儿童血管迷走性晕厥,晕厥定义,晕厥是儿童的常见病症，它是由多种原因所致的一过性脑缺血或能量供应不足，导致脑缺氧或神经元能量代谢障碍所引起的临床症状，表现为意识丧失、肌张力降低或消失而摔倒。, 发病率呈上升趋势50年代 71.9/10000080年代末90年代初 125.8/100000 女孩比男孩发病率高 约有15%的儿童及青少年在18岁前至少发生过1次晕厥 部分患者具有高度的猝死危险性 对患儿的身、心健康均有不同程度的影响,流行病学,晕厥病因复杂，可由血管迷走性晕厥（Vasovagal Syncope，VVS）、中枢神经系统疾病、心血管系统疾病、代谢性疾病等许多原因引起。除此以外，仍有部分患儿其晕厥的原因始终不明。,晕厥病因(2008，全国多中心联合研究，n=710),儿童一过性意识丧失基础疾病谱 (2009，全国多中心联合研究，n=918),直立性低血压（OH）：是指体位由平卧变成直立后3分钟内血压下降，收缩压下降20 mmHg，或收缩压下降至90 mmHg以下，或舒张压下降10 mmHg。这种患儿一般有头晕，有时会发生晕厥或晕厥先兆。有些此类患儿在做HUT的过程中表现为进行性的持续血压下降，从而出现明显的低血压和发生晕厥。,神经源性晕厥：患儿晕厥发作时常伴有肢体的抽动或肌张力的改变，意识丧失时间常常5分钟，且晕厥后常存在神经系统的异常体征如定向障碍。,心源性晕厥：往往存在心脏病史，发病年龄偏小，运动可诱发晕厥的发生，晕厥先兆症状不明显。 代谢性晕厥：常存在明确的发病诱因，晕厥前往往有虚弱、饥饿、虚汗、头晕，最后出现意识丧失，发作与体位无关，过程缓慢。,血管迷走性晕厥的发病机制,血管迷走性晕厥的儿童一般其晕厥都发生在心脏充盈减少时或体内儿茶酚胺分泌增加时，如看到血液、疼痛、所处的环境闷热或洗热水浴等，运动时或紧张时也可诱发晕厥发作，然而最常见的诱因是持久站立。,一般当人站立时大约有500 ml血液积留于腹部及下肢。因此当正常儿童持久站立时，静脉回流减少，心室充盈血容量下降，从而减少了与脑干迷走神经背核直接相联系的心室后下壁心脏机械受体（或C纤维）的激活，反射性增加交感神经冲动，结果使心跳加快1015次分，周围血管收缩，血压升高，从而维持正常的脑血流。,血管迷走性晕厥患儿起初也是回心血量减少，心室充盈下降，但由于患儿体内儿茶酚胺水平高，引起心室过度强烈收缩，造成“空排效应”，反而激活了心室后下壁心脏机械受体冲动经C纤维传递到脑干迷走神经中枢，从而使迷走神经活性加强（该反射称为Bezold-Jarish反射），反馈抑制交感神经，从而作用于外周血管和心脏，使外周血管扩张、心脏抑制、血压下降、脑血流减少而发生晕厥。,1 年长儿多见（5岁） 2 有晕厥或晕厥先兆表现 3 有诱发因素（精神刺激、疼痛刺激、持久站立等） 4 直立倾斜试验 5 常规检查除外其它疾病,临床诊断,直立倾斜试验（HUT）,HUT是目前国内外公认的诊断和鉴别诊断VVS患者的主要方法。因为对HUT的方法学研究很多，且其为一激发实验，有时有一定危险性。 对于进行HUT的适应证，国内外一致认为其明确适应证为：（1）反复晕厥或接近晕厥者；（2）一次晕厥发作，但从事高危职业者。 此外对于那些在心理上和感情上强烈要求明确诊断者亦是其相对适应证。,直立倾斜试验（HUT）,HUT是指让患儿站立在具有一定倾斜角度（多为6080 ）的倾斜板床上，在一定的时间内（多为45分钟）观察是否患儿出现阳性反应。 HUT一般分两种：基础直立倾斜试验及药物激发的直立倾斜试验。 基础直立倾斜试验最具有价值，能够提供患儿发病时的血流动力学变化，能为合理用药和鉴别诊断提供依据。,直立倾斜试验（HUT）,试验要求应在安静的房间内，光线暗淡，温度适宜，试验前应让患儿平卧2045分钟。 要准备好急救药品和心肺复苏的设备。 