精 神 发 育 迟 滞 (Mental Retardation) 江西省精神病院 周蕊芬,【教学目的】 掌握精神发育迟滞的主要病因，分级及其临床特征 【教学重点】 精神发育迟滞的分级及其临床特征，精神发育迟滞患者的护理措施 【教学难点】,定 义,精神发育迟滞（mental retardation,MR）是指个体在发育阶段（通常是在18岁以前）因先天或后天的各种不利因素导致精神发育停滞或受阻，造成智力低下和社会适应不良。,流行病学,国际文献资料报道大多在110之间 世界卫生组织（WHO）:严重的精神发育迟滞4：轻度高达30 湖南省1990年全省抽样416岁儿童患病率为22.2（包括中度和重度） 精神发育迟滞是导致人类残疾的主要原因，也是社会严重问题,病因学研究,遗传因素 染色体畸变： Down 综合征 （21-三体综合征）,病因学 Etiology,遗传因素 脆性 X 综合征,病因学 Etiology,遗传因素 单基因遗传病 : 结节性硬化 苯丙酮尿症 半乳糖血症 黑朦性痴呆,病因学 Etiology,遗传因素多基因遗传疾病： 肢体畸形、小头畸形、脑积水、神经营养缺陷,病因学 Etiology,生物学因素 孕期不良因素 感染：风疹、巨细胞、弓形体 中毒：抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病药、类固醇、抗菌素等 孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟 铅中毒或其他急住和慢性中毒 营养不良：营养不良、缺碘-先天性甲状腺功能减低 物理和化学因素：电离辐射、强烈噪声、震动、射频辐射等,病因学 Etiology,生物学因素 产时损害 窒息、产伤、颅内出血、感染 早产儿或极低体重儿 核黄疸,病因学 Etiology,生物学因素 产后损害 新生儿和婴幼儿时期 中枢神经系统严重感染（脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐） 铅中毒 脑外伤,病因学 Etiology,社会心理因素 在婴幼儿发育阶段 严重社会隔离、缺乏社会交往 缺乏良好环境刺激 丧失学习机会缺乏 贫困 原因不明,临床表现,精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关 ，智力低下和社会适应能力不良是主要表现。 智商（IQ）是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄之比 .智能 临床将精神发育迟滞分为4个等级： 轻度（智商为5069） 中度（智商为3549） 重度（智商为2034） 极重度（智商为20以下）,精神发育迟滞躯体特征,中、重度智力缺陷者常有先天性异常体征 小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等 视觉、听觉障碍 先天性心脏损害,诊断,收集多方面资料，加以综合评定 1详细收集病史： 母孕期有否高危因素 患儿的发育史和既往病史 家族有无遗传史、父母是否近亲婚配,诊断,2体格检查： 生长发育状况，如身高、休重、头围、头形有无畸形、视力、听力 皮肤、毛发有无异常 神经系统检查,诊断,3实验室检查 脑电图、脑诱发电位 头颅影像学 生化检验 遗传细胞学检查,诊断,4心理学诊断：括智力测验、发育评估 Gesell发育量表：适用03岁半儿童 Bayley婴儿发育量表：适用于230个月 画人试验：适用于4岁以上 Peabody图片词汇筛查试验：2岁以上 修订Wech1er儿童智力量表（W1SC-RC）：616岁儿童 Wech1er学龄前期和学龄初期智力量表:46.5岁儿童,诊断,4心理学诊断 社会适应能力评定:儿童适应行为评定量表用于312岁儿童，该量表的结构与美国智力低下协会的适应行为量表类似 8个适应技能领域（分量表） 独立能力、认知功能、社会/自制3个因子 智力低下儿童诊断的辅助工具,诊断标准,1起病于18岁以前 2智商低于70 3. 