川崎病患儿的护理,汕头市中心医院 耀辉合作医院儿科 戎安娜,1961年发现全世界的一例 1962年下半年报告了7例 1967年3月报道了50例,川崎富作先生,非猩红热性脱屑性综合症,主要内容,川崎病患儿的护理,概念及概述,病因,病理变化,临床表现,治疗,护理要点,医学课件,4,概 念,川崎病（Kawasaki disease, KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不清的自限性血管炎性综合征，以发热、皮疹、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大为临床特征，常导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。,概述,1967年，日本人川崎富作首先报道而得名 又称皮肤粘膜淋巴结综合症 是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 心肌梗塞是主要死因,好发于婴幼儿（12岁多见） 5岁占80% 男:女为1.5:1 冬春季节为高峰期（125月发病较多） 有自限性 多数自然康复，预后良好 约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,我国首次报道1978年 上海俞善昌教授,北京地区的发病率 已从1995年的19/10万 上升到2004年的50/10万,病因,1.感染学说：细菌、病毒、支原体、立克次体 6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化，限于儿童 家庭中几乎没有接触感染,病因,2.非感染学说 中性洗剂、螨、地毯 3.免疫反应学说 急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎,病理改变,病理改变,期（急性期） 约12周 期（亚急性期）约24周 期（恢复早期）约47周 期（恢复晚期） 7周或更久,按病变过程分为四期,特点： 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围的发炎 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿,特点： 小血管的发炎减轻； 以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓 大动脉少见血管性炎变 单核细胞浸润或坏死性 变化较著,特点： 小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿,特点：急性炎变大多都消失中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚出现动脉瘤以及瘢痕形成,动脉病变的分布,脏器外的中等或大动脉 多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉,脏器内动脉 涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官,动脉病变的严重性,动脉瘤破裂及心肌炎是、期死亡的重要原因。,第、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。,临床表现,主要表现 心血管症状和体征 其他系统伴随症状,病程多为68周 有心血管症状时可持续数月至数年,主要表现,发热 皮肤粘膜表现 （皮疹、肢端变化、粘膜表现） 淋巴结肿大,一、发热 体温持续在3940左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。,一、发热 体温在39以上，但波动幅度大，24h内体温差达2以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。,二 、皮肤粘膜表现,1、皮疹：发热同时或热后不久 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素沉着 无结痂，水疱,2、肢端变化为本病特点 手足硬性肿胀 掌跖红斑 指趾端膜状脱皮,二、皮肤粘膜表现,3、粘膜表现 双眼球结膜充血，无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌,二、皮肤粘膜表现,三、淋巴结肿大,发热同时或发热后3天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬、轻压痛 直径1.5cm以上 一过性肿大（热退后很快消退）,四、心血管症状和体征,在发病16周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、 冠状动脉瘤（CAA） 心肌炎、心包炎 CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死 KD患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂,五、其他系统伴随症状,KD可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度，白细胞 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸 其他：关节痛、关节炎,实验室检查,血液检查 心血管系统检查 其他,血液检查,血象 （ WBC 、中性粒C ，核左移） 血沉增快C-反应蛋白增高 血小板从23周增多 免疫球蛋白增高 部分肝功（转氨酶、血清胆红素）,心血管系统检查,彩超 冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄 心电图 R波和T波下降是预测冠脉损害的主要线索 冠状动脉造影,其他,尿检：尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿,胸片：肺纹理增多，心影扩大。,KD治疗,治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞 一般治疗 阿司匹林 静脉丙种球蛋白 糖皮质激素 其他治疗,1、一般治疗,休息 营养 水分 纠正电解质紊乱,2、阿斯匹林（ASA）,抗炎，抗凝3050mg/kg/d Po tid热退后3天逐渐减量至35mg/kg/日疗程 ：13月 如有冠脉病变时，应延长用药时间,首选,3、静脉丙种球蛋白(IVIG),可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率常用方案： 12g/kg.次 812h10天内应用效果更好。效果不好者，可重复使用。,目前最佳方案：ASA+IVIG,4、糖皮质激素,不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，24周。