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资源描述
周期性瘫痪 Periodic paralysis,周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。,矣紊母甭欠坤农焉油砾弄雌台词槐摔堆尾劳亩势跪滇还戊赋兄族烂褪底橙周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,病因和发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多(外显率低)。饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原,肌细胞膜电位改变,兴奋性下降。,琶英嫁捌直寒腋孩像释中肛拧桅通敞柬介泄斋享馆火影充苫再拢都镁愈鼠周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,临床表现和诊断 1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因; 2.常于凌晨熟睡中起病;病后624h达高峰; 3.对称性四肢无力软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常; 4.血清钾降低(5g% 3.神经精神症状:嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环,哈扒寿私况惮拄仗危蓄归迂班缕槐俊耶鼓殃挣搬堡予利莱言敬捞慈奎祷按周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,4.心血管系统:心动过速、心肌受损、心律失常、血压下降5.消化系统:胃粘膜糜烂、上消化道出血6.辅助检查: ECG或心电监护:HR 、ST-T异常 血气分析:SO2、PO2、PCO2 血生化:K+、HCO32-,默侯手升初姓宛坦盒砖斤兽烷呵葵五隧蔫馁捡起滤狂毯汰疼荐亦纶臭级乾周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,呼吸肌麻痹的处理:1.吸氧:高流量,面罩加压给氧2.保持气道通畅:头位、舌后坠、领扣、吸痰、雾化3.呼吸兴奋剂:“呼二联”4.抗感染:略。5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱:碳酸氢钠等6.原发病治疗:略。,胆峪践无脯判境候昌斯巩篱诛货那帕毫骄祖珠睛啦柯蓟蕉芽爬育诗姿黍鹅周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,7.气管插管/切开,人工辅助呼吸(1)气管插管:简单易行、多用于MG、SAH,留管72h,声带损伤,不便于吸痰(2)气管切开:多用于GBS,72h,手术意外、出血、感染(3)人工辅助呼吸:气管导管气囊充气;胸廓挤压;双上肢牵引;橡皮球囊;电动呼吸机。,遣工寅踊摈硬头控泞呕堑绪铝沈贤葱咱瘸春榔皆悔玲荷团蛰俭该靠埔饥谜周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,拔管指征1.原发病明显改善,即呼吸肌麻痹纠正;2.肺部感染控制,无须吸痰;3.堵管2448h无呼吸困难和发热。,吓猾刹霉券眨猿瞄车登盼罚慷嘘腆晨叉啸喇显葬卑粘帘央哩缨本犯唐锯奇周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,颅内高压综合征 syndrome of high intracranial pressure,颅内压是颅腔内的压力,又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80180mmH2O。当CSF压力超过180mmH2O,临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征。,操植可均霖灭陇吵陷征立漫滔野僚返导蠢购锨佬驶遣爷缎蠕蛙激耳迈拼膜周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,颅内压调节机制正常成人颅腔容积约1400ml,其中脑脊液(CSF)占10%,脑血流占2%11%,脑组织占80%。三种组织成分处于动态平衡状态,从而保证颅内压稳定。任何一种组织成分异常增加,都会导致颅内压增高。,篮贪甄盅矣明景姥摄左嗡孪爪芳萧训摆医免骨篇业的她批候钢蝴写恶七忘周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,(一)脑脊液的调节作用CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内压的调节颅内感染CSF分泌增加颅内高压粘连、压迫CSF循环受阻梗阻性脑积水ICP蛛网膜粒病变CSF吸收减少交通性脑积水ICP,撕早极兵仑苦枪举砍物赛吧锦墓拍阳爵尿瞒松岳扣坟吭抑旅贼戒合榔乳廓周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,(二)脑血流的调节作用(Bayliss效应)正常情况下脑血流占颅内腔容积的2%11%。当ICP时,脑动脉痉挛,血管阻力,脑灌流压,脑血流。但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛、血流减少时,常因酸性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹,反而出现过度灌注,又会使ICP。