有不同程度的社会适应困难（可用社会适应量表评定）,鉴别诊断,儿童孤独症 起病于婴幼儿期 严重的内向性孤独，对他人缺乏情感反应 言语发育不良或发育迟缓 行为活动要求保持同样状态和对某些物体的依恋 一般无明显呆滞面貌等可以区别,鉴别诊断,儿童精神分裂症 起病于学龄前的精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退 起病前有正常发育 情感淡漠、不协调 行为异常 幻觉妄想、思维障碍,鉴别诊断,多动综合征 因注意力不集中影响学习，易被认为智力问题 以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征 成绩波动 发育正常 智力大多正常,治疗,治疗原则是早期发现、早期诊断、查明原因、尽早干预、以教育训练为主，药物治疗为辅。病因明确者结合病因和具体病情采取药物治疗，包括病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现、早期干预。愈后往往较差。,治疗,药物治疗包括三个方面 病因治疗 促进或改善脑细胞功能的治疗 对症治疗,预防,开展遗传咨询，加强婚前检查，限制近亲结婚，产前诊断，早期诊断（新生儿发育筛查） 实行免疫法预防传染病 改善生活条件，广泛宣传卫生健康基本知识，加强环境保护和监测 加强妇幼卫生保健工作,小结,精神发育迟滞的临床分级按照IQ，躯体、神经系统表现，运动发育，语言和学习能力，劳动和生活能力分为四级 精神发育迟滞的鉴别诊断 孤独症 精神分裂症 ADHD,轻度精神发育迟滞,病例摘要 邱某，女，10岁，因学习成绩不佳，于84年6月前来儿童精神卫生专科门诊就诊。病史由母代诉。患儿自幼不聪慧，1岁多才能独坐，2岁多才能独站，3岁学步。2岁多开始喊爸妈，6岁左右才能讲简单句子，并进入学前班。8岁起念一年级，勉强及格。念二年级时，留级一次后，仍有语文数学不及格，老师认为没法再教，送来求医。患儿放学回家，能自觉地做家庭作业，但常常做不出来，有时要问弟弟。平时在家中可帮妈妈做一些家务事，扫地、洗碗，劳动比较主动，能吃苦。在学校中与同学们关系好，她很乐意帮别人做事，但也常常受到一些顽皮男孩的欺侮。患儿系足月顺产，第一胎。母孕时体健。幼时长得白白胖胖，不爱哭，听话，好喂养，父母均喜欢她。仅认为她幼时发育慢一些，并未想到是病态。无重大疾病史。母乳哺养到1岁多，以后吃软饭，面条等。母孕时25岁，曾多次患感冒，但无重病。父母非血缘婚，均系农民。父念书七年，母念书二年。有一弟比她小三岁，发育良好，目前念小学一年级，成绩好。家族中无痴呆或精神病患者。,轻度精神发育迟滞,体检：一般发育营养可，头部及四肢无畸形，面部及四肢未见皮疹，手掌皮纹正常，周身未扪及肿大的淋巴结或其他肿块。心肺（），腹软，肝脾未扪及。神经系统检查：头颅大小正常，颅神经无异常发现，四肢活动自如，肌力好，肌张力不高，未见病理征。精神状态：衣饰整洁，被动接触合作，文静，对任何问题回答均很认真。语言清晰、流畅。未见思维联想障碍，未见妄想幻觉。智力普遍性减退，不能说出一年有几个月、分几季。不会讲同义词或反义词、词汇量较少。抽象思维能力、理解判断力均差。分不清左右手，可认识红、黑、白等原色，但认不得灰、棕、紫等调和色，说不清鸡与鸭、狗与猫的区别。计算力差：知道3+8=11。但算不清100-7=？78=？可看着报章上的照片讲出简单的内容，可模仿医生用大头针摆五角星等图形。远、近记忆力尚可。情绪比较愉快，自知力存在。说自己没弟弟聪明，读书读不进，也不想读了。愿在家中帮妈妈搞劳动等。WISC-R结果：总智商 60，语言智商 59，操作智商 62。,轻度精神发育迟滞,病例讨论本患儿的主要表现为：1学习成绩的普遍性差。自幼语言及运动能力均发育迟滞。但患儿已掌握了日常生活用语，通过了小学一年级学习。生活能自理，且可做简单的家务劳动。2WISC-R结果：FIQ60，VIQ59，PIQ62。本例诊断应考虑：轻度精神发育迟滞，须鉴别者为学习技能的特殊发育障碍。学习技能的特殊发育障碍：指的是从发育早期阶段起获得技能的某一方面（如阅读或计算）的发育障碍，患儿智力一般正常，IQ70。