹股沟多发淋巴结肿大;右髂静脉受压狭窄,手术 方式,术中所见: 7.0cm5.0cm4.0cm,界清,与右EIA、EIV紧密粘连,右IV几乎闭塞 肿瘤切除术,游离松解右髂动、静脉,术后病理:梭形细胞肿瘤,免疫组化:CD117(+),CD99(+),Desmin(灶区+),S100(小灶区+),BcL-2(-),CD34(-),SMA(-),DOG-1(-),HMB45(-)结论:符合血管瘤样纤维组织细胞瘤(实性型),讨论,血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH):罕见的低度恶性软组织肿瘤 儿童及青少年多见,40y以上罕见 表现:四肢近端皮下的单发或多发的结节,或囊性包块,其次躯干及头颈部,胸腹腔罕见。 部分可出现贫血、低热和体重下降等,影像学检查难以区分AFH和其他的良恶性肿瘤,易被误诊为淋巴瘤或囊肿 最终确诊有赖于病理学检查,特别是免疫组化检查,讨论,广泛手术切除是主要手段,头颈部或累及骨骼肌的AFH术后放疗可降低局部复发率 复发病例,仍以手术切除为主 预后:术后2-11%局部复发率,转移率低于1%本例患者术后至今随访2年,肿瘤无复发,治疗,讨论,对不明原因的单侧下肢肿胀,除CVI、DVT、MT综合征等外 尤其警惕盆腔肿瘤或其他原因压迫IV导致血液回流障碍的可能体检、影像学检查需要全面评估,避免漏诊、误诊,谢谢!,同志们辛苦了,
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