,5、其他治疗,抗血小板聚集 除ASA外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/日 ATP、辅酶A 冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术 有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术,护理诊断,体温过高与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损与小血管炎有关 口腔粘膜改变与小血管炎有关 潜在并发症：心脏受损与CAA等有关,医学课件,36,护理措施,1.发热护理 2.口腔护理 3.饮食护理 4.眼部护理 5.皮肤护理 6.惧怕或焦虑对策 7.防范潜在并发症 8.疾病及健康知识宣传 9.药物治疗的观察护理,医学课件,37,保持病室内空气流通新鲜，每日开窗通风2次3次，维持室温2022，湿度50%60%。每4小时监测体温1次，及时准确记录。密切观察患儿病情动态变化,必要时可1次/1h2h。若体温高于38.5可给予物理降温，如温水擦浴、持续冰枕、额头冷敷。若高热持续不退，遵医嘱给予药物降温。汗出较多者切忌汗出当风，随时用干毛巾为患儿擦汗。应及时更换衣被，保持皮肤清洁干燥，注意保暖。患儿口渴明显时，应鼓励多饮水或果汁,保持水份供给。若汗出较多时，可让患儿服淡盐水。必要时遵医嘱给予静脉输液，以补充水分、电解质和营养物质。,发热 护理,医学课件,38,患儿有口腔咽部黏膜充血、糜烂、小溃疡、唇皲裂。 每日口腔护理2次,动作轻柔。 漱口液选用1%2%碳酸氢钠溶液、生理盐水、鼓励多饮水,保持口腔清洁湿润,增加食欲,评估患儿进食能力,防止继发感染。 唇干裂者可涂液体石蜡油。也可给予银花、甘草煎水，凉后漱口。 口腔护理时观察口腔有无感染、溃疡等情况，养成餐前餐后漱口的良好习惯，保证口腔清洁，以防感染，动作轻柔。,口腔 护理,医学课件,39,由于患儿发热、口腔粘膜充血、糜烂影响其食欲，甚至不肯进食，为保证机体需要，增强机体抵抗力，要了解患儿的平时饮食习惯，予含各种营养素易消化的半流质饮食，避免摄入过热、过硬、辛辣等刺激性食物，食物宜温凉，不能自己进食的患儿给予耐心喂食，必要时静脉营养，尚未断奶的患儿则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进液体量（肉汤、鸡汤、鱼汤等），以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，则给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，有利于机体迅速康复。,饮食 护理,医学课件,40,每天用生理盐水清洗双眼，指导患儿勿揉眼睛，必要时遵医嘱予0.3%氧氟沙星眼液滴眼，预防继发感染。,眼部 护理,医学课件,41,患儿皮肤出现广泛硬性水肿、红斑时,应协助家属做好患儿的生活护理,修剪指甲,告之勿搔抓皮肤,每日清洁皮肤2次,每次便后及时清洗臀部，并擦干外涂鞣酸软膏,衣裤应柔软，每日更换,保持床单清洁平整。保持皮肤清洁，定期用温水擦浴，擦时不要用力过猛，使皮肤破损，不可使用刺激性洗涤用品。衣被宜松软舒适保持干燥清洁。疹块瘙痒者，防止患儿抓破皮肤。有脱屑时，应使其自然脱落，防止患儿用手剥皮屑，以免撕破皮肤，引起感染 。,皮肤护理,医学课件,42,向患儿介绍病室环境及四周小伙伴，鼓励患儿与同室病友交往，转移注重力，让患儿把内心害怕的事情讲出来，并告诉其这些害怕是正常的。取得患儿家长的合作，共同安慰患儿，做患儿的工作，请患儿父母陪伴，减少或消除引起惧怕的适应性相关因素。,惧怕或焦虑对策,医学课件,43,护理急性期患儿绝对卧床休息，每4h测量体温、脉搏、呼吸、血压各1次。注重心律、心音改变及有无心包摩擦音等，发现异常及时与医生联系，协助做好心电图、超声心电图和心肌酶谱等检查，密切观察患儿有无乏力、心悸、胸闷、头晕、出汗或烦躁不安等症状，做好观察记录。年长儿诉说心前区疼痛并有惧怕感应怀疑心肌梗死的可能，如同时伴神志障碍、四肢湿冷、心率增快、血压下降，则提示心源性休克，应立即通知医生给予积极抢救。,防范潜在并发症,医学课件,44,1.口服阿司匹林观察2.静脉输注丙种球蛋白护理,药物治疗的观察护理,医学课件,45,口服阿司匹林观察,阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治疗川崎病的主要药物，应保证准确及时给药。 阿斯匹林胃肠道反应较大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发药物性溃疡甚至出血，应向家长明确说明。 给予肠溶制剂且饭后服药，亦可将其溶解于少量温开水中饮服。对婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补吃，保证药物剂量。 观察有无胃肠道症状如恶心呕吐、大便的色量及性质;有无变态反应及中毒反应如哮喘、头痛、眩晕、耳鸣等症状，反应严重者及时通知医师处理。,医学课件,46,静脉输注丙种球蛋白护理,丙种球蛋白溶液为血液制品，易被污染。 使用前认真检查质量，开启后立即使用，未用完要废弃，注射时只能用5%葡萄糖液或药厂配带的液体稀释后单独静脉滴注。 输注过程中，遵守无菌操作原则，严格控制液体滴速，一般在开始输注的0.5h内液速为5滴/min10滴/min，0.5h后液速为15滴/min20滴/min，用输液泵控制速度最好。 避免与头孢哌酮钠、氧哌嗪青霉素同一条静脉输入，因为两者可产生配伍禁忌引起凝结块。大多数患者无不良反应，但仍需注重观察，一旦出现恶心呕吐、心慌、胸闷、出汗等症状，可减慢输液速度或暂停输液;如症状加重出现呼吸急促、发绀、荨麻疹等，立即停药，给予输氧、保暖，配合医师予抗过敏治疗。,医学课件,47,出院指导,教育家长高度重视防止心血管系统并发症的重要性；对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面指导；反复强调定期复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，避免漏服，不可随意停药、减量，必须在医师指导下进行，注意观察药物的副作用，并定期复查血常规。生活要有规律，制定活动及休息计划，避免剧烈运动。出院后限制活动量，1年内不参加剧烈体育运动，多饮水，多食新鲜的水果、蔬菜，保持大便通畅，定期做超声心动图，每隔36个月复查一次，定期复查血小板和血沉，特别强调按期复查的重要性。接受丙球治疗的患儿，如需注射麻疹疫苗至少间隔11个月，其它预防接种3个月后照常进行。,护理要点,急性期患儿绝对卧床休息 给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食 注意药物的不良反应 保持皮肤清洁，防止感染 注意心血管损害症状,思考题：,简述川崎病的主要临床表现 简述川崎病的护理要点 川崎病患儿突然死亡的原因？,谢谢聆听！,