患儿某方面的学习无能不是由于视、听障碍或学习机会被剥夺所致。患儿表现为阅读或计算低能，或拼音困难等，也可有混合型存在，但其它方面均正常。本例诊断：轻度精神发育迟滞。,中度精神发育迟滞,病例摘要于某，女，12岁，因抽搐6年，智力低下，于1983年5月来儿童精神卫生专科门诊就诊。患儿于6岁左右出现发作性全身抽搐，伴人事不省，每次历时不到一分钟，间歇期好，约每一至数月发作一次。患儿自幼发育迟缓，2岁多才能喊爸妈，5岁多可讲单词，但至今词汇不多。2岁能立，3岁能走。8岁时才不尿床，9岁以后能自己穿衣及照顾自己，8岁入学，一年级语文数学均20-30分，留级二次，仍不能通过。去年起缀学在家。可以扫地、洗碗、洗菜，不会煮饭、洗衣服。老实、听话，从不一个人外出玩耍。也无其他怪异行为。足月平产第一胎，母孕时体健，母乳哺养。父母非血缘婚。幼时除抽搐外，无其它疾病史。有一弟已8岁，体健。有一表兄有抽搐史。家族中无精神病及智力低下者。,中度精神发育迟滞,体检：发育营养可，发际较低，面颊部有多处红褐色斑丘疹及扁平疣状物，呈蝶形分布。牙较稀，排列不齐，眼神无异常。大脚趾的甲沟处有绿豆大小疣状物，似Kaenen瘤。余（）。神经系统检查：颅神经正常，四肢活动自如，感觉好，反射对称存在，无病理征，步态好。眼底（）。精神状态：衣饰尚整齐，定向力好，安静合作，有问必答，态度很认真，口音清晰，词汇量较少，未见妄想或其他思维障碍，未见幻觉。情绪较幼稚，和蔼可亲。智力差，分不清左右，说不清家庭地址及父母的姓名，可数清10以下的人数，知道2+3=5，但不知10-7=？认识黑、白、红色，分不清其他颜色，一般常识及理解判断力更差。知道自己有“猪婆疯”，要医生给药吃。VIQ：42PIQ：46FIQ：43,中度精神发育迟滞,病例讨论此患儿的主要表现为：1自幼智力发育明显迟滞，不会念书，识字。仅能从事极简单的家务劳动，生活可自理。本例之智力发育迟滞属于中度，其主要特点为：自幼语言、运动能力发育明显迟缓。不能念小学一年级，经训练后可生活自理及从事简单的劳动。WISC-R结果：VIQ：42PIQ：46FIQ：43。2有癫痫发作。3面部皮肤斑丘疹，及足趾疣状赘生物。,中度精神发育迟滞,此患儿除智力低下外，还有癫痫及皮肤病变。此三种临床症状的同时呈现，构成结节硬化的三联征。有临床诊断意义。结节性硬化为一种常染色体显性遗传性疾病。也可以散发存在。其主要表现为上述三联征。临床上绝大多数病人此三联症状同时出现。皮疹主要分布于面部，为皮脂腺瘤，可呈淡红或淡棕色丘疹，质硬，主要分布于鼻二侧颊部呈蝶形分布。亦可累及额、颏、颈部和背、腹、臀部。还可见指（趾）甲下有小纤维瘤，自甲沟处长出，谓Kaenen瘤。其癫痫多表现为全身性大发作。智力低下的轻重程度不一，还可出现人格改变或精神症状。这些症状均由于硬化结节累及脑的不同部位所致。此外还可见眼部病损如视网膜晶体瘤、青光眼、白内障等，还可累及心、肾、肺、甲状腺、肝、卵巢等。本病发病率不高。临床表现特殊，诊断不难。治疗主要为对症治疗，可控制癫痫等。本例诊断：中度精神发育迟滞（结节性硬化所致）,极重度精神发育迟滞,病例摘要毛某，男，6岁，因至今不会讲话，于1982年7月来儿童精神卫生专科门诊就诊。病史由父代诉。患儿从小不会讲话，至今仍不能喊爸妈。能听见声音，能哭，1岁多能独坐，2岁多能爬行，至今仍满地爬行，不会直立走路。生活完全不能自理，随地大小便。睡眠时倒在地上就睡着了，也不找床铺。别人喊他的名字，示意要他吃饭时，能很快地爬回来，以手抓来吃，不知饱足。患儿系足月平产，第一胎，母孕时体健，患儿幼时无重大疾病史，无头颅外伤史。家族中无精神病，无智能障碍患者，父母非血缘婚，母生育患儿时不到30岁，父母均无文化，原为农民，近数年才从事养蜂业。家中无畜养小动物习惯。,极重度精神发育迟滞,体查：身材稍矮小，相当于45岁的儿童。营养可，未见畸形。皮肤正常，心肺（），腹软、肝脾未扪及。四肢除双手掌、膝部有厚茧外，余未见异常。神经系统：颅神经大致正常，四肢活动自如，四肢着地，爬行甚速。腱反射对称，未见病理征。可起立，但拒绝。,