患儿至少禁食3个小时 停用血管活性药物至少5个半衰期以上 要具有同步监测心率和血压的设备。,直立倾斜试验设备,倾斜床： 支撑脚板 固定带（胸部、膝关节） 倾斜床变位平稳迅速（10-15秒内到位）,国内外一致推荐为600-800 倾斜角600不能提供足够的体位压力改变 倾斜900往往使病人有向前倾倒的感觉使病人感到不舒服，影响效果,直立倾斜试验倾斜角度,直立倾斜试验（HUT）,试验的时间，国内外均推荐为45分钟。因为有人进行大样本的倾斜试验研究发现，病人出现晕厥的平均时间为25分钟，标准差为10分钟，选择45分钟就是平均时间加上两个标准差的时间，这样就包括了95的阳性病人。 国内研究亦支持这一点，研究发现患儿倾斜诱发阳性结果的平均时间为24.5分钟., 晕厥 晕厥先兆伴下列情况之一：,直立倾斜试验阳性结果判断,1)血压下降,收缩压小于等于80mmHg 舒张压小于等于50mmHg 平均压下降大于等于25%,2)心率下降,4-6岁，心率75次/分 6-8岁，心率65次/分 8岁，心率60次/分,3)交界性逸搏心率,4)一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3 秒的心脏停搏,直立倾斜试验 阳性反应分型, 心脏抑制型：以心率下降为特征 血管抑制型：血压下降明显 混合型：血压和心率均明显下降有文献报道将临床上反复发作晕厥，症状酷似阿-斯综合征，心电图监测示严重窦性停搏(5s)的类型称为恶性VVS，并建议作为VVS的一个特殊类型。,直立倾斜试验 阳性反应分型,VVS患儿各型之间分布各家报道不一致，Alehan等与我们报道VVS患儿中血管抑制型最多，分别为67和54，其次分别为混合型和心脏抑制型。 而Pongiglion等和国内曾氏等报道以混合型最多，分别为69和64.7，其次分别为血管抑制型和心脏抑制型。, 特异度很高，可达80%-90% 敏感度相对较低，国外报道为40-50%我们的研究为60%左右,直立倾斜试验诊断价值,异丙肾上腺素多阶段刺激试验 舌下含化硝酸甘油激发的HUT来诊断VVS是近年来的研究热点,药物激发的直立倾斜试验,目前国内外一致公认的药物激发实验为异丙肾上腺素多阶段刺激试验。其一般做法为：当患儿在基础倾斜试验中如无阳性表现，将患儿恢复平卧位后，静滴异丙肾上腺素： 开始剂量为0.020.04gkg-1min-1， 起效后一般为静滴5分钟后 异丙肾上腺素在血中达到稳定浓度，或心率增快10时，再次倾斜到原来角度，一般观察10分钟或患儿出现症状。,如果仍为阴性，可增加异丙肾上腺素剂量至0.040.06gkg-1min-1，然后重复以上步骤， 如仍为阴性，可将异丙肾上腺素剂量加至0.060.08gkg-1min-1。 成人剂量分别为1g/min、3g/min和5g/min，对于体重较大儿童可以参考成人剂量。,采用此种刺激实验Alehan等发现其敏感度提高为75。 有人研究正常人群中静滴大剂量异丙肾上腺素后有50左右的倾斜试验为阳性。 因此应尽量避免应用大剂量的异丙肾上腺素激发实验。,原理：硝酸甘油为血管扩张剂，主要影响静脉系统的容量血管，所以应用硝酸甘油能增加体位直立后血液在下肢及腹部的淤积，从而激发VVS的发作 优点：应用硝酸甘油具有不用建立静脉通道，减少了建立静脉通道而影响患者的自主神经的稳定性，避免了患者在实验中的来回体位变化,舌下含化硝酸甘油激发试验,在患者基础倾斜试验无阳性表现时，患者仍维持直立体位，舌下含化硝酸甘油(4-6g/kg，最大300 g)，然后继续维持直立体位20分钟或出现阳性反应,舌下含化硝酸甘油激发试验,试验方法,试验方法评价,舌下含化硝酸甘油激发试验,定义：是指在直立或直立倾斜试验 （HUT试验）的10min内心率增加超过界值，伴有头晕、头痛、疲劳、视物模糊、胸闷、心悸、手颤、不能耐受运动及严重时可出现晕厥发作等直立不耐受的症状 