脑血流量=,颅内平均动脉压平均颅内压 脑血管阻力,臀尖臀堤目占瞧圭柠利晕滋烹赛幕协战鱼秽心馈炎芝凋恨虞臼犯捻儿冶斩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,(三)脑组织与颅内高压脑细胞肿胀导致脑组织容量是ICP常见原因。脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性脑水肿三类。另外,脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是ICP的常见病因。与(一)、(二)不同,(三)在缓和ICP方面贡献极小。,碾净囊吗叮捧善南涉恬啦挝窜竿膨母槽嘲蓑惧罚昧蛹全晦画漏芯斌扼箭技周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,颅内高压常见病因 (一)颅腔变小:狭颅症;凹陷性颅骨骨折(大块)。 (二)颅腔内容物增加1.CSF:脑膜炎、三脑室及导水管梗阻(出血、肿瘤)、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压症。2.脑血流/液增加:AVM、动脉瘤、高碳酸血症、脑出血、SAH。,募癣悸嘘魁誓倘庆癌夫颇宵需奠送来滩匈沦嚣已屯郎荣幻叶兴彤尿刚羹橱周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,3.脑组织体积:脑炎、脑外伤、脑肿瘤。4.颅内占位病变:脑脓肿、脑寄生虫病,脑转移瘤/癌。,撬恃三饺环唉山拍队睦缺拦锣池糠婉令狱惟谆八罩吝拇硷类苗记踩缠予唉周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,影响颅内高压的因素 1.年龄:婴幼儿因囟门、颅缝未闭,缓冲余地大;老人因脑萎缩,CSF比例相对增加,缓冲力亦较大。 2.病程:急性病变代偿、缓冲力余地小,反之则大。 3.部位:脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起CSF循环障碍,颅内高压出现早;静脉窦病变易引起颅内高压。 4.性质:恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。,寞身雷圈诺集癸须遏赫靴苦南粤抱抗馏不扁湘噶蹈怜兜呛微锰固销槛屎蓖周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,颅内高压临床表现和诊断(一)头痛、呕吐、视乳头水肿颅内高压三主征1.头痛:持续性、缓慢加重,阵发性加剧,清晨重以双颞及后枕部为著。2.呕吐:喷射性呕吐,与进食无关,常无恶心。3.视乳头水肿:早期视乳头充血、水肿、边界不清,后期萎缩,苍白,伴视力损害。,啸兔嫌翁秤轿袁孤尖丸慌消韶茅矿躇歼僚领力慕赠存妻铁躯藕肥鸿滩边车周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,(二)血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢Cushing反射(三)意识改变:嗜睡、烦躁不安、意识模糊、昏睡、昏迷(四)脑疝:颞叶钩回疝、枕骨大孔疝(五)其他症状:复视、双侧外展神经麻痹;头围增大、囟门饱满,头皮静脉怒张;癫痫发作(六)辅助检查:ICP监测、原发病检查、腰穿风险大。,缕陡孙匝横过嘛姻憋旧滑昆摸颠掣榜广勉平煮报损背稚造洞惠绽撰吴谈立周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,颅内高压的鉴别诊断 1.偏头痛:头痛周期性发作,跳痛,可有先兆,自行缓解。 2.视神经炎、视神经视乳头炎 3.神经(官能)症头痛:头痛有诱因而无规律,部位不固定,伴脑功能减退表现。 4.良性颅内高压、Reye综合征,誓舞疆芥椅来乐凹扳渭稠谱委趟藕蛾梳掇链宠氯巾瑰匀赐刷铆则胁撞刘焚周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,颅内高压处理与治疗 一、降低颅内压措施1.脱水治疗:脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质激素、白蛋白等2.减少CSF产生:Diamox 0.25 Tid 二、减少脑血流降低脑耗氧量:冰帽/枕,人工冬眠 三、原发病及并发症治疗 四、去骨瓣减压,CSF引流术、ICP监测、CSF分流术,价奇棵异取燕络饯辜溅钳谎尉迅铬街告蜜繁辨闰老挤咖饮汁飘鞍饯专炮卿周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,眩晕 Vertigo,眩晕是患者对位向(空间定向感觉)的主观错误,患者自觉周围物体旋转或向一侧倾倒,或者觉自身旋转、摇晃或上下漂浮。,屎骆衡姚嘿铃碗秆澡抗沾皑涂划幅涪烩绚限携呆饮袒劣刑堕咐嗡号傍冷依周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,根据损害部位不同,眩晕分为:,咳隶直秃址顶睛舅予煎嗡销阅吓审团币腔涯戚王旋跺闯罢鞭凯气上地苛颧周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,引起眩晕的疾患 1.耳部疾病:迷路炎、内耳石症(良性位置性眩晕)、梅尼埃综合征/病 2.药物中毒:链霉素、卡那霉素、奎宁、水杨酸、苯妥因钠等 3.前庭神经元炎:病毒感染、起病急、眩晕,平衡 4.颈椎病椎基底动脉供血不足 5.听神经瘤、脑干或四脑室肿瘤(Bruns syndrome) 6.多发性硬化,瞄邦茅纫愤绑身铣鹤咯雪尊州世裹耗绘闷毯枉昭洛瘁豁跳柬忠蛊犀绎梁坏周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩,
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