Stewart等在1999年提出儿童体位性心动过速综合征 (postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS),儿童体位性心动过速,鉴别诊断,临 床 表 现,年龄：多在1550岁之间，最小发病年龄为10岁 本院报道80%以上的POTS患儿年龄在10岁以上 性别：女性的发病率高（女性: 男性 为 4 :1 ) 症状：直立不耐受的症状（头晕或眩晕、晕厥、胸 闷、视力模糊、面色改变、心悸、出汗、头痛）消化道症状（恶心、呕吐）其他症状（ 憋气、胸痛、手抖、疲劳、耳鸣）,鉴别诊断,直立性低血压,直立不耐受症状： 伴随着直立后出现头晕、 眩晕、 面色发白、运动不耐受、疲乏、 视物模糊、胸闷、长出气、心悸、腹 痛、恶心、呕吐等症状，严重时 也可出 现晕厥 发病率： 在儿童中OH发病率并不清楚 日本的研究认为OH在学龄儿童中发生率为7-8%,晕厥,Step1,病史、体检、直立试验、心电图,超声心动图 Holter心电图 血生化 脑电图 24小时血压 精神学评估 头颅或颈部CT、MRI,Step2,明确诊断,不明确,直立倾斜试验,儿童晕厥的诊断程序,晕厥诊断程序,诊断效率 以晕厥为主诉的患儿，共474例，平均年龄12岁（6 -17岁），男212例，女262例，按新诊断程序进行诊断： Step 1: 59例患儿得出明确诊断(59/474，12.4%) Step 2: 326例患儿明确诊断(326/474，68.7%)。 经过整个诊断程序获得明确诊断患儿为385例，占81.1%,儿童晕厥的诊断程序,儿童晕厥诊断程序, 新诊断程序的每例平均就诊费用比传统诊断程序少耗费1668.80元（825.97元 vs 2494.77元） 新诊断程序的每例平均就诊检查费用比传统诊断程序少耗费1413.30元（645.61元 vs 2058.85元） 新诊断程序的平均住院日明显缩短（5天 vs 14天）,卫生经济学评价,晕厥治疗治疗方案, 去除诱因，治疗病因 自主神经功能锻炼 饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入 根据晕厥不同类型选择个体化治疗方案,饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入是治疗VVS的基础。增加盐类的摄入能增加细胞外液量和血浆，从而减少由于体位变化而引起的血流动力学改变 Younoszai等对28例VVS患儿应用口服液体疗法亦发现能明显减少患儿发作或减轻患儿的症状。对于VVS患儿作为最初的治疗方法是非常值得推荐的,晕厥治疗盐及液体疗法,是治疗VVS患者的最常用的药物 通过减少对心脏压力感受器的刺激，或者阻滞循环中高水平的儿茶酚胺的作用而发挥作用 剂量：阿替洛尔或美托洛尔 1-2mg/kg/day，qd or bid 副作用：主要有疲乏，心动过缓，和极少数患者出现哮喘发作和房室传导阻滞,晕厥治疗 -受体阻滞剂,Mahanonda（1995）对342例病人总结: 一个月后复查HUT：阿替洛尔-阳性率5%安慰剂-阳性率62% 服阿替洛尔的患者与服用安慰剂的患者相比自觉症状亦明显好转,晕厥治疗 -受体阻滞剂,Sheldon等（2006年）探讨美托洛尔对成人VVS患者预防晕厥发作试验（prevention of syncope trial, POST）研究。 研究对象：208例VVS，平均年龄（4218）岁 采用双盲和随机安慰剂对照设计，治疗组（n=108）和对照组（n=100） 结果显示：两组对防止晕厥复发无显著性差异,晕厥治疗 -受体阻滞剂,受体阻滞剂-美托洛尔在儿童VVS中的疗效,减少对心脏压力感受器的刺激 阻滞循环中高水平儿茶酚胺的作用而